БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ
Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.
Статья в формате PDF
103 KB...
13 06 2026 20:18:59
Статья в формате PDF
113 KB...
12 06 2026 9:11:26
Статья в формате PDF
206 KB...
11 06 2026 10:10:25
Статья в формате PDF
105 KB...
10 06 2026 5:40:11
Исследуется динамика причин cмepтности от сахарного диабета за период с 2000 по 2005гг по материалам отделения эндокринологии МУЗ ГКБ №3 им. С.М.Кирова. За исследуемый период наблюдалось снижение cмepтности от сахарного диабета. Непосредственными причинами cмepти от сахарного диабета послужили: диабетическая кома, гипогликемическая кома, хроническая почечная недостаточность (ХПН), гангрена, осложненная сепсисом. Наиболее частой причиной cмepти от СД в течение всего периода исследования являлась гангрена, осложненная сепсисом.
...
09 06 2026 20:27:52
Статья в формате PDF
130 KB...
08 06 2026 17:33:48
Статья в формате PDF
369 KB...
07 06 2026 12:32:57
Статья в формате PDF
137 KB...
06 06 2026 16:32:38
Статья в формате PDF
260 KB...
05 06 2026 5:27:13
Статья в формате PDF
97 KB...
04 06 2026 9:52:10
Статья в формате PDF
264 KB...
03 06 2026 9:48:26
Исследовано распространение нелинейных поверхностных гравитационных электрокапиллярных волн на поверхности жидкого проводника. Библиогр. 6 назв.
...
02 06 2026 16:26:29
Статья в формате PDF
110 KB...
30 05 2026 0:26:38
Статья в формате PDF
99 KB...
29 05 2026 3:41:46
Статья в формате PDF
300 KB...
28 05 2026 2:59:50
Статья в формате PDF
125 KB...
27 05 2026 22:29:50
Статья в формате PDF
259 KB...
25 05 2026 7:38:59
Статья в формате PDF
132 KB...
24 05 2026 0:58:12
Статья в формате PDF
354 KB...
23 05 2026 7:11:44
Статья в формате PDF
112 KB...
22 05 2026 10:16:44
Статья в формате PDF
103 KB...
21 05 2026 4:59:28
Статья в формате PDF
100 KB...
20 05 2026 14:46:15
Статья в формате PDF
111 KB...
19 05 2026 4:32:15
Статья в формате PDF
99 KB...
18 05 2026 8:31:14
Статья в формате PDF
104 KB...
17 05 2026 17:46:46
В работе представлены результаты органометрического исследования пуповины новорожденных при физиологической беременности и с экстрагeнитaльной патологией: анемией, артериальной гипертензией, артериальной гипотензией, хроническим пиелонефритом с учетом типа телосложения женщины. Выявлена взаимосвязь простых и расчетных показателей параметров пуповины при физиологической и патологической беременности. Это важно для объективной оценки возможных патологических изменений пуповины новорожденных с учетом патологии и соматического типа женщины.
...
16 05 2026 20:13:18
Статья в формате PDF
118 KB...
15 05 2026 14:14:11
Статья в формате PDF
96 KB...
14 05 2026 19:21:19
Статья в формате PDF
245 KB...
13 05 2026 14:52:54
Статья в формате PDF
101 KB...
12 05 2026 1:43:53
Исследовано формирование ионного состава водной фазы в системах «твердое — жидкое» применительно к технологическим суспензиям (пульпам) флотации, а также к природным водам (поверхностным водным объектам) при взаимодействии с силикатными Fe-содержащими минералами. Выявлены прострaнcтвенно-временные зависимости содержания распространенных ионов щелочных (Na+, K+) щелочно-земельных (Ca2+, Mg2+) и тяжелых (Feобщ, Сu2+) металлов, которые представляют ценность в моделировании и прогнозировании процессов миграции, химических превращений загрязнителей водных объектов.
...
11 05 2026 21:24:25
Активация лейкоцитов и тромбоцитов циркулирующей крови детей при неотложных состояниях сопровождается интенсификацией образования в ней клеточных ассоциаций, представленных ауторозетками, образованными лейкоцитами из эритроцитов, и тромбоцитарными агрегатами. Циркуляция в крови значительных количеств этих клеточных ассоциаций способна вызвать ухудшение её реологических свойств и соответственно нарушения микроциркуляции. Поскольку эритроциты, входящие в состав ауторозеток и контактирующие с тромбоцитами, подвергаются экзоцитарному лизису, это приводит к поступлению в циркулирующую кровь эритроцитарных прокоагулянтов и увеличивает возможность тромбообразования. Поэтому интенсификацию образования ауторозеток и тромбоцитарных агрегатов можно рассматривать как патогенетические факторы нарушений микроциркуляции при неотложных состояниях.
...
10 05 2026 14:59:35
Статья в формате PDF
155 KB...
09 05 2026 15:16:12
В работе представлены результаты по гидрированию аллилового спирта на 1 % Pd/Nd2O3 катализаторе. Найдено увеличение скорости гидрирования в 3,3 раза на 1 %Pd/Nd2O3 катализаторе по сравнению с 1 %Pd/Al2O3.. Показана возможность «мягкого» жидкофазного гидрирования двойной связи в аллиловом спирте, не осложненное конкурирующим гидрированием гидроксильной группы. Побочной реакцией является образование пропаналя.
...
08 05 2026 4:32:22
Статья в формате PDF
300 KB...
07 05 2026 14:10:37
Описан состав Сумсунурского батолита рифейского возраста, сложенного кварцевыми диоритами, тоналитами, трондьемитами, а также дайками лейкогранитов и аплитов, отнесённых по сумме признаков к адакитовым гранитоидам. Среди тоналитов и трондьемитов по минеральному и химическому составам выделяются по две разновидности. В трондьемитах и аплитах проявлены два типа тетрадного эффекта фpaкционирования РЗЭ. Установлено, что в процессе генерации адакитовых гранитоидов участвовали разнородные источники плавления субстрата: мантийный и коровый. Становление породных типов происходило при участии флюидов мантийной природы и корового обводнения. Выдвинуто предположение, что формирование комплексного и крупного по запасам золотого Зун-Холбинского месторождения описываемого района принимали различные источники (мантийные и коровые). Взаимодействие последних генерировало золотое оруденение. Высказано предположение о прострaнcтвенной и парагенетической связи оруденения с раннепалеозойским холбинским и более древним рифейским сумсунурским комплексами.
...
05 05 2026 5:15:49
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::
