БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ
Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.
Статья в формате PDF
111 KB...
29 11 2022 14:49:13
Статья в формате PDF
110 KB...
28 11 2022 10:46:59
Статья в формате PDF
112 KB...
27 11 2022 2:30:32
Статья в формате PDF
367 KB...
26 11 2022 18:56:22
Статья в формате PDF
161 KB...
25 11 2022 14:47:38
Статья в формате PDF
128 KB...
24 11 2022 20:52:13
Статья в формате PDF
286 KB...
23 11 2022 2:23:58
Статья в формате PDF
117 KB...
22 11 2022 2:59:27
Статья в формате PDF
91 KB...
20 11 2022 23:54:41
Статья в формате PDF
300 KB...
18 11 2022 17:56:11
Статья в формате PDF
363 KB...
16 11 2022 17:33:18
Статья в формате PDF
109 KB...
15 11 2022 18:59:45
Статья в формате PDF
121 KB...
14 11 2022 6:57:58
Статья в формате PDF
156 KB...
12 11 2022 16:27:54
Статья в формате PDF
120 KB...
11 11 2022 22:21:21
Статья в формате PDF
111 KB...
09 11 2022 5:58:48
Статья в формате PDF
228 KB...
07 11 2022 4:52:14
Статья в формате PDF
114 KB...
06 11 2022 11:45:42
В статье представлен обзор литературы относительно механизмов инактивации свободных радикалов в митохондриях, микросомах клеток и во внеклеточной среде. Сделан акцент на особенностях структуры и функции супероксиддисмутазы, каталазы, церулоплазмина, а также глутатионпероксидазы, подробно представлена хаpaктеристика низкомолекулярных антиоксидантов и механизмов их действия.
...
05 11 2022 3:35:23
Статья в формате PDF
107 KB...
04 11 2022 5:17:48
Статья в формате PDF
216 KB...
03 11 2022 6:36:44
Статья в формате PDF
416 KB...
02 11 2022 19:11:37
Статья в формате PDF
118 KB...
01 11 2022 16:31:43
Статья в формате PDF
314 KB...
31 10 2022 14:13:11
Статья в формате PDF
119 KB...
29 10 2022 0:38:52
Статья в формате PDF
151 KB...
28 10 2022 17:30:20
Статья в формате PDF
217 KB...
27 10 2022 17:40:47
Статья в формате PDF
268 KB...
26 10 2022 1:35:10
Статья в формате PDF
100 KB...
25 10 2022 5:10:42
Статья в формате PDF
111 KB...
23 10 2022 20:18:49
Статья в формате PDF
173 KB...
21 10 2022 16:47:20
Статья в формате PDF
104 KB...
19 10 2022 13:29:50
Статья в формате PDF
142 KB...
18 10 2022 15:18:26
Приведена методика анализа древостоя по запатентованному способу измерения растущих деревьев на пробной площадке с лентами леса 20*10 м с дополнительным расчетом коэффициента компонентного экологического неравновесия древостоя по кривым высот и диаметров. Показаны особенности применения кривых диаметров с волновыми составляющими для оценки качества проведения рубок прореживания древостоя.
...
17 10 2022 19:13:21
Статья в формате PDF
141 KB...
16 10 2022 4:29:45
ФРИ-терапия (СЕМ-терапия) основана на использовании материалов с управляемой энергетической структурой (CEM – Controlled Energy Material). Излучателем сверхслабых излучений КВЧ-диапазона при интенсивности 10–16–10–20 Вт/см2 является диод Ганна. Представлена оценка влияния фонового миллиметрового излучения на стафилококки, на нативную кровь, а также на вегетативный статус пациента гипертонической болезнью в сравнительном аспекте по графикам циркадных ритмов пульса при приеме: препаратов, не влияющих на ритм сердца; структурированной воды, активированной посредством аппарата «Cem-Tech»; полной дозы препарата лодоза; воды, содержащей информацию о порошкообразном лодозе. Рассмотренная индивидуальная динамика параметров ритмограммы, вычисленных на основе регистрации 500 межпульсовых интервалов, оценивалась с вычислением показателей уровня статистической значимости различий. Показано, что прием препарата Лодоз и воды содержащей информацию о препарате Лодоз сопровождается сходными изменениями, как частоты пульса, так и внутренней структуры информационного паттерна HRV. Динамика параметров ритма сердца свидетельствует о мобилизации холинергических механизмов регулирования.
