БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ
Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.
Статья в формате PDF
121 KB...
27 09 2023 23:46:44
Статья в формате PDF
108 KB...
26 09 2023 9:16:12
Статья в формате PDF
141 KB...
22 09 2023 10:55:18
Изучено влияние высококремнистых природных добавок на качество птицеводческой продукции. Установлено, что включение природных добавок в рацион кур-несушек улучшает прочность скорлупы, что непосредственно ведет к снижению процента боя яиц, повышению инкубационных показателей яиц и увеличению процента вывода цыплят.
...
21 09 2023 16:16:10
Статья в формате PDF
276 KB...
20 09 2023 14:59:55
Статья в формате PDF
111 KB...
19 09 2023 7:14:26
Статья в формате PDF
136 KB...
18 09 2023 17:26:43
На основе социологического исследования и субъективного восприятия изучено влияние нeблагоприятных производственных факторов на трудовой процесс и состояние здоровья операторов связи и телефонисток, как профессиональных пользователей видеодисплейных терминалов с учетом стажа, возраста и профессиональной деятельности.
...
17 09 2023 15:13:50
Статья в формате PDF
122 KB...
16 09 2023 21:28:31
Статья в формате PDF
111 KB...
15 09 2023 18:20:59
14 09 2023 9:48:29
Статья в формате PDF
158 KB...
11 09 2023 11:27:33
Исследование факторов тревожности является ключевым подходом к пониманию адаптационных механизмов в норме и дезадаптационных расстройств в случаях доминировании тревожности. Повышенные уровни тревожности чаще выявляются у школьников первых классов и студентов первых курсов. У старших школьников и студентов отмечается снижение уровней тревожности, благодаря механизмам психологической адаптации. Напротив, у преподавателей повышение показателей дезадаптации – невротизации и эмоционального «выгорания», коррелирует со стажем работы. Исследованы информированность молодёжи о наркомании, алкоголизме, здоровом образе жизни и её адаптационная направленность. Полученные данные необходимо учитывать при реформах образовательных программ и стандартов.
...
09 09 2023 14:35:31
Статья в формате PDF
123 KB...
08 09 2023 4:40:54
Статья в формате PDF
115 KB...
06 09 2023 18:17:24
Статья в формате PDF
121 KB...
05 09 2023 15:52:30
Статья в формате PDF
105 KB...
04 09 2023 10:35:45
Статья в формате PDF
129 KB...
03 09 2023 8:56:38
Статья в формате PDF
257 KB...
02 09 2023 1:24:30
Статья в формате PDF
144 KB...
01 09 2023 12:21:49
Статья в формате PDF
115 KB...
31 08 2023 22:23:42
30 08 2023 20:49:28
Статья в формате PDF
133 KB...
27 08 2023 13:11:37
Статья в формате PDF
109 KB...
26 08 2023 11:17:47
Статья в формате PDF
118 KB...
24 08 2023 4:25:15
Статья в формате PDF
113 KB...
23 08 2023 2:34:14
Статья в формате PDF
104 KB...
22 08 2023 22:22:27
Статья в формате PDF
253 KB...
21 08 2023 4:29:48
Статья в формате PDF
263 KB...
19 08 2023 17:19:20
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::