БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ

Авторы
Файлы

Парахонский А.П. Статья в формате PDF 98 KB

Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ МОЧЕКАМЕННОЙ БОЛЕЗНЬЮ В АСТРАХАНСКОЙ ОБЛАСТИ

Астpaxaнская область является зоной эндемичной по мочекаменной болезни. За последние годы, по данным литературы, экологическое состояние области ухудшилось, назрела проблема загрязнения волжского водного бассейна. Анализ заболеваемости и распространенности мочекаменной болезни указывает на существенный рост данных показателей в период с 1991 по 2004 годы среди взрослого населения и подростков, особенно в Черноярском, Приволжском и Лиманском районах Астpaxaнской области. Выявленный рост заболеваемости мочекаменной болезни требует решения медико-социальных проблем и проблем, связанных с экологическим нeблагополучием области. ...

12 10 2026 3:55:53

ИССЛЕДОВАНИЕ ЭКОНОМИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ С ПОМОЩЬЮ МАТЕМАТИЧЕСКОГО МОДЕЛИРОВАНИЯ

Статья в формате PDF 339 KB...

11 10 2026 11:14:38

МЕДИЦИНСКАЯ ЭКСПЕРТНАЯ СИСТЕМА В ОБЛАСТИ ЛОР-ЗАБОЛЕВАНИЙ, СВЯЗАННЫХ С НАСМОРКОМ

Статья в формате PDF 125 KB...

10 10 2026 8:22:10

ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЛИЧНОСТИ БОЛЬНЫХ С НЕСПЕЦИФИЧЕСКИМИ БОЛЯМИ В ЖИВОТЕ

Статья в формате PDF 125 KB...

09 10 2026 10:56:24

ЗДОРОВЬЕ – ПУТЬ К ЗНАНИЯМ, КРАСОТЕ, СЧАСТЛИВОЙ СЕМЬЕ И ДОЛГОЛЕТИЮ (сборник)

Статья в формате PDF 128 KB...

08 10 2026 0:39:36

СОЦИАЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОГО ТРАВМАТИЗМА

Статья в формате PDF 112 KB...

07 10 2026 23:53:42

ОСОБЕННОСТИ ВОСПРИЯТИЯ УЧЕБНОГО ПРЕДМЕТА «ХИМИЯ» УЧАЩИМИСЯ ФИЗИКО-ТЕХНИЧЕСКОГО ЛИЦЕЯ

Статья в формате PDF 90 KB...

06 10 2026 22:24:21

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЬНЫХ, СТРАДАЮЩИХ ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ МЕТОДОМ «ДЕРЕВЬЯ КЛАССИФИКАЦИИ»

В статье описывается способ диагностики хронической сердечной недостаточности у больных ишемической болезнью сердца с помощью метода дерева классификации, который позволяет с использованием клинических показателей диагностировать функциональный класс со статистической достоверностью. ...

05 10 2026 18:54:10

ВЛИЯНИЕ СОСТАВА МИКОФЛОРЫ НА БЕЗОПАСНОСТЬ КОНДИТЕРСКИХ ИЗДЕЛИЙ

Статья в формате PDF 90 KB...

04 10 2026 11:23:39

КАРТИНА МИРА КАК МИРОВОЗЗРЕНЧЕСКАЯ ОСОБЕННОСТЬ ФОРМИРОВАНИЯ ЛИЧНОСТИ

Статья в формате PDF 121 KB...

03 10 2026 13:36:45

Дискурс переговоров в англоязычной коммуникации

Статья в формате PDF 319 KB...

02 10 2026 1:19:29

УВЕЛИЧЕНИЕ СЛЕДОВОЙ ДЕПОЛЯРИЗАЦИИ МИЕЛИНИЗИРОВАННЫХ НЕРВНЫХ ВОЛОКОН ПОД ВЛИЯНИЕМ ТЕТРАЭТИЛАММОНИЯ

Статья в формате PDF 86 KB...

01 10 2026 1:43:22

ЦИТОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРИТОНЕАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ В ДИНАМИКЕ ОПЕРАЦИОННОГО СТРЕССА

Статья в формате PDF 270 KB...