...
15 10 2022 17:34:15
Статья в формате PDF
109 KB...
14 10 2022 8:30:51
Статья в формате PDF
141 KB...
13 10 2022 19:57:57
При оценке экономической эффективности культивирования сортов яблони в разных экологических условиях Северного Кавказа важными показателями являются продуктивность и качество продукции. Значительный интерес в этом отношении представляют сорта селекции Северо-Кавказского НИИ горного и предгорного садоводства: Фестиваль гор, Долинское, Златогор, Лескенское и другие, которые являются аборигенными и конкурентоспособными с культивируемыми в регионе интродуцированными зарубежными и отечественными сортами яблони.
...
12 10 2022 13:38:37
Статья в формате PDF
137 KB...
11 10 2022 6:35:23
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::
ИССЛЕДОВАНИЯ СТРУКТУРЫ И СВОЙСТВ НИКОТРИРОВАННЫХ ПОКРЫТИЙ
ВЛИЯНИЕ ТИПА ШЕИ НА СТЕРЕОМОРФОМЕТРИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ПЕРСТНЕВИДНОГО ХРЯЩА У ВЗРОСЛЫХ
ИНСУЛИНРЕЗИСТЕНТНОСТЬ ПРИ ОЖИРЕНИИ: ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ В ПЕРМСКОМ КРАЕ
Динамика показателей когнитивных расстройств в процессе психофармакотерапии больных шизофренией
Оценка эффективности маркетинга с использованием инструментов прикладной социологии
БИОЛОГИЧЕСКИЕ СИСТЕМЫ В СОВРЕМЕННОЙ ЕСТЕСТВЕННОНАУЧНОЙ КАРТИНЕ МИРА (часть I)
АНАЛИЗ ВРЕДНЫХ И ОПАСНЫХ ФАКТОРОВ НА УЧАСТКЕ ОЛОВЯНИРОВАНИЯ ЦЕХА №53 ФГУП «МПЗ»
ФАКТОРЫ ПЕРСИСТЕНЦИИ STAPHYLOCOCCUS AUREUS И KLEBSIELLA PNEUMONIAE, ВЫДЕЛЕННЫХ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ НОЗОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМАХ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ПРОБЛЕМЫ ОКАЗАНИЯ АКУШЕРСКО-ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ В СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКОМ АСПЕКТЕ
ПЕРСПЕКТИВЫ ВТОРИЧНЫХ ПРОДУКТОВ ПЕРЕРАБОТКИ РАПСА В ОБЕСПЕЧЕНИИ ПРОИЗВОДСТВА БИОЛОГИЧЕСКИ ПОЛНОЦЕННЫХ ПРОДУКТОВ ПИТАНИЯ НА МЯСНОЙ И РЫБНОЙ ОСНОВЕ
МЕТОД НЕРАЗРУШАЮЩЕГО КОНТРОЛЯ ПАРАМЕТРОВ ТЕКСТУРЫ И ДЕФЕКТНОСТИ ПОВЕРХНОСТЕЙ ДЕТАЛЕЙ НА ОСНОВЕ ПРИМЕНЕНИЯ КОМПОЗИЦИОННЫХ ОТТИСКНО –СЛЕПОЧНЫХ МАТЕРИАЛОВ
НЕКОТОРЫЕ АСПЕКТЫ ПРОИЗВОДСТВА ХЛЕБА ФУНКЦИОНАЛЬНОГО НАЗНАЧЕНИЯ
ИСПОЛЬЗОВАНИЕ СЫРЬЕВЫХ КОНЦЕНТРАТОВ В ПРОИЗВОДСТВЕ СТЕКЛА
