БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ > Полезные советы
Тысяча полезных мелочей    

БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ

БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ

Парахонский А.П. Статья в формате PDF 98 KB

Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.



КОМПОНЕНТНОЕ РАВНОВЕСИЕ И УСТОЙЧИВОСТЬ ДРЕВОСТОЯ

КОМПОНЕНТНОЕ РАВНОВЕСИЕ И УСТОЙЧИВОСТЬ ДРЕВОСТОЯ Статья в формате PDF 382 KB...

26 03 2023 23:31:54

СТРУКТУРА СИНФЛОРИСЦЕНЦИИ ARTEMISIA DRACUNCULUS L. (ASTERACEAE)

СТРУКТУРА СИНФЛОРИСЦЕНЦИИ ARTEMISIA DRACUNCULUS L. (ASTERACEAE) Статья в формате PDF 89 KB...

23 03 2023 7:50:20

КАЙДАКОВА НАТАЛЬЯ НИКОЛАЕВНА

КАЙДАКОВА НАТАЛЬЯ НИКОЛАЕВНА Статья в формате PDF 389 KB...

16 03 2023 16:56:28

СИСТЕМА МЕХАНИЗИРОВАННОЙ ОЧИСТКИ МУСОРОПРОВОДОВ

СИСТЕМА МЕХАНИЗИРОВАННОЙ ОЧИСТКИ МУСОРОПРОВОДОВ Статья в формате PDF 110 KB...

12 03 2023 7:29:42

ЗНАЧЕНИЕ ТВОРЧЕСТВА Р. ГАМЗАТОВА, КАК ВАЖНОЕ СРЕДСТВО ЭСТЕТИЧЕСКОГО ВОСПИТАНИЯ ШКОЛЬНИКОВ

ЗНАЧЕНИЕ ТВОРЧЕСТВА Р. ГАМЗАТОВА, КАК ВАЖНОЕ СРЕДСТВО ЭСТЕТИЧЕСКОГО ВОСПИТАНИЯ ШКОЛЬНИКОВ В статье рассматриваются проблемы эстетического воспитания школьников, какую роль может играть в эстетическом воспитании подрастающего поколения творчество Расула Гамзатова. ...

10 03 2023 17:41:13

О ВЗАИМОДЕЙСТВИИ ДВИЖУЩИХСЯ ТЕЛ

О ВЗАИМОДЕЙСТВИИ ДВИЖУЩИХСЯ ТЕЛ В статье рассматривается взаимодействие тел при различных скоростях и делается вывод о несправедливости постулата о постоянстве скорости света относительно любой системы отсчета. Дается также понятное с точки зрения классической механики объяснение зависимости длины и времени от скорости. ...

06 03 2023 1:11:25

СЕМАНТИКА ИНФОРМАЦИОННЫХ ЕДИНИЦ

СЕМАНТИКА ИНФОРМАЦИОННЫХ ЕДИНИЦ Статья в формате PDF 103 KB...

04 03 2023 2:44:15

ПРИДНЯ МИХАИЛ ВАСИЛЬЕВИЧ

ПРИДНЯ МИХАИЛ ВАСИЛЬЕВИЧ Статья в формате PDF 168 KB...

02 03 2023 15:44:42

ТРУСОВ ВИКТОР ВАСИЛЬЕВИЧ

ТРУСОВ ВИКТОР ВАСИЛЬЕВИЧ Статья в формате PDF 235 KB...

22 02 2023 21:36:10

ЭЛЕКТРОМАГНИТНЫЙ ФАКТОР ПЛАНЕТЫ

ЭЛЕКТРОМАГНИТНЫЙ ФАКТОР ПЛАНЕТЫ Статья в формате PDF 190 KB...

21 02 2023 20:48:22

СЕТЕВЫЕ ТЕЛЕКОММУНИКАЦИОННЫЕ ПРОЕКТЫ КАК ФОРМА РАБОТЫ С ОДАРЕННЫМИ УЧАЩИМИСЯ ПРИ ИЗУЧЕНИИ ГЕОГРАФИИ

СЕТЕВЫЕ ТЕЛЕКОММУНИКАЦИОННЫЕ ПРОЕКТЫ КАК ФОРМА РАБОТЫ С ОДАРЕННЫМИ УЧАЩИМИСЯ ПРИ ИЗУЧЕНИИ ГЕОГРАФИИ Учебный предмет география состоит из двух блоков. Физическая география изучает элементы природы как единое целое, формирует “образ территории”. Социально-экономическая география рассматривает развитие общества и экономики в тесной взаимосвязи с природными условиями. Для формирования и поддержания интереса к географии в ФТЛ № 1 широко используются современные информационные технологии. Компьютерное тестирование систематически используется на уроках. Лицеисты успешно участвуют в различных телекоммуникационных олимпиадах - индивидуальных и групповых конкурсах с использованием электронной почты и сети Интернет. Такие проекты развивают умение работать с различными источниками информации, способствуют межпредметной интеграции знаний и формированию целостной картины мира. ...

20 02 2023 0:39:25

ФИЛОСОФСКИЕ АСПЕКТЫ ЭВОЛЮЦИИ ЭКОЛОГИЧЕСКИХ ИДЕЙ

ФИЛОСОФСКИЕ АСПЕКТЫ ЭВОЛЮЦИИ ЭКОЛОГИЧЕСКИХ ИДЕЙ Статья в формате PDF 181 KB...

17 02 2023 14:29:45

Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::

ТИПЫ БЕРИЛЛИЕВОГО ОРУДЕНЕНИЯ АЛТАЯ

Бериллиевое оруденение в Алтайском регионе образует 4 промышленных типа: комплексные (Be, W, Mo) кварцево-жильные, комплексные кварцево-грейзеновые (Be, W, Mo, Cu), комплексные скарновые (Be, W, Mo) и редкометалльные пегматиты. Месторождения бериллия связаны с постколлизионными гранитоидами, сформировавшимися в результате мантийно-корового взаимодействия. Для рудогенерирующих гранитоидов и пегматитов хаpaктерны аномальные параметры флюидного режима и особенно высокие концентрации HF в магматогенных флюидах. В регионе оруденение бериллия локализуется в пределах Тигирекско-Белокурихинской позднепалеозойско-раннемезозойской металлогенической области. Оруденение представлено преимущественно бериллом, редко – гельвином. Оценены запасы оксида бериллия по категориям В, С1, С2 и прогнозные ресурсы категории Р1.