БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ

Авторы
Файлы

Парахонский А.П. Статья в формате PDF 98 KB

Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.

ВИСТ СТРУКТУРЫ В УЧЕБНОМ МОДЕЛИРОВАНИИ

Статья в формате PDF 282 KB...

13 04 2026 8:10:30

ТОКСИКОЛОГИЯ ГОЛОИДОРГАНИЧЕСКИХ ВЕЩЕСТВ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ ВНУТРЬ ОРГАНИЗМА

Статья в формате PDF 214 KB...

12 04 2026 21:31:45

СОДЕРЖАНИЕ ТЯЖЁЛЫХ МЕТАЛЛОВ В МОЛОЧНЫХ ПРОДУКТАХ НОВГОРОДСКОЙ ОБЛАСТИ

Статья в формате PDF 110 KB...

11 04 2026 0:42:34

ВЛИЯНИЕ ПРИРОДНО-КЛИМАТИЧЕСКИХ УСЛОВИЙ НА РАЗВИТИЕ ОБЩЕСТВА В СООТВЕТСТВИИ С ЗАКОНОМ ЗОЛОТОГО СЕЧЕНИЯ

Статья в формате PDF 142 KB...

10 04 2026 10:45:57

ПРОБЛЕМА АДАПТАЦИИ ПЕРВОКУРСНИКОВ К УЧЕБНОМУ ПРОЦЕССУ

Статья в формате PDF 136 KB...

09 04 2026 17:37:20

ТАЛАНОВ ВАЛЕРИЙ МИХАЙЛОВИЧ

Статья в формате PDF 146 KB...

08 04 2026 18:22:55

КАТЕГОРИЯ "ЗДОРОВЬЕ" КАК БИОЭКОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Статья в формате PDF 117 KB...

07 04 2026 3:27:12

ИЗУЧЕНИЕ ОСНОВ ЭКОНОМИКИ СТУДЕНТАМИ МЕДИЦИНСКОГО ВУЗА С ПРИМЕНЕНИЕМ КОМПЬЮТЕРНОЙ ИГРОВОЙ ИМИТАЦИОННО-СИТУАЦИОННОЙ ОБУЧАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ “ЭЛЕКТРОННЫЙ ПРЕПОДАВАТЕЛЬ”

Статья в формате PDF 120 KB...

06 04 2026 1:34:33

СТРЕССОГЕННАЯ ПОТЕНЦИАЦИЯ ЭНДОГЕННОЙ ИНТОКСИКАЦИИ КАК ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ОСНОВА РАЗВИТИЯ СИСТЕМНОЙ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ РЕАКЦИИ

Статья в формате PDF 110 KB...

05 04 2026 18:16:28

ЗНАЧЕНИЕ ДОППЛЕРОГРАФИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ ПОЧЕЧНОГО КРОВОТОКА У ПОДРОСТКОВ С ПЕРВИЧНЫМ ЭНУРЕЗОМ ПРИ ЭКСПЕРТИЗЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Статья в формате PDF 109 KB...

04 04 2026 21:38:59

СООТНОШЕНИЕ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ТРОМБОЦИТАРНОГО И ПЛАЗМЕННОГО ГЕМОСТАЗА У БОЛЬНЫХ Β1+ Β2-АДРЕНОЗАВИСИМЫМ ТИПОМ ГИПЕРТОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

Статья в формате PDF 115 KB...

03 04 2026 19:28:59

КОЛИЧЕСТВЕННОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИРИДОИДОВ В СОПЛОДИЯХ ХМЕЛЯ ОБЫКНОВЕННОГО ТЕРРИТОРИИ РСО-АЛАНИЯ

Статья в формате PDF 244 KB...

02 04 2026 7:58:13

МОДЕЛИРОВАНИЕ ЭТАПОВ ФОТОСИНТЕЗА С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ МОДИФИЦИРОВАННЫХ ЧАСТИЦ ФСI

Статья в формате PDF 117 KB...

01 04 2026 8:20:23

ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ИНФОРМАЦИОННЫХ ТЕХНОЛОГИЙ ДЛЯ ИССЛЕДОВАНИЯ ВРЕМЕННЫХ И ПРОСТРАНСТВЕННЫХ СВОЙСТВ ЧЕЛОВЕКА

Статья в формате PDF 102 KB...

31 03 2026 6:16:59

МЕХАНИКА

Статья в формате PDF 250 KB...

30 03 2026 5:50:36

НЕЙРОННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ ЯДЕРНЫХ СТРУКТУР ЗАДНЕГО ОТДЕЛА МИНДАЛЕВИДНОГО КОМПЛЕКСА МОЗГА

Статья в формате PDF 128 KB...

29 03 2026 8:24:46

ПУТИ ПОВЫШЕНИЯ АДАПТИВНОГО ПОТЕНЦИАЛА РАСТЕНИЙ ЧАЯ

Статья в формате PDF 112 KB...

28 03 2026 15:35:16

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА МИКРОСОСУДИСТЫХ СТРУКТУР ПОЛОСТИ НОСА

Статья в формате PDF 119 KB...

27 03 2026 9:49:56

ВЛИЯНИЕ СТРЕССОВЫХ ФАКТОРОВ НА ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ БРЮШИНЫ

Статья в формате PDF 293 KB...

26 03 2026 6:46:22

ПРОБЛЕМЫ ПСИХОМОТОРНОЙ АСИММЕТРИИ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ФИЗИЧЕСКОЙ ПОДГОТОВЛЕННОСТИ СТУДЕНТОВ

Статья в формате PDF 184 KB...

25 03 2026 6:51:36

Морфология яичников крыс в пубертатном возрасте при экспериментальном гипотиреозе

Статья в формате PDF 107 KB...

24 03 2026 2:51:16

МЕТОДИКА ОПРЕДЕЛЕНИЯ ГЕОМЕТРИЧЕСКИХ ПАРАМЕТРОВ СБОРНЫХ МЕТАЛЛОРЕЖУЩИХ ИНСТРУМЕНТОВ

Статья в формате PDF 103 KB...

23 03 2026 9:56:12

ИЗМЕНЕНИЯ БИОХИМИЧЕСКИХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ У ШКОЛЬНИКОВ С РАЗНЫМИ БИОРИТМАМИ В ПЕРИОД ИХ РАБОТЫ ЗА КОМПЬЮТЕРОМ

Исследованы изменения биохимических показателей школьников в условиях их работы за компьютером. Дан сравнительный анализ изменений биохимических показателей у школьников с разными биоритмами в разные сезоны года. Получены результаты, свидетельствующие о значительном изменении биохимических показателей школьников в условиях их работы за компьютером в весенний период. ...