БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ

Авторы
Файлы

Парахонский А.П. Статья в формате PDF 98 KB

Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.

ПОДДЕРЖКА научных ПРОЕКТОВ ПО НЕЙРОФИЗИОЛОГИИ РОССИЙСКИМ ФОНДОМ ФУНДАМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ (2002–2011 гг.)

Статья в формате PDF 295 KB...

03 07 2026 12:27:32

СОСТОЯНИЕ И ПЕРСПЕКТИВЫ РАЗВИТИЯ ТЕОРЕТИЧЕСКИХ РАБОТ ПО СЕЛЕКЦИИ В ЗАПАДНО-СИБИРСКОМ СЕЛЕКЦИОННОМ ЦЕНТРЕ

Статья в формате PDF 89 KB...

02 07 2026 16:26:53

ОЦЕНКА КАЧЕСТВА ПОВЕРХНОСТНЫХ И ПОДЗЕМНЫХ ВОД ЮГА ТЮМЕНСКОЙ ОБЛАСТИ

Статья в формате PDF 119 KB...

01 07 2026 7:15:13

Опыт применения лазеротерапии при неспецифическом язвенном колите

Статья в формате PDF 104 KB...

30 06 2026 23:38:30

ОТ ХРИСТИАНСКОЙ АНТРОПОЛОГИИ – К НООСФЕРЕ

Статья в формате PDF 106 KB...

29 06 2026 0:39:26

ЗНАЧЕНИЕ ВЗАИМОСВЯЗИ ИММУНОЛОГИИ И КАРДИОЛОГИИ ДЛЯ КЛИНИКИ

Статья в формате PDF 131 KB...

28 06 2026 1:42:58

МЕТОДИЧЕСКИЕ ПОДХОДЫ К АНАЛИЗУ ОРГАНИЗАЦИОННЫХ СИСТЕМ НЕФТЯНОЙ КОМПАНИИ

Статья в формате PDF 100 KB...

27 06 2026 16:29:56

ФОРМИРОВАНИЕ КОМПОНЕНТОВ ЭКОЛОГИЧЕСКОЙ КОМПЕТЕНЦИИ СТУДЕНТОВ

Статья в формате PDF 310 KB...

26 06 2026 12:14:30

ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ЛИПАЗЫ YARROWIA LIPOLYTICA W 29 ДЛЯ УТИЛИЗАЦИИ ОТХОДОВ МАСЛОЖИРОВОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТИ

Статья в формате PDF 120 KB...

25 06 2026 4:15:29

ЭКОНОМИЧЕСКОЕ СОДЕРЖАНИЕ ЗЕМЕЛЬНОГО НАЛОГА

Статья в формате PDF 135 KB...

24 06 2026 7:42:41

МАТЕРИАЛЬНОЕ СТИМУЛИРОВАНИЕ ЗА РУБЕЖОМ И В РОССИИ

Статья в формате PDF 123 KB...

23 06 2026 5:28:46

Оптимизация заживления слизистой перегородки после септопластики у детей

Статья в формате PDF 102 KB...

22 06 2026 1:35:15

МИОРЕЛАКСАЦИЯ И ЭФФЕКТИВНОСТЬ ДВИГАТЕЛЬНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ

Статья в формате PDF 113 KB...

21 06 2026 23:31:11

ЭКОЛОГО-ВАЛЕОЛОГИЧЕСКИЙ АСПЕКТ НАЧАЛЬНОГО ЕСТЕСТВЕННОНАУЧНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

Статья в формате PDF 105 KB...

20 06 2026 22:17:23

НАРУШЕНИЯ ГОМЕОСТАЗА ПРИ ИНФЕКЦИОННО-ИММУННОМ МИОКАРДИТЕ

Статья в формате PDF 121 KB...

19 06 2026 3:31:48

ВЛИЯНИЕ РАЗНООБРАЗИЯ ВИДОВ ТРАВЯНЫХ РАСТЕНИЙ НА РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ПРОДУКТИВНОСТИ ПОЙМЕННОГО ЛУГА

Цель статьи — выявление закономерностей влияния топографических и почвенных условий прирусловых территорий на прострaнcтвенную структуру видового состава трав и продуктивность пойменных лугов. ...

18 06 2026 15:26:55

ФИТОСАНИТАРНОЕ ОЗДОРОВЛЕНИЕ ЗЕРНОВЫХ И ОВОЩНЫХ КУЛЬТУР С ПОМОЩЬЮ ЭЛЕКТРОХИМИЧЕСКИ АКТИВИРОВАННОЙ ВОДЫ

Показана возможность использования электрохимически активированной воды (в виде анолита и католита) для повышения урожайности зерновых и овощных (картофеля) культур и улучшения фитосанитарной ситуации с помощью модуля активации оросительной воды. Наиболее энтомоцидным действием в отношении пшеничного трипса обладал анолит с окислительно-восстановительным потенциалом +600 и +900 мВ. Католит с ОВП – 700 мВ способствовал увеличению всхожести до 96%. Хороший результат в борьбе против колорадского жука давала предпосевная обработка клубней картофеля вначале анолитом, а потом католитом. Заселенность кустов колорадским жуком и проволочником снизилась на 37–83%. Наиболее эффективно в плане оптимизации фитосанитарного состояния посевов сочетание предпосевной обработки семян с последующим опрыскиванием стeблестоя католитом или анолитом. ...

17 06 2026 18:18:28

СОСУЩЕСТВОВАНИЕ ПРЕДПРИЯТИЙ В УСЛОВИЯХ КОНКУРЕНЦИИ

Статья в формате PDF 102 KB...