СОВРЕМЕННЫЙ ЭТАП РАЗВИТИЯ НАУКИ И ФОРМИРОВАНИЕ НАУЧНОГО МЫШЛЕНИЯ У СТУДЕНТОВ МЛАДШИХ КУРСОВ
ВЛИЯНИЕ ГРИБОВ РОДА CANDIDA НА СИНТЕЗ ЦИТОКИНОВ ИММУННЫМИ КЛЕТКАМИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ЧЕЛОВЕКА IN VITRO
ПСИХОСОМАТИЧЕСКИЙ ПОДХОД В ГЕРОНТОПСИХИАТРИИ
Роль общественных организаций в интегрированном обучении детей-инвалидов –главном факторе социальной реабилитации в сфере образования
ЭКОЛОГО-ГИДРОГЕОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ ОСВОЕНИЯ ЗАПАДНО-СИБИРСКОЙ НЕФТЕГАЗОНОСНОЙ ПРОВИНЦИИ
Строительного материалы на основе металлической матрицы и неметаллического наполнителя
ВЛИЯНИЕ АНТЕНАТАЛЬНОЙ ГИПОКСИИ НА ТКАНЕВОЙ ГОМЕОСТАЗ МИОКАРДА БЕЛЫХ КРЫС
ПЕРЕВОД БЕЗЭКВИВАЛЕНТНЫХ ГРАММАТИЧЕСКИХ КОНСТРУКЦИИ (НА ПРИМЕРЕ НЕЛИЧНЫХ ФОРМ ГЛАГОЛА) 
ПОДШИПНИКИ КАЧЕНИЯ С ПЛАСТИЧНОЙ СМАЗКОЙ
ПОСТЧЕЛОВЕЧЕСКОЕ БУДУЩЕЕ: ТРАНСГУМАНИЗМ И ИМОРТАЛИЗМ
ЗОЛОТОНОСНЫЕ ЩЕЛОЧНЫЕ МАГМАТИЧЕСКИЕ КОМПЛЕКСЫ
Динамика формирования продуктивного стeблестоя растений озимой пшеницы на каштановых почвах юга России
ЛЕКЦИЯ С ЗАПЛАНИРОВАННЫМИ ОШИБКАМИ В СТРУКТУРЕ УЧЕБНОЙ ДИСЦИПЛИНЫ «ДОКУМЕНТАЦИОННОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ УПРАВЛЕНИЯ В КОММЕРЧЕСКИХ ОРГАНИЗАЦИЯХ»
КОРРЕЛЯЦИОННЫЕ ВЗАИМОСВЯЗИ МЕЖДУ ПОКАЗАТЕЛЯМИ ГЕМОСТАЗА, ЛИПИДНОГО ОБМЕНА И КАРДИОГЕМОДИНАМИКИ У БОЛЬНЫХ ГИПЕРТОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ 3 СТАДИИ, СОЧЕТАЮЩЕЙСЯ СО СТЕНОКАРДИЕЙ 3 ФУНКЦИОНАЛЬНОГО КЛАССА, ОСЛОЖНЕННОЙ ПОСТОЯННОЙ ФОРМОЙ ФИБРИЛЛЯЦИИ ПРЕДСЕРДИЙ
ИЗМЕНЕНИЕ ПОКАЗАТЕЛЕЙ АКТИВНОСТИ ФЕРМЕНТНЫХ СИСТЕМ В ЦИТОПЛАЗМЕ НЕЙРОНОВ ЗАДНИХ РОГОВ СЕРОГО ВЕЩЕСТВА СПИННОГО МОЗГА ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫХ ЖИВОТНЫХ ПРИ ВОЗДЕЙСТВИИ МИКРОВОЛН ТЕРМОГЕННОЙ ИНТЕНСИВНОСТИ
ОПТИМИЗАЦИЯ РЕЖИМОВ ШТАМПОВКИ С ЦЕЛЬЮ ПОВЫШЕНИЯ КОРРОЗИОННОЙ ДОЛГОВЕЧНОСТИ МЕТАЛЛОИЗДЕЛИЙ
ДОЛГОВЕЧНОСТЬ ПОЛИМЕРНЫХ КОНСЕРВАНТОВ ПАМЯТНИКОВ
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЮВЕНИЛЬНЫХ АРТРИТОВ В ГОРОДСКИХ И СЕЛЬСКИХ РАЙОНАХ РОСТОВСКОЙ ОБЛАСТИ
ПРОДУКЦИЯ ЭНДОТЕЛИНА, СОСУДИСТО-ЭНДОТЕЛИАЛЬНОГО ФАКТОРА РОСТА И ОКСИДА АЗОТА У ЖЕНЩИН С НЕВЫНАШИВАНИЕМ БЕРЕМЕННОСТИ
КОМПЛЕКСНАЯ ТЕРАПИЯ ПАЦИЕНТОВ С ПОСТТРАВМАТИЧЕСКИМИ НЕЙРОПАТИЯМИ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