30 09 2026 21:18:11

ЭФФЕКТИВНА ЛИ ИНТЕГРАЦИЯ ПРЕДПРИЯТИЙ В РОССИИ?

Статья в формате PDF 223 KB...

29 09 2026 3:12:46

ВЛИЯНИЕ РЕЖИМОВ ШТАМПОВКИ И ПОСЛЕДУЮЩЕЙ ТЕРМИЧЕСКОЙ ОБРАБОТКИ НА СТРУКТУРУ И СВОЙСТВА УГЛЕРОДИСТЫХ СТАЛЕЙ

Статья в формате PDF 96 KB...

28 09 2026 15:17:47

ИММУНОТРОПНЫЕ СРЕДСТВА В ТЕРАПИИ БОЛЬНЫХ ПСОРИАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ

Статья посвящена принципам индивидуального, дифференцированного назначения иммуномодулирующей терапии больным псориатической болезнью. Авторами подчёркнута клинико-иммунологическая эффективность применения синтетического иммуномодулятора полиоксидония в комплексной терапии больных псориатической болезнью различных клинических форм и стадий заболевания. ...

27 09 2026 10:52:18

СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ВОЗМОЖНЫХ МЕХАНИЗМАХ СРЫВА ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ ТОЛЕРАНТНОСТИ МАТЕРИ ПО ОТНОШЕНИЮ К АНТИГЕНАМ ПЛОДА КАК ВЕДУЩЕГО ФАКТОРА ИММУНОАЛЛЕРГИЧЕСКОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ ГЕСТОЗА СООБЩЕНИЕ I. РОЛЬ НАРУШЕНИЙ ИНВАЗИИ ТРОФОБЛАСТА В СТЕНКУ МАТКИ И НЕ

Анализ данных литературы свидетельствует о том, что инициирующими патогенетическими факторами развития гестоза являются недостаточность инвазии трофобласта в стенку матки и неполноценность плацентации, то есть ограничение ее поверхностной плацентарной площадкой. Последнее обусловлено генетически детерминированными факторами, в частности, аномалиями структуры интегринов, приводящими к нарушению инвазии трофобласта в децидуальную оболочку матки, в том числе в маточно-плацентарные артерии. При этом в сосудах плаценты и субплацентарной зоны сохраняются мышечные элементы, реагирующие развитием спазма и ишемии на действие вазопрессорных нервных и гумopaльных влияний. ...

26 09 2026 3:21:35

СИСТЕМНЫЙ ПОДХОД К ОЦЕНКЕ ТЕПЛОВОЙ И ТЕРМОДИНАМИЧЕСКОЙ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕПЛОТЕХНОЛОГИЧЕСКОЙ СХЕМЫ ПРОИЗВОДСТВА ЭТИЛЕНА

Статья в формате PDF 104 KB...

25 09 2026 12:14:57

Некоторые топографоанатомические и биомеханические особенности строения проксимального эпифиза бедренной кости человека

Статья в формате PDF 107 KB...

24 09 2026 6:23:10

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ К АНТИМИКОТИЧЕСКИМ ПРЕПАРАТАМ ДРОЖЖЕПОДОБНЫХ ГРИБОВ, ВЫДЕЛЕННЫХ У ПАЦИЕНТОК С ХРОНИЧЕСКИМ РЕЦИДИВИРУЮЩИМ КАНДИДОЗНЫМ ВУЛЬВОВАГИНИТОМ

Определены виды грибов рода Candida, выделенных из влагалища у 200 пациенток с хроническим рецидивирующим кандидозным вульвовaгинитом. Приоритетными видами возбудителя являлись С. pseudotropicаlis, C. krusei ( 32,5% и 37,5%). Определена чувствительность 67 наиболее часто выделяемых штаммов при данной патологии к нистатину, амфотерицину-В, клотримaзoлу. Грибы вида C.albicans в 56% исследований были чувствительны к трем антимикотическим препаратам. Субкультуры С."не-albicans" имели маркеры устойчивости к нистатину в 57% ,амфотерицину-В в 59%, клотримaзoлу 25% исследований. ...