БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ
Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.
Проведен анализ криминальной агрессии лиц с психическими расстройствами в различные социально-экономические периоды развития России (советский, перестройка, современный период). Выявлена прямая корреляционная зависимость уровня криминальной агрессии лиц с умственной отсталостью со снижением уровня жизни. Существенную роль в формировании криминальной агрессии указанного контингента играли корыстные мотивы. Предлагаются методы первичной и вторичной психопрофилактики.
...
24 04 2024 0:41:18
Статья в формате PDF
119 KB...
23 04 2024 21:33:32
Статья в формате PDF
117 KB...
22 04 2024 18:52:21
Статья в формате PDF
227 KB...
21 04 2024 1:51:27
Статья в формате PDF
124 KB...
20 04 2024 16:27:55
Статья в формате PDF
231 KB...
18 04 2024 17:47:32
Статья в формате PDF
315 KB...
17 04 2024 3:57:49
Статья в формате PDF
120 KB...
15 04 2024 21:15:39
Статья в формате PDF
282 KB...
14 04 2024 20:39:59
Статья в формате PDF
298 KB...
13 04 2024 22:26:53
Статья в формате PDF
254 KB...
11 04 2024 20:11:19
Статья в формате PDF
101 KB...
10 04 2024 7:54:10
Статья в формате PDF
106 KB...
09 04 2024 17:10:12
Статья в формате PDF
112 KB...
08 04 2024 5:52:55
В настоящей работе представлены авторские иммуно - цитологические методики исследования назально - ассоциированной лимфоидной ткани (НАЛТ), позволяющие судить о состоянии местной клеточной защиты (МКЗ). В объем исследований были включены способы цитологического анализа НАЛТ, определения эпителиально - лимфоцитарного соотношения, идентификации популяций лимфоцитов, оценки степени генерации лимфоцитов, репродукции клеток, взаимодействия эпителиальных М- клеток и лимфоцитов, макрофагов и лимфоцитов в цитограммах НАЛТ. Описанные методики имеют ряд преимуществ перед существующими аналогами и могут быть эффективно использованы в клинической и лабораторной пpaктике.
...
07 04 2024 5:54:59
Статья в формате PDF
299 KB...
06 04 2024 1:12:21
В статье обсуждаются последние достижения технологий гидрографических и геодезических съемок, таких как дифференциальная система GPS/ГЛОНАСС субметровой точности определения положения на поверхности моря, интегрированная DGPS с гидроакустической системой HPR для определения положения под водой, многолучевые эхолоты, гидролокаторы бокового обзора; морские датчики движения, специально разработанные для высокоточного измерения перемещений в море для пользователей, требующих высокой точности измерений дифферента, крена и перемещений по высоте. Аэролазерная батиметрия имеет значительный потенциал для замены эхолота при измерении глубин. Отмечено, что ROV (буксируемые подводные аппараты) и AUV (автономные подводные аппараты) становятся технически и экономически более выгодной платформой для съемки в специальных применениях и в будущем станут широко использующейся техникой.
...
04 04 2024 5:31:17
В статье рассматривается понятие речевого воздействия и его интерпретации в лингвистике. Понятие эффективности речевого воздействия и его особенностей раскрывается на материале англоязычных предисловий к учебным изданиям.
...
03 04 2024 8:26:44
Статья в формате PDF
139 KB...
31 03 2024 23:48:20
В настояще время весьма актуальной является задача поиска, отбора, поддержки и развития интеллектуально одарённых детей. «Трёхкольцевая модель одарённости» Рензулли включает следующие компоненты: высокий уровень интеллекта, креативность и усиленную мотивацию. Такие дети требуют дифференцированных учебных программ и особой педагогической поддержки. В современной пpaктике обучения используются педагогические стратегии и программы, которые предусматривают высокий уровень развития мыслительных процессов, совершенствование творческих способностей и быстрое усвоение знаний, умений и навыков. Процесс обучения одарённых детей требует создания особой образовательной среды. Ключевой фигурой в создании такой среды является учитель. Функция педагога состоит в сопровождении и поддержке, развитии личности ученика. Продуктивность взаимодействий обеспечивается включённостью ученика и учителя в общую целенаправленную деятельность.
...
30 03 2024 19:46:16
Статья в формате PDF
121 KB...
29 03 2024 6:49:54
Статья в формате PDF
254 KB...
27 03 2024 17:43:34
В работе проведены клинические наблюдения и исследования КТ головного мозга у 79 детей с ПЭП. Таким образом, основным морфологическим субстратом перинатального поражения мозга в остром периоде заболевания, по данным КТ, является отек мозга, нередко в сочетании с кровоизлиянием различной степени тяжести. Основным морфологическим субстратом восстановительного периода был дилатационный синдром и атрофический процесс коры головного мозга, преимущественно на уровне лобных долей.
...
26 03 2024 2:57:42
Статья в формате PDF
141 KB...
25 03 2024 21:18:44
Статья в формате PDF
149 KB...
24 03 2024 2:33:14
Статья в формате PDF
107 KB...
23 03 2024 12:14:19
Статья в формате PDF
101 KB...
22 03 2024 16:41:22
Статья в формате PDF
89 KB...
21 03 2024 10:48:21
Статья в формате PDF
243 KB...
20 03 2024 5:56:28
Статья в формате PDF
121 KB...
18 03 2024 21:59:56
Статья в формате PDF
273 KB...
17 03 2024 8:57:51
Статья в формате PDF
99 KB...
16 03 2024 8:32:41
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::
