МОЛЕКУЛЯРНАЯ ПАТОЛОГИЯ АЛЬДЕГИДНАЯ БОЛЕЗНЬ
К числу таких заболеваний относится альдегидная болезнь, вызываемая нарушениями в обмене альдегидов в клетках и организме в целом.
Альдегиды необходимы для жизнедеятельности любого организма. Между тем избыток или значительное снижение их в клетках и биологических жидкостях могут являться причиной многих тяжелых заболеваний. В норме различные альдегиды, в частности ацетальдегид, непрерывно подвергаются обменным реакциям. В этом процессе участвуют различные мультиэнзимные системы. Нарушение в любом из звеньев этих систем, вызванные мутациями структурных или регуляторных генов, ответственных за синтез и активность ферментов обмена альдегидов, приводят к аномальному его накоплению альдегидов, а часто и к изменению его структуры и образованию комплексных соединений.
Альдегидная болезнь носит название гиперальдегидогеноза в тех случаях, когда в клетках происходит избыточное накопление альдегидов, и гипоальдегидогеноза, когда наблюдается почто полное его отсутствие. В зависимости от того, какой конкретно ферментный дефект приводит к нарушениям в обмене альдегидов, различают типы гипер и гипоальдегидогенозов. Кроме того, возможно существуют разные формы этого заболевания, что определяется локализацией в клетке энзимного дефекта. Например, если аномальное накопление альдегидов происходит только в одном органе, а именно в скелетных мышцах (мышечная форма гиперальдегидоза). Различные по структуре альдегиды могут накапливаться в органах (печень, мышцы и др.), что обусловливает существование различных форм и подтипов заболевания. При генерализованной форме гиперальдегидоза дефект выявляется во всех тканях. В зависимости от времени появления первых симптомов заболевания различают раннюю, юношескую и взрослую формы альдегидогенозов. Более редкими являются случаи, когда у одного и того же больного наблюдаются множественные ферментативные дефекты. Подобное многообразие типов и форм альдегидной болезни крайне усложняет изучение и диагностику этого заболевания.
Альдегидогенозы можно отнести к так называемым болезням накопления, подобно таким заболеваниям, как гликогенозы, гликолипидозы, гликопротеинозы и т.д.
Клиническая картина альдегидогенозов часто сходна с клинической картиной других заболеваний. В связи с этим диагностика альдегидогенозов так же, как и многих других энзимопатий, представляет значительные трудности. Классическая клиническая картина альдегидогеноза - это абстинентный синдром при алкоголизме и других наркотоксикоманиях, в частности при лекарственной зависимости. Другие варианты болезни могут быть связаны с фармакологическими препаратами ингибирующими альдегиддегидрогеназы.
Методы диагностики альдегидной болезни:
- определение содержания основных метаболитов в биологических жидкостях организма (альдегидов, спиртов, лактата, пирувата)
- функцональные пробы на толерантность (этанол, ацетальдегид, лактат, пируват) с определениемактивности ферментов АДГ и АлДГ
- биопсия тканей и определение активности ферментов АДГ и АлДГ.
- проведение исследований на экспериментальной модели - альдегидной болезни (моделирование гиперальдегидоза - недостаточность АлДГ, моделирование гипоальдегидоза - гипериндукция АлДГ).
Статья в формате PDF
287 KB...
24 04 2024 20:59:49
Статья в формате PDF
90 KB...
23 04 2024 11:45:35
Статья в формате PDF
114 KB...
22 04 2024 1:42:34
Статья в формате PDF
101 KB...
20 04 2024 6:40:23
Статья в формате PDF
108 KB...
19 04 2024 2:57:48
Статья в формате PDF
110 KB...
15 04 2024 10:45:47
Статья в формате PDF
300 KB...
13 04 2024 23:29:45
Статья в формате PDF
144 KB...
12 04 2024 12:14:11
Статья в формате PDF
116 KB...
11 04 2024 13:45:22
Статья в формате PDF
429 KB...
10 04 2024 3:25:15
Статья в формате PDF
249 KB...
09 04 2024 21:16:52
Статья в формате PDF
245 KB...
08 04 2024 20:40:19
Статья в формате PDF
297 KB...
07 04 2024 14:35:37
Статья в формате PDF
119 KB...
06 04 2024 12:41:55
Статья в формате PDF
121 KB...
05 04 2024 0:34:49
Статья в формате PDF
119 KB...
04 04 2024 8:26:50
Статья в формате PDF
124 KB...
02 04 2024 3:44:30
Статья в формате PDF
225 KB...
01 04 2024 0:23:55
Статья в формате PDF
106 KB...
30 03 2024 7:37:35
Статья в формате PDF
98 KB...
29 03 2024 17:16:44
Статья в формате PDF
164 KB...
28 03 2024 10:10:50
Статья в формате PDF
255 KB...
27 03 2024 16:54:18
Конкуренция является неотъемлемой частью рыночной экономики. В условиях стихийного развития рынка в России здоровая конкуренция явление нечастое. Большинство региональных товарных рынков в стране хаpaктеризуются крайне высоким уровнем монополизма, унаследованным от прежней планово-административной экономики. Борьба с проявлениями монополизма и содействие здоровой рыночной конкуренции актуальная задача сегодняшнего дня, решение которой возможно научно-обоснованными методами экономико-математического моделирования.
...
26 03 2024 20:26:38
Статья в формате PDF
106 KB...
25 03 2024 7:36:41
Статья в формате PDF
109 KB...
24 03 2024 21:39:41
Статья в формате PDF
119 KB...
23 03 2024 2:14:49
Статья в формате PDF
101 KB...
22 03 2024 19:57:14
Статья в формате PDF
498 KB...
21 03 2024 20:13:23
Статья в формате PDF
89 KB...
20 03 2024 3:39:51
Статья в формате PDF
113 KB...
19 03 2024 6:38:52
Статья в формате PDF
245 KB...
18 03 2024 9:54:38
Статья в формате PDF
245 KB...
16 03 2024 20:11:19
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::
