БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ
Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.
Статья в формате PDF
118 KB...
24 05 2026 22:18:43
Статья в формате PDF
125 KB...
23 05 2026 14:45:35
Статья в формате PDF
103 KB...
21 05 2026 15:17:27
Статья в формате PDF 122 KB...
19 05 2026 20:12:37
Статья в формате PDF
323 KB...
18 05 2026 0:26:14
Статья в формате PDF
118 KB...
15 05 2026 2:34:11
Статья в формате PDF
330 KB...
14 05 2026 7:18:20
Статья в формате PDF
301 KB...
13 05 2026 16:56:58
Статья в формате PDF 253 KB...
12 05 2026 14:53:31
В статье рассматриваются основные исторические этапы развития отечественной териологии в XVIII-XX вв., самоотверженно проводившиеся учеными-зоологами несмотря на различные трудности, являвшиеся следствием изменения исторической и политической картины мира. Показан вклад отдельных российских ученых в формировании териологии, а также роль в этом процессе научных сообществ России.
...
11 05 2026 15:25:32
Статья в формате PDF
220 KB...
10 05 2026 7:39:48
Статья в формате PDF
136 KB...
09 05 2026 16:13:28
Статья в формате PDF
111 KB...
08 05 2026 20:25:22
Обследовано 65 больных шизофренией, направленных в психиатрический стационар в недобровольном порядке. Установлено, что только 16% из них госпитализируются по Постановлению суда (что составляет 0,46% от всех поступивших больных в течение года), остальные 84% дают согласие на госпитализацию в первые дни пребывания в стационаре. У большинства больных указанного контингента наблюдается выраженная социально-трудовая дезадаптация и низкая комплаентность. Приводятся рекомендации по стратегии и тактике лечения в условиях стационара и внебольничного звена психиатрической помощи, требования к преемственности и особенности диспансерного наблюдения.
...
07 05 2026 20:11:56
Статья в формате PDF
205 KB...
06 05 2026 8:12:23
Статья в формате PDF
178 KB...
05 05 2026 16:37:48
Статья в формате PDF
253 KB...
04 05 2026 18:43:14
Статья в формате PDF
109 KB...
03 05 2026 9:35:35
Статья в формате PDF
263 KB...
02 05 2026 23:40:41
Статья в формате PDF
160 KB...
01 05 2026 21:34:56
Статья в формате PDF
285 KB...
30 04 2026 11:23:26
Статья в формате PDF
107 KB...
29 04 2026 13:28:20
Статья в формате PDF
273 KB...
27 04 2026 12:34:59
Статья в формате PDF
101 KB...
26 04 2026 15:56:51
В работе впервые приведены данные по соотношению отдельных составных частей яиц японских перепелок, выращенных в новых суточных ритмах. В начале яйцекладки средний масса желтка у опытных птиц больше на 1,0 %, масса белка у контрольных больше на 1,04 % от общего веса яйца. Масса скорлупы у обеих групп в начале яйцекладки одинакова .У опытных птиц между весом яйца и весовыми долями желтка и белка установлена прямая коррелятивная связь. Между массами яйца и желтка –слабая (r = +0,335), между массами яйца и белка – тесная(r = +0,999), между массами желтка и белка(r = +0,549) – средняя корреляция.). Отношение белка к желтку у контрольных яиц больше на 0,08 %.
...
25 04 2026 13:28:29
Статья в формате PDF
111 KB...
24 04 2026 3:40:43
Статья в формате PDF
110 KB...
22 04 2026 14:17:14
Сравнительные конструкции рассматриваются с позиции гендерного аспекта. Представлены результаты направленного ассоциативного эксперимента, который позволил выявить различия в женском и мужском конструировании, употрeблении и восприятии сравнительных конструкций.
...
20 04 2026 15:30:18
Статья в формате PDF
124 KB...
19 04 2026 5:51:26
Статья в формате PDF
138 KB...
18 04 2026 17:32:55
Статья в формате PDF
113 KB...
17 04 2026 17:51:14
Статья в формате PDF
152 KB...
16 04 2026 19:38:38
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::
