БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ
Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.
Статья в формате PDF
121 KB...
27 09 2023 23:46:44
Статья в формате PDF
108 KB...
26 09 2023 9:16:12
Статья в формате PDF
141 KB...
22 09 2023 10:55:18
Изучено влияние высококремнистых природных добавок на качество птицеводческой продукции. Установлено, что включение природных добавок в рацион кур-несушек улучшает прочность скорлупы, что непосредственно ведет к снижению процента боя яиц, повышению инкубационных показателей яиц и увеличению процента вывода цыплят.
...
21 09 2023 16:16:10
Статья в формате PDF
276 KB...
20 09 2023 14:59:55
Статья в формате PDF
111 KB...
19 09 2023 7:14:26
Статья в формате PDF
136 KB...
18 09 2023 17:26:43
На основе социологического исследования и субъективного восприятия изучено влияние нeблагоприятных производственных факторов на трудовой процесс и состояние здоровья операторов связи и телефонисток, как профессиональных пользователей видеодисплейных терминалов с учетом стажа, возраста и профессиональной деятельности.
...
17 09 2023 15:13:50
Статья в формате PDF
122 KB...
16 09 2023 21:28:31
Статья в формате PDF
111 KB...
15 09 2023 18:20:59
Статья в формате PDF
87 KB...
14 09 2023 9:48:29
Статья в формате PDF
158 KB...
11 09 2023 11:27:33
Исследование факторов тревожности является ключевым подходом к пониманию адаптационных механизмов в норме и дезадаптационных расстройств в случаях доминировании тревожности. Повышенные уровни тревожности чаще выявляются у школьников первых классов и студентов первых курсов. У старших школьников и студентов отмечается снижение уровней тревожности, благодаря механизмам психологической адаптации. Напротив, у преподавателей повышение показателей дезадаптации – невротизации и эмоционального «выгорания», коррелирует со стажем работы. Исследованы информированность молодёжи о наркомании, алкоголизме, здоровом образе жизни и её адаптационная направленность. Полученные данные необходимо учитывать при реформах образовательных программ и стандартов.
...
09 09 2023 14:35:31
Статья в формате PDF
123 KB...
08 09 2023 4:40:54
Статья в формате PDF
115 KB...
06 09 2023 18:17:24
Статья в формате PDF
121 KB...
05 09 2023 15:52:30
Статья в формате PDF
105 KB...
04 09 2023 10:35:45
Статья в формате PDF
129 KB...
03 09 2023 8:56:38
Статья в формате PDF
257 KB...
02 09 2023 1:24:30
Статья в формате PDF
144 KB...
01 09 2023 12:21:49
Статья в формате PDF
115 KB...
31 08 2023 22:23:42
Статья в формате PDF
90 KB...
30 08 2023 20:49:28
Статья в формате PDF
133 KB...
27 08 2023 13:11:37
Статья в формате PDF
109 KB...
26 08 2023 11:17:47
Статья в формате PDF
118 KB...
24 08 2023 4:25:15
Статья в формате PDF
113 KB...
23 08 2023 2:34:14
Статья в формате PDF
104 KB...
22 08 2023 22:22:27
Статья в формате PDF
253 KB...
21 08 2023 4:29:48
Статья в формате PDF
263 KB...
19 08 2023 17:19:20
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::
Показатели клинического анализа крови при тотальном и ревизионном эндопротезировании тазобедренного сустава у женщин на дооперационном этапе
СУТОЧНОЕ МОНИТОРИРОВАНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ У БЕРЕМЕННЫХ ЖЕНЩИН В III ТРИМЕСТРЕ БЕРЕМЕННОСТИ
Как сделать ручку для ключа от двери?
Чем покрасить дермантиновую обивку двери?
Ткань 5 категории для диванов что это
ОПРЕДЕЛЕНИЕ МОМЕНТА ТРЕНИЯ В ПОДШИПНИКАХ КАЧЕНИЯ
ВЛИЯНИЕ ФЕНИБУТА, АМИНАЛОНА И ПРОИЗВОДНЫХ ГАМК НА РАЗВИТИЕ ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОГО ОТЕКА ГОЛОВНОГО МОЗГА
ЭКОЛОГИЧЕСКАЯ ОБСТАНОВКА В ТИМАШЕВСКОМ РАЙОНЕ
Чем приклеить дермантин к железной двери?
Как снять старый уплотнитель с входной двери?
