БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ > Полезные советы
Тысяча полезных мелочей    

БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ

БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ

4273be2a
Парахонский А.П. Статья в формате PDF 98 KB

Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.



ОТКАЗЫ ОТ ДЕТЕЙ – СЕЛЕКЦИЯ ИЛИ ТУПИК ЭВОЛЮЦИИ?

ОТКАЗЫ ОТ ДЕТЕЙ – СЕЛЕКЦИЯ ИЛИ ТУПИК ЭВОЛЮЦИИ? Статья в формате PDF 99 KB...

25 09 2023 4:35:18

К ВОПРОСУ О ПРЕСТУПНОМ ПОВЕДЕНИИ И ЕГО МЕХАНИЗМЕ

К ВОПРОСУ О ПРЕСТУПНОМ ПОВЕДЕНИИ И ЕГО МЕХАНИЗМЕ Статья в формате PDF 138 KB...

24 09 2023 6:12:36

ОБ ОДНОЙ МОДЕЛИ РАВНОВЕСИЯ

ОБ ОДНОЙ МОДЕЛИ РАВНОВЕСИЯ Статья в формате PDF 137 KB...

23 09 2023 12:46:19

ВЛИЯНИЕ РАЗЛИЧНЫХ ВЫСОКОКРЕМНИСТЫХ ДОБАВОК НА КАЧЕСТВО ПТИЦЕВОДЧЕСКОЙ ПРОДУКЦИИ

ВЛИЯНИЕ РАЗЛИЧНЫХ ВЫСОКОКРЕМНИСТЫХ ДОБАВОК НА КАЧЕСТВО ПТИЦЕВОДЧЕСКОЙ ПРОДУКЦИИ Изучено влияние высококремнистых природных добавок на качество птицеводческой продукции. Установлено, что включение природных добавок в рацион кур-несушек улучшает прочность скорлупы, что непосредственно ведет к снижению процента боя яиц, повышению инкубационных показателей яиц и увеличению процента вывода цыплят. ...

21 09 2023 16:16:10

СУБЪЕКТИВНАЯ ОЦЕНКА ВЛИЯНИЯ ПРОИЗВОДСТВЕННЫХ ФАКТОРОВ РИСКА НА СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ РАБОТНИКОВ ВИДЕОДИСПЛЕЙНЫХ ТЕРМИНАЛОВ (ПО ДАННЫМ АНКЕТНОГО ОПРОСА)

СУБЪЕКТИВНАЯ ОЦЕНКА ВЛИЯНИЯ ПРОИЗВОДСТВЕННЫХ ФАКТОРОВ РИСКА НА СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ РАБОТНИКОВ ВИДЕОДИСПЛЕЙНЫХ ТЕРМИНАЛОВ (ПО ДАННЫМ АНКЕТНОГО ОПРОСА) На основе социологического исследования и субъективного восприятия изучено влияние нeблагоприятных производственных факторов на трудовой процесс и состояние здоровья операторов связи и телефонисток, как профессиональных пользователей видеодисплейных терминалов с учетом стажа, возраста и профессиональной деятельности. ...

17 09 2023 15:13:50

КИТАЙСКИЙ ЯЗЫК – ЯЗЫК БУДУЩЕГО

КИТАЙСКИЙ ЯЗЫК – ЯЗЫК БУДУЩЕГО Статья в формате PDF 250 KB...

13 09 2023 0:15:56

ГЕОГРАФИЯ УДМУРТИИ (учебник для 8-9 классов)

ГЕОГРАФИЯ УДМУРТИИ (учебник для 8-9 классов) Статья в формате PDF 127 KB...

12 09 2023 1:59:10

ПРОБИОТИКИ – НОВЫЙ ПОДХОД К СТАРЫМ ПРОБЛЕМАМ

ПРОБИОТИКИ – НОВЫЙ ПОДХОД К СТАРЫМ ПРОБЛЕМАМ Статья в формате PDF 126 KB...

10 09 2023 5:30:38

УЧАСТИЕ СТУДЕНТОВ В НАУЧНЫХ ИССЛЕДОВАНИЯХ ФАКТОРОВ ТРЕВОЖНОСТИ И АДАПТАЦИИ

УЧАСТИЕ СТУДЕНТОВ В НАУЧНЫХ ИССЛЕДОВАНИЯХ ФАКТОРОВ ТРЕВОЖНОСТИ И АДАПТАЦИИ Исследование факторов тревожности является ключевым подходом к пониманию адаптационных механизмов в норме и дезадаптационных расстройств в случаях доминировании тревожности. Повышенные уровни тревожности чаще выявляются у школьников первых классов и студентов первых курсов. У старших школьников и студентов отмечается снижение уровней тревожности, благодаря механизмам психологической адаптации. Напротив, у преподавателей повышение показателей дезадаптации – невротизации и эмоционального «выгорания», коррелирует со стажем работы. Исследованы информированность молодёжи о наркомании, алкоголизме, здоровом образе жизни и её адаптационная направленность. Полученные данные необходимо учитывать при реформах образовательных программ и стандартов. ...

09 09 2023 14:35:31

К ТЕОРИИ ВИНТОВОГО ПРЕОБРАЗОВАТЕЛЯ СИЛ

К ТЕОРИИ ВИНТОВОГО ПРЕОБРАЗОВАТЕЛЯ СИЛ Статья в формате PDF 376 KB...

07 09 2023 20:16:45

КУЛЬТУРОЛОГИЯ (учебно-методическое пособие)

КУЛЬТУРОЛОГИЯ (учебно-методическое пособие) Статья в формате PDF 123 KB...

29 08 2023 13:49:16

КОНТРОЛЬ СОСТОЯНИЯ ПОДШИПНИКОВЫХ УЗЛОВ

КОНТРОЛЬ СОСТОЯНИЯ ПОДШИПНИКОВЫХ УЗЛОВ Статья в формате PDF 349 KB...

28 08 2023 7:11:31

ЕГЭ КАК СОВРЕМЕННАЯ ФОРМА ПРОВЕРКИ ЗНАНИЙ

ЕГЭ КАК СОВРЕМЕННАЯ ФОРМА ПРОВЕРКИ ЗНАНИЙ Статья в формате PDF 99 KB...

25 08 2023 18:48:58

БАЙКАЛ — ПРИРОДНОЕ НАСЛЕДИЕ СИБИРИ

БАЙКАЛ — ПРИРОДНОЕ НАСЛЕДИЕ СИБИРИ Статья в формате PDF 387 KB...

20 08 2023 0:52:17

Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::

ТИПЫ БЕРИЛЛИЕВОГО ОРУДЕНЕНИЯ АЛТАЯ

Бериллиевое оруденение в Алтайском регионе образует 4 промышленных типа: комплексные (Be, W, Mo) кварцево-жильные, комплексные кварцево-грейзеновые (Be, W, Mo, Cu), комплексные скарновые (Be, W, Mo) и редкометалльные пегматиты. Месторождения бериллия связаны с постколлизионными гранитоидами, сформировавшимися в результате мантийно-корового взаимодействия. Для рудогенерирующих гранитоидов и пегматитов хаpaктерны аномальные параметры флюидного режима и особенно высокие концентрации HF в магматогенных флюидах. В регионе оруденение бериллия локализуется в пределах Тигирекско-Белокурихинской позднепалеозойско-раннемезозойской металлогенической области. Оруденение представлено преимущественно бериллом, редко – гельвином. Оценены запасы оксида бериллия по категориям В, С1, С2 и прогнозные ресурсы категории Р1.