БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ

Авторы
Файлы

Парахонский А.П. Статья в формате PDF 98 KB

Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.

ПРИМЕНЕНИЕ ПОДШИПНИКОВ НА ГАЗОВОЙ СМАЗКЕ

Изложена краткая история развития теории и пpaктики подшипников на газовой смазке. Проанализированы достоинства и недостатки газовых опор. Показаны области рационального использования подшипников на газовой смазке в современных технических устройствах. ...

19 06 2025 4:31:26

ПОЛУЧЕНИЕ ЭЛЕКТРОЭНЕРГИИ ИЗ АТМОСФЕРЫ С ПОМОЩЬЮ АНТЕННЫ И ПРИЁМНИКА

Экспериментально показано, что получать электроэнергию из атмосферы можно, используя параметрические процессы, возникающие в атмосфере при электрической поляризации молекул воздуха. Вертикальный градиент электрического поля Земли при этом не играет роли, поэтому антенну можно располагать вблизи поверхности Земли, что существенно упрощает приёмник электроэнергии. ...

18 06 2025 10:37:43

ДИНАМИКА ПОКАЗАТЕЛИ ГЕМОСТАЗА ЦЕЛЬНОЙ КРОВИ У БОЛЬНЫХ В1 +В2 -АДРЕНОЗАВИСИМЫМ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИМ ТИПОМ ГИПЕРТОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НА ФОНЕ ЛЕЧЕНИЯ АТЕНОЛОЛОМ И ДИПИРИДАМОЛОМ

Статья в формате PDF 216 KB...

17 06 2025 7:23:37

ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ У БОЛЬНЫХ АНКИЛОЗИРУЮЩИМ СПОНДИЛОАРТРИТОМ И ВОЗМОЖНОСТИ КОРРЕКЦИИ

Статья в формате PDF 125 KB...

16 06 2025 2:44:23

К ВОПРОСУ О ПОВТОРЕ КАК ЯЗЫКОВОМ ЯВЛЕНИИ

Статья в формате PDF 247 KB...

15 06 2025 18:25:28

ОСОБЕННОСТИ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОЙ И ЭМОЦИОНАЛЬНО-ВОЛЕВОЙ СФЕРЫ ДЕТЕЙ С ЗАДЕРЖКОЙ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ

Статья в формате PDF 140 KB...

14 06 2025 4:30:59

ПРОЕКТЫ УСОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ МАРИИНСКОЙ ВОДНОЙ СИСТЕМЫ ВТОРОЙ ПОЛОВИНЫ XIX – НАЧАЛА ХХ В.

Статья в формате PDF 263 KB...

13 06 2025 22:30:54

Оценка состояния здоровья недоношенных детей, перенесших искусственную вентиляцию легких в неонатальном периоде

Статья в формате PDF 101 KB...

12 06 2025 20:31:57

КОНЦЕПТУАЛЬНЫЕ ПОДХОДЫ К ГОСУДАРСТВЕННОЙ ПОЛИТИКЕ СОЦИАЛЬНО-ЭКОНОМИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ КУРОРТА

Статья в формате PDF 136 KB...

11 06 2025 3:13:49

ВЛИЯНИЕ КОДИРОВАНИЯ СОСТОЯНИЙ УПРАВЛЯЮЩЕГО АВТОМАТА НА СЛОЖНОСТЬ КОМБИНАЦИОННОЙ СХЕМЫ

Статья в формате PDF 576 KB...

10 06 2025 23:48:24

КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ИНСУЛИНОРЕЗИСТЕНТНОСТИ И КОМПОНЕНТОВ МЕТАБОЛИЧЕСКОГО СИНДРОМА

В статье постовариоэктомический синдром рассматривается как предиктор метаболического синдрома у женщин различных возрастных групп. На результатах анализа разнообразного клинико-диагностического материала показано, что женщин с постовариоэктомическим синдромом в возрасте после 40 лет достоверно чаще наблюдаются метаболические нарушения. ...

09 06 2025 18:41:14

КУРС СПЕЦИАЛИЗАЦИИ ПО ЛИНГВИСТИКЕ: ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ И ПРИКЛАДНЫЕ АСПЕКТЫ (учебное пособие)

Статья в формате PDF 113 KB...

08 06 2025 19:57:55

Эпидемиологические аспекты гепатита А на территории Саратовской области за последние 20 лет

Статья в формате PDF 103 KB...

07 06 2025 5:56:54

ИНДИВИДУАЛЬНО-ТИПОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ КОМПОНЕНТНОГО СОСТАВА ТЕЛА ДЕТЕЙ ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА

Представлены результаты обследования 1547 детей (817 мальчиков и 730 девочек) в возрасте от 3 до 7 лет. Проведен сравнительный анализ компонентного состава тела у детей с различными типами телосложения. ...

06 06 2025 18:49:59

СИСТЕМОГЕНЕЗ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ЗДОРОВЫХ ДЕТЕЙ ПРЕПУБЕРТАТНОГО ВОЗРАСТА

Статья в формате PDF 110 KB...

05 06 2025 10:14:47

ОПЫТ СТАНОВЛЕНИЯ МНОГОУРОВНЕВОЙ СИСТЕМЫ ОБРАЗОВАНИЯ В КУБАНСКОМ ГОСУДАРСТВЕННОМ УНИВЕРСИТЕТЕ

Статья в формате PDF 115 KB...

04 06 2025 17:11:14

Иммуномодуляторы в профилактике и терапии

Статья в формате PDF 116 KB...

03 06 2025 6:28:45

САНОГЕННЫЕ ЭФФЕКТЫ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК В ОТНОШЕНИИ РЕГУЛЯЦИИ АГРЕГАТНОГО СОСТОЯНИЯ КРОВИ И ПРОЦЕССОВ СВОБОДНО-РАДИКАЛЬНОГО ОКИСЛЕНИЯ С ПОЗИЦИЙ БИОИНФОРМАЦИОННОГО АНАЛИЗА

Статья в формате PDF 314 KB...

02 06 2025 17:54:23

МУНИЦИПАЛЬНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ И ПРОЦЕСС РАЗГРАНИЧЕНИЯ ГОСУДАРСТВЕННОЙ СОБСТВЕННОСТИ НА ЗЕМЛЮ В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Статья в формате PDF 142 KB...

01 06 2025 7:20:14

К ВОПРОСУ О КОРРЕЛЯЦИОННЫХ СВЯЗЯХ МЕЖДУ ЭЛЕМЕНТАМИ В РАСТИТЕЛЬНОСТИ

В листьях древесных пород и травянистой растительности определены корреляционные зависимости между Mn, Cr, Ni, Cu, Ti, Pb, Zn, Co в условиях геохимического фона и на колчеданных месторождениях. ...