Как снять облицовку с входной двери?
Как отреставрировать ламинированную дверь?
Как приклеить пластик к ДСП?
ПРОБЛЕМА КЛАССИФИКАЦИИ ПЕДАГОГИЧЕСКИХ ЦЕННОСТЕЙ
Применение макролидов и фторхинолонов для коррекции нарушений иммунитета при экспериментальном панкреатите
ГОСУДАРСТВЕННО-ЧАСТНОЕ ПАРТНЕРСТВО В ЛЕСНОМ КОМПЛЕКСЕ
ЗНАЧЕНИЕ ТВОРЧЕСТВА Р. ГАМЗАТОВА, КАК ВАЖНОЕ СРЕДСТВО ЭСТЕТИЧЕСКОГО ВОСПИТАНИЯ ШКОЛЬНИКОВ
ИЗМЕНЕНИЯ ПРОЛИФЕРАЦИИ ДЕРМАЛЬНЫХ ФИБРОБЛАСТОВ ПРИ СТАРЕНИИ КОЖИ
Чем заделать дырку в пластиковой двери?
Как снять штапики с пластиковой двери?
Как снять складную дверь?
Как одному навесить тяжелую дверь?
Как сделать порог у балконной двери?
Как снять чехол с подушки дивана?
РАЗНОУРОВНЕВАЯ ПОДГОТОВКА МЕДИЦИНСКОГО СПЕЦИАЛИСТА СРЕДНЕГО ЗВЕНА
РЕГУЛЯЦИЯ ПРОЛИФЕРАЦИИ КЛЕТОК С ПОМОЩЬЮ ХОРИОНИЧЕСКОГО ГОНАДОТРОПИНА ЧЕЛОВЕКА
ВЛИЯНИЕ СТИЛЯ ДЕТСКО-РОДИТЕЛЬСКИХ ОТНОШЕНИЙ НА ЦЕННОСТНО-СМЫСЛОВУЮ СФЕРУ ПОДРОСТКОВ С СИНДРОМОМ ВЕГЕТАТИВНОЙ ДИСФУНКЦИИ
РОЛЬ ПОЧВЕННЫХ ВОДОРОСЛЕЙ В АНТРОПОГЕННЫХ ЭКОСИСТЕМАХ
ПРИБОР “ZEPPER” ПРОТИВ ПАРАЗИТОФАУНЫ ЧЕЛОВЕКА
ВЛИЯНИЕ ГОРОДСКИХ ЛИВНЕВЫХ СТОЧНЫХ ВОД В ЗАГРЯЗНЕНИИ ПОЧВЫ НАСЕЛЁННЫХ МЕСТ И ВОДЫ ОТКРЫТЫХ ВОДОЁМОВ
ДИНАМИКА ИЗМЕНЕНИЙ СТРУКТУРЫ БОЛЬШИХ БЕРЦОВЫХ КОСТЕЙ МУЖЧИН ГОРОДА КРАСНОЯРСКА
Опыт применения лазеротерапии при неспецифическом язвенном колите 
Использование биопунктуры алфлутопом и траумелем S в комплексном лечении больных с мышечно – тонической формой люмбоишалгии
ПРОИЗВОДСТВО ОВОЩНОГО ПЮРЕ НА ПРЕДПРИЯТИИ ООО «СТАРОРУССКИЙ МЯСНОЙ ДВОР»
ВНЕШНИЕ СИЛЫ, ДЕЙСТВУЮЩИЕ НА АВТОМОБИЛЬ
ОТЕЧЕСТВЕННЫЕ И ЗАРУБЕЖНЫЕ CAD/САМ СИСТЕМЫ
ПРОБЛЕМЫ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ В СОВРЕМЕННОМ КИТАЕ
ПСИХИЧЕСКОЕ ЗДОРОВЬЕ И ЭКОЛОГИЯ ЛИЧНОСТИ
ТИПЫ БЕРИЛЛИЕВОГО ОРУДЕНЕНИЯ АЛТАЯ
Показатели вестибулярной устойчивости у спортсменов различных специализаций
НЕЙРОГЕННЫЕ МЕХАНИЗМЫ РЕГУЛЯЦИИ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА
ЗАДАЧИ И УПРАЖНЕНИЯ ПО МАТЕМАТИЧЕСКОМУ АНАЛИЗУ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫМ УРАВНЕНИЯМ (учебное пособие)
ЛИПИДНЫЙ СПЕКТР КРОВИ И ПЕРЕКИСНОЕ ОКИСЛЕНИЕ ЛИПИДОВ У БОЛЬНЫХ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТОНИЕЙ С ДИСЛИПИДЕМИЕЙ НА ФОНЕ ЛОВАСТАТИНА
ПРОБЛЕМЫ ВОССТАНОВЛЕНИЯ ЭКОНОМИКИ И НОРМАЛИЗАЦИИ СИТУАЦИИ В ЧЕЧЕНСКОЙ РЕСПУБЛИКИ
АЛГОРИТМ РАБОТЫ ЦИКЛИЧЕСКОЙ АНСАМБЛЕВОЙ НЕЙРОННОЙ СЕТИ
ВЛИЯНИЕ ВНУТРИУТРОБНОГО ИНФИЦИРОВАНИЯ ПЛОДА НА РАЗВИТИЕ ПАТОЛОГИИ ТИМУСА И КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
БИОЛОГИЧЕСКИЕ СИСТЕМЫ В СОВРЕМЕННОЙ ЕСТЕСТВЕННОНАУЧНОЙ КАРТИНЕ МИРА (Часть II)
Как посчитать доборы на межкомнатную дверь?
