БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ
Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.
Цель статьи — выявление закономерностей влияния топографических и почвенных условий прирусловых территорий на прострaнcтвенную структуру видового состава трав и продуктивность пойменных лугов.
...
04 05 2026 3:28:11
Статья в формате PDF
172 KB...
03 05 2026 1:55:33
Статья в формате PDF
277 KB...
02 05 2026 18:30:14
Статья в формате PDF
315 KB...
29 04 2026 13:33:36
Статья в формате PDF
228 KB...
27 04 2026 23:22:56
В работе изучены социально-гигиенические условия труда и быта военнослужащих региона Средней Волги, оценена информативность и значимость каждого из них в развитии ишемической болезни сердца.
...
26 04 2026 2:51:12
Статья в формате PDF
111 KB...
25 04 2026 7:33:10
Статья в формате PDF
111 KB...
24 04 2026 3:34:47
Статья в формате PDF
120 KB...
22 04 2026 5:34:53
Статья в формате PDF
121 KB...
21 04 2026 21:45:27
Комплексное клинико-лабораторное обследование 20-ти больных в динамике ожоговой болезни средней степени тяжести позволило выявить закономерность системных метаболических расстройств в виде активации процессов перекисного окисления липидов. Установлена взаимосвязь чрезмерного накопления в эритроцитах и плазме крови промежуточных продуктов липопероксидации с тяжестью клинических проявлений патологии. В период ожогового шока и токсемии имело место прогрессирующее повышение содержания малонового диальдегида и диеновых конъюгатов в крови, а положительная клиническая динамика ожоговой болезни у выздоравливающих больных (15 – 25 сутки наблюдения) коррелировала со снижением интенсивности процессов липопероксидации. Выявлена положительная корреляция между повышенным содержанием в крови продуктов липопероксидации, уровнем молекул средних масс и развитием синдрома цитолиза.
...
19 04 2026 23:57:11
Статья в формате PDF
297 KB...
18 04 2026 15:30:16
Статья в формате PDF
146 KB...
17 04 2026 3:55:56
Статья в формате PDF
122 KB...
15 04 2026 10:35:56
Статья в формате PDF
171 KB...
14 04 2026 18:37:59
Статья в формате PDF
270 KB...
13 04 2026 22:56:56
Статья в формате PDF
110 KB...
12 04 2026 11:19:19
Статья в формате PDF
87 KB...
11 04 2026 9:16:57
Статья в формате PDF
115 KB...
10 04 2026 11:58:39
Статья в формате PDF
129 KB...
09 04 2026 21:19:34
Статья в формате PDF
113 KB...
08 04 2026 8:43:50
В статье приведены сведения о золотоносности щелочных и ультpaбазит-базитовых щелочных комплексов. Впервые обращено внимание на золотоносность карбонатитовых комплексов. Приведены данные о золотоносности шошонитовых и щелочных лампрофировых комплексов. Основными геолого-промышленными типами оруденения указанных комплексов являются жильные, жильно-штокверковые, порфировые мезотермальные, скарновые, а также эпитермальные золото-серебряно-теллуридные месторождения. Золото выявлено в комплексных месторождениях кобальт-медно-никелевых (типа Блэкбёд), ортомагматических платиноидных в «аляскинском» типе ультpaбазитов, в железо-оксидном медно-золоторудном классе месторождений типа Олимпик Дам и других.
...
07 04 2026 22:12:10
Статья в формате PDF
119 KB...
06 04 2026 16:19:25
Статья в формате PDF
261 KB...
05 04 2026 12:43:30
Статья в формате PDF
118 KB...
04 04 2026 13:50:36
Статья в формате PDF
110 KB...
02 04 2026 6:30:49
Статья в формате PDF
251 KB...
01 04 2026 6:41:35
Статья в формате PDF
101 KB...
31 03 2026 23:30:57
Статья в формате PDF
104 KB...
30 03 2026 9:40:19
Статья в формате PDF
93 KB...
29 03 2026 1:27:55
Статья в формате PDF
99 KB...
26 03 2026 23:46:47
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::
