БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ

Авторы
Файлы

Парахонский А.П. Статья в формате PDF 98 KB

Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.

ОПТИМИЗАЦИЯ РЕЖИМОВ ПОВЕРХНОСТНОЙ ПЛАСТИЧЕСКОЙ ОБРАБОТКИ С ЦЕЛЬЮ ПОВЫШЕНИЯ ЭКСПЛУАТАЦИОННОЙ ДОЛГОВЕЧНОСТИ МЕТАЛЛОИЗДЕЛИЙ

Статья в формате PDF 361 KB...

13 06 2026 20:54:25

АУТОИММУННЫЕ ПРОЦЕССЫ У БОЛЬНЫХ С РАЗЛИЧНЫМИ ФОРМАМИ ХРОНИЧЕСКОГО БРУЦЕЛЛЕЗА

Статья в формате PDF 105 KB...

12 06 2026 1:39:21

ЛЕКСИКА. СБОРНИК ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ УПРАЖНЕНИЙ К УЧЕБНИКУ «NEW OPPORTUNITIES RUSSIAN EDITION» (В 3-Х ЧАСТЯХ)

Статья в формате PDF 108 KB...

11 06 2026 20:34:46

ТЕЧЕНИЕ ОСТРОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ У ДЕТЕЙ В РАЗЛИЧНЫЕ ВОЗРАСТНЫЕ ПЕРИОДЫ ЖИЗНИ

Статья в формате PDF 133 KB...

10 06 2026 8:50:34

СОЦИАЛЬНЫЙ ХАРАКТЕР ВОПРОСОВ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИИ

Статья в формате PDF 100 KB...

09 06 2026 7:10:50

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПРОФИЛАКТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ КРОВОТЕЧЕНИЙ ПРИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Статья в формате PDF 251 KB...

08 06 2026 9:53:45

КВАЗИКЛАССИЧЕСКОЕ ПРИБЛИЖЕНИЕ В ТЕОРИИ ПОВЕРХНОСТНЫХ СОСТОЯНИЙ

Статья в формате PDF 367 KB...

07 06 2026 2:51:38

ИНФОРМАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ – ОСНОВА ПРОГРЕССА 21 ВЕКА

Статья в формате PDF 120 KB...

06 06 2026 6:12:56

СИСТЕМА ИЗУЧЕНИЯ КУРСА ОБЩЕЙ ФИЗИКИ В ПЕДАГОГИЧЕСКОМ ВУЗЕ

Статья в формате PDF 130 KB...

05 06 2026 10:42:52

РАЗРАБОТКА ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОЙ УСТАНОВКИ ДЛЯ ИЗУЧЕНИЯ ВЗАИМОСВЯЗИ МЕХАНИЧЕСКИХ И ЭЛЕКТРОФИЗИЧЕСКИХ СВОЙСТВ КОНСТРУКЦИОННЫХ СТАЛЕЙ ПРИ РАСТЯЖЕНИИ

Статья в формате PDF 125 KB...

04 06 2026 7:33:27

ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ РЕЙТИНГОВОЙ СИСТЕМЫ ОЦЕНОК ПРИ ИЗУЧЕНИИ КУРСА ФИЗИКИ СТУДЕНТАМИ ЧИТИНСКОГО ГОСУДАРСТВЕННОГО УНИВЕРСИТЕТА

Статья в формате PDF 122 KB...

03 06 2026 2:40:14

ЭЛЕКТРОННЫЙ МОДУЛЬ УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОГО КОМПЛЕКСА ДИСЦИПЛИНЫ «ПРОПЕДЕВТИКА ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ»

Статья в формате PDF 346 KB...

02 06 2026 9:10:33

ПРИЧИНЕНИЕ ВРЕДА ЗДОРОВЬЮ В СОСТОЯНИИ АФФЕКТА: ПРОБЛЕМЫ КВАЛИФИКАЦИИ

Статья в формате PDF 121 KB...

01 06 2026 9:44:26

ФИЛОСОФИЯ КУЛЬТУРЫ ОСВАЛЬДА ШПЕНГЛЕРА

Статья в формате PDF 103 KB...

31 05 2026 1:48:15

СОВРЕМЕННЫЕ ТЕНДЕНЦИИ В ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ТАМОЖЕННЫХ ОРГАНОВ ПО ОБЕСПЕЧЕНИЮ ЭКОНОМИЧЕСКОЙ БЕЗОПАСНОСТИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Статья в формате PDF 143 KB...

30 05 2026 23:50:45

Методика управления устойчивым развитием промышленного предприятия

В статье представляется методика, владение которой позволит менеджерам управлять устойчивостью предприятия в кризисные периоды развития. ...

29 05 2026 8:52:40

ОСНОВЫ НАУЧНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

Статья в формате PDF 370 KB...

28 05 2026 19:36:23

РАДИАЦИОННЫЙ МОНИТОРИНГ НА МЕСТОРОЖДЕНИЯХ ТВЕРДЫХ ПОЛЕЗНЫХ ИСКОПАЕМЫХ БАЙКАЛЬСКОГО РЕГИОНА

Статья в формате PDF 206 KB...

27 05 2026 4:32:30

СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ ВОЗРАСТНЫХ ПАРАМЕТРОВ БОЛЬНЫХ, ПЕРЕНЕСШИХ ТРАНЗИТОРНУЮ ИШЕМИЧЕСКУЮ АТАКУ, В БАССЕЙНАХ ЛЕВОЙ И ПРАВОЙ СРЕДНЕМОЗГОВОЙ АРТЕРИИ И В ВЕРТЕБРО-БАЗИЛЯРНОМ БАССЕЙНЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Статья в формате PDF 262 KB...

26 05 2026 0:30:30

ПЕРСПЕКТИВЫ ПОЛУЧЕНИЯ БЕЛКА ИЗ ПШЕНИЦЫ

Статья в формате PDF 262 KB...

25 05 2026 16:23:29

ВОЗДЕЙСТВИЕ СПИРАПРИЛА НА ЖИРОВОЙ ОБМЕН И ПЕРЕКИСНОЕ ОКИСЛЕНИЕ ЛИПИДОВ БОЛЬНЫХ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТОНИЕЙ С МЕТАБОЛИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ

Статья в формате PDF 98 KB...

24 05 2026 18:50:12

ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЧЕСКАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМЕ

Статья в формате PDF 105 KB...

23 05 2026 5:56:24

ИЛЬМУШКИН ГРИГОРИЙ МАКСИМОВИЧ

Статья в формате PDF 102 KB...

22 05 2026 14:19:12

ПОНИМАНИЕ КАК УСЛОВИЕ РАЗВИТИЯ ОДАРЕННОСТИ ДЕТЕЙ

Понимание в статье рассматривается как условие реализации потенциала, который заложен в каждом ребенке. При этом одаренность выступает с точки зрения восприимчивости, инициативы, достижений. Реализация потенциала происходит в процессе обучения, где понимание рассматривается как познавательная процеДypa и с точки зрения общения. ...