Как снять стекло с пластиковой двери?
Как монтировать дверь купе?
Как подобрать ручку для входной двери?
Как заменить зеркало входной двери?
Как заделать порог после установки двери?
Чем закрыть арку вместо двери?
Как закрывается дверь в купе?
Как ограничить открывание двери?
Как укоротить входную дверь?
Как убрать царапины на входной двери?
Как арку переделать в дверь?
Как утеплить порог входной двери?
Как убрать доводчик на двери?
Чем накрыть диван чтобы не пачкался
ФАКТОРЫ ПЕРСИСТЕНЦИИ STAPHYLOCOCCUS AUREUS И KLEBSIELLA PNEUMONIAE, ВЫДЕЛЕННЫХ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ НОЗОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМАХ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ИССЛЕДОВАНИЕ ПУТЕЙ ПЕРЕНОСА ЗАГРЯЗНЁННЫХ ВОЗДУШНЫХ МАСС В АРКТИКУ
ЭКОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ РЕСУРСОСБЕРЕЖЕНИЯ НЕРУДНЫХ ПОЛЕЗНЫХ ИСКОПАЕМЫХ
О ВЗАИМОДЕЙСТВИИ В СИСТЕМЕ ПЛАЦЕНТА-ПЛОД
ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ЗАКОН Д.И. МЕНДЕЛЕЕВА – НОВАЯ ФОРМУЛИРОВКА И МАТЕМАТИЧЕСКОЕ ВЫРАЖЕНИЕ ЗАКОНА
ИЗУЧЕНИЕ АДСОРБЦИОННЫХ И РЕОЛОГИЧЕСКИХ СВОЙСТВ СЫРЬЕВЫХ МАТЕРИАЛОВ С ДОБАВКОЙ СБ-3
НАРУШЕНИЯ ИММУНОРЕГУЛЯЦИИ МИКРОБИОЦЕНОЗА ОРГАНИЗМА ЧЕЛОВЕКА
РИТМИЧНОСТЬ СЕЗОННОГО СТОКА РЕК ЧЕЛЯБИНСКОЙ ОБЛАСТИ И ЕЕ ВЛИЯНИЕ НА ХОЗЯЙСТВЕННУЮ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ
ПРЕПОДАВАНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ ДИСЦИПЛИН В МЕДИЦИНСКОМ ВУЗЕ НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ
ХОРЕВ МИХАИЛ АНАТОЛЬЕВИЧ
ЧЕРЕМНЫХ НИКОЛАЙ НИКОЛАЕВИЧ
ИНФОРМАЦИОННЫЙ АНАЛИЗ ПОТА
ОСОБЕННОСТИ ДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ТЕРАПИИ ИШЕМИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА
СТАНЦИИ ОЧИСТКИ ВОДЫ «СОВВА»СИСТЕМЫ ЭКОЛОГИЧЕСКОЙ БЕЗОПАСНОСТИ ЧЕЛОВЕКА
