БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ
Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.
Статья в формате PDF
100 KB...
05 07 2022 19:55:39
Статья в формате PDF
108 KB...
04 07 2022 4:47:15
Статья в формате PDF
87 KB...
03 07 2022 6:52:55
Статья в формате PDF
99 KB...
01 07 2022 8:59:12
Экспериментальные исследования на участке распространения пород ледового комплекса выявили увеличение глубины сезонного протаивания и повышение температуры грунтов на прилегающей к железной дороге просеке. Установлено поднятие верхней границы многолетнемерзлых пород под высокой насыпью и низкой насыпью с теплоизолирующим материалом, отсыпанных в зимний сезон. Отмечено формирование чаши протаивания при отсыпке нулевой насыпи в теплый период с удалением сезонноталого слоя в её основания. Предложены мероприятия обеспечивающие устойчивость земляного полотна.
...
30 06 2022 21:26:30
Статья в формате PDF
209 KB...
29 06 2022 3:13:46
Статья в формате PDF
103 KB...
28 06 2022 10:48:39
Статья в формате PDF
259 KB...
27 06 2022 13:53:48
Статья в формате PDF
110 KB...
26 06 2022 13:35:25
Статья в формате PDF
313 KB...
25 06 2022 18:49:53
Статья в формате PDF
163 KB...
24 06 2022 6:30:26
Статья в формате PDF
251 KB...
23 06 2022 10:26:30
Статья в формате PDF
289 KB...
22 06 2022 22:11:13
Статья в формате PDF
142 KB...
20 06 2022 12:57:44
Статья в формате PDF
138 KB...
19 06 2022 15:39:47
Статья в формате PDF
109 KB...
18 06 2022 16:41:34
Статья в формате PDF
143 KB...
17 06 2022 11:27:13
Статья в формате PDF
302 KB...
16 06 2022 15:25:22
Статья в формате PDF
126 KB...
15 06 2022 17:34:39
Статья в формате PDF
112 KB...
14 06 2022 0:35:33
Статья в формате PDF
121 KB...
13 06 2022 12:48:54
Статья в формате PDF
163 KB...
12 06 2022 12:32:26
Статья в формате PDF
118 KB...
11 06 2022 14:37:29
Статья в формате PDF
108 KB...
10 06 2022 10:40:43
Статья в формате PDF
121 KB...
07 06 2022 11:27:19
Статья в формате PDF
164 KB...
06 06 2022 16:44:25
Статья в формате PDF
97 KB...
05 06 2022 3:55:19
Статья в формате PDF
113 KB...
04 06 2022 15:36:53
Статья в формате PDF
99 KB...
03 06 2022 2:36:31
Статья в формате PDF
117 KB...
02 06 2022 14:24:39
Статья в формате PDF
79 KB...
01 06 2022 21:10:44
Представлены результаты опытов биологической рекультивации на отвалах Мирнинского ГОКа.
...
31 05 2022 6:33:47
Показана возможность использования электрохимически активированной воды (в виде анолита и католита) для повышения урожайности зерновых и овощных (картофеля) культур и улучшения фитосанитарной ситуации с помощью модуля активации оросительной воды. Наиболее энтомоцидным действием в отношении пшеничного трипса обладал анолит с окислительно-восстановительным потенциалом +600 и +900 мВ. Католит с ОВП – 700 мВ способствовал увеличению всхожести до 96%. Хороший результат в борьбе против колорадского жука давала предпосевная обработка клубней картофеля вначале анолитом, а потом католитом. Заселенность кустов колорадским жуком и проволочником снизилась на 37–83%. Наиболее эффективно в плане оптимизации фитосанитарного состояния посевов сочетание предпосевной обработки семян с последующим опрыскиванием стeблестоя католитом или анолитом. ...
30 05 2022 23:47:34
Статья в формате PDF 120 KB...
28 05 2022 19:57:34
Статья в формате PDF
114 KB...
27 05 2022 4:32:34
Статья в формате PDF
235 KB...
25 05 2022 14:42:19
Статья в формате PDF
383 KB...
24 05 2022 8:50:32
Статья в формате PDF
384 KB...
23 05 2022 10:18:18
Статья в формате PDF
123 KB...
22 05 2022 22:11:21
Статья в формате PDF
117 KB...
21 05 2022 10:13:17
Статья в формате PDF
244 KB...
20 05 2022 21:34:50
Статья в формате PDF
133 KB...
19 05 2022 2:32:18
Статья в формате PDF
259 KB...
18 05 2022 15:46:40
В статье раскрываются новые знания, которые становятся стратегическим ресурсом, обеспечивают России статус великой державы и формирование упреждающей реакции на скрытые угрозы национальным интересам. Паспорта научных специальностей способствуют консолидации интеллектуальных ресурсов страны на самых актуальных направлениях исследований. Выявленные различия хаpaктеризуют определяющую роль паспорта научной специальности в резонансном взаимодействии с диссертационными работами, при наличии которого достигается соответствие предмета исследования паспорту научной специальности. Резонансное взаимодействие объекта и субъекта в научном творчестве при выполнении диссертационной работы составляет основной принцип интеллектуальной информационной технологии как инструмента научного творчества.
...
17 05 2022 6:48:56
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::
ВЛИЯНИЕ СЕКРЕТОРНЫХ ПРОДУКТОВ НЕЙТРОФИЛОВ НА ЛОКАЛЬНЫЕ ПРОЦЕССЫ, ПРОИСХОДЯЩИЕ У МЫШЕЙ С АСЕПТИЧЕСКИМ ВОСПАЛЕНИЕМ
ХОРУНЖИН ВЛАДИМИР СТЕПАНОВИЧ
Как положить плитку у входной двери?
ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ МАГНИТОТЕРАПИИ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ АНГИОПАТИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
ОТ ОРГАНОПРОЕКЦИИ ТЕЛА – К ОРГАНОПРОЕКЦИИ МЫШЛЕНИЯ (ЛОГИКА РАЗВИТИЯ ИСКУССТВЕННОГО ИНТЕЛЛЕКТА)
ЭКОЛОГИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ ТЕРРИТОРИИ, ПРИЛЕГАЮЩЕЙ К ОЗЕРУ ТЕПЛЯКОВСКОЕ
О РЕЗУЛЬТАТАХ ВОССТАНОВЛЕНИЯ ФУНКЦИИ НЕРВНЫХ КЛЕТОК ЗРИТЕЛЬНОГО АНАЛИЗАТОРА, ПОВРЕЖДЁННЫХ ОСТАНОВКОЙ КРОВОТОКА