СПОСОБ ПРОИЗВОДСТВА МАКАРОННЫХ ИЗДЕЛИЙ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО НАЗНАЧЕНИЯ
ПСИХОФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ СТАТУС СТУДЕНТОВ ТЫВИНСКОГО УНИВЕРСИТЕТА
МОДЕЛИРОВАНИЕ ПАРАМЕТРОВ АВТОМОБИЛЕЙ И ПРЕДОХРАНИТЕЛЬНЫХ ВАЛОВ КАРЬЕРНЫХ ДОРОГ
ВОЗМОЖНОСТИ И ПРОБЛЕМЫ НОВЫХ ТЕХНОЛОГИЙ В КЛИНИЧЕСКОЙ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКЕ
МЕТОДИКА ИЗМЕРЕНИЯ ЛОВКОСТИ КАК ФИЗИЧЕСКОГО КАЧЕСТВА
СПОСОБ ПОДАВЛЕНИЯ МИКРОБИОЛОГИЧЕСКОЙ ПОРЧИ ХЛЕБОБУЛОЧНЫХ ИЗДЕЛИЙ ИЗ ПШЕНИЧНОЙ МУКИ
ПРОФЕССИОНАЛЬНО-ЛИЧНОСТНОЕ САМОРАЗВИТИЕ КАК НЕОТЪЕМЛЕМАЯ ЧАСТЬ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ БУДУЩЕГО УЧИТЕЛЯ
ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ И ПЕРСПЕКТИВЫ РАЗВИТИЯ ТЕХНОЛОГИИ КОРРИГИРОВАННЫХ ПРЕПАРАТОВ В ОТЕЧЕСТВЕННОМ ФАРМАЦЕВТИЧЕСКОМ ПРОИЗВОДСТВЕ
ОСОБЕННОСТИ ПИЩЕВОГО ПОВЕДЕНИЯ И ЛИЧНОСТНО-ЭМОЦИОНАЛЬНОЙ СФЕРЫ У ЖЕНЩИН РЕПРОДУКТИВНОГО ВОЗРАСТА С ОЖИРЕНИЕМ
ЗОЛОТОРУДНЫЕ МЕСТОРОЖДЕНИЯ В УГЛЕРОДИСТЫХ ТЕРРИГЕННЫХ КОМПЛЕКСАХ. МОДЕЛИ ГИДРОТЕРМАЛЬНО-МЕТАСО-МАТИЧЕСКОГО ОРУДЕНЕНИЯ
МОНИТОРИНГ ЗЕМЕЛЬ СТАВРОПОЛЬСКОГО КРАЯ
ВОДНОЭКОЛОГИЧЕСКИЙ МОНИТОРИНГ И КАЧЕСТВО ВОД РЕКИ АНГАРЫ (ПОД ВЛИЯНИЕМ ТЕХНОГЕНЕЗА)
ПОКАЗАТЕЛИ ПЕРЕКИСНОГО ОКИСЛЕНИЯ ЛИПИДОВ И АНТИОКСИДАНТНОЙ ЗАЩИТЫ В СИСТЕМЕ «СЫВОРОТКА КРОВИЭРИТРОЦИТ» ПРИ ОСТРОЙ ЦИРКУЛЯТОРНОЙ ГИПОКСИИ
БИОЭКОЛОГИЧЕСКИЙ ЗАКОН – АНАЛОГ ЗАКОНА ВСЕМИРНОГО ТЯГОТЕНИЯ В МЕДИЦИНЕ, БИОЛОГИИ, ЭКОЛОГИИ
ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ ГАСТРОДУОДЕНАЛЬНЫХ ЯЗВЕННЫХ КРОВОТЕЧЕНИЯХ
ФЕРМЕНТЫ МЕТАБОЛИЗМА ПУРИНОВЫХ НУКЛЕОТИДОВ И ИММУННЫЙ СТАТУС ПРИ СТРЕССОРНЫХ СОСТОЯНИЯХ РАЗНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ГАСТРИТА (АДАПТИРОВАННЫЙ ВАРИАНТ)
ЗДОРОВЬЕСБЕРЕГАЮЩИЕ ТЕХНОЛОГИИ ВОСПРОИЗВОДСТВА НАСЕЛЕНИЯ – ВАЖНЕЙШИЙ ФАКТОР УЛУЧШЕНИЯ ДЕМОГРАФИЧЕСКОЙ СИТУАЦИИ
СЕЛЬСКОХОЗЯЙСТВЕННЫЕ ОРУДИЯ ТРУДА МОРДВЫ (ПО МАТЕРИАЛАМ МОРДОВСКОГО ФОЛЬКЛОРА)