БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ
Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.
Статья в формате PDF
126 KB...
12 08 2026 17:37:53
Статья в формате PDF
119 KB...
11 08 2026 6:38:21
Статья в формате PDF
149 KB...
08 08 2026 5:15:56
Статья в формате PDF
143 KB...
07 08 2026 18:12:42
Статья в формате PDF
137 KB...
06 08 2026 21:29:59
Статья в формате PDF
147 KB...
05 08 2026 10:55:55
Статья в формате PDF
102 KB...
04 08 2026 6:26:59
Статья в формате PDF
101 KB...
03 08 2026 16:13:25
Статья в формате PDF
335 KB...
02 08 2026 17:44:45
Разработана методика получения высокоочищенных препаратов инулиназы из продуцентов Aspergillus awamori и Saccharomyces cerevisiae. Исследовано влияние различных органических растворителей на полноту осаждения данного фермента.
...
01 08 2026 19:16:46
Статья в формате PDF
199 KB...
31 07 2026 20:17:21
Статья в формате PDF
118 KB...
30 07 2026 3:31:32
Изучена анатомическая изменчивость строения акромиально-ключичного сустава и прочность его связок. Разработан собственный способ лечения больных с вывихом акромиального конца ключицы. Приведены показания для консервативного и хирургического лечения вывихов ключицы.
...
29 07 2026 13:52:55
Статья в формате PDF
99 KB...
28 07 2026 20:35:30
Статья в формате PDF
246 KB...
27 07 2026 15:56:31
Статья в формате PDF
126 KB...
26 07 2026 21:32:49
Статья в формате PDF
150 KB...
25 07 2026 15:52:35
Статья в формате PDF
269 KB...
24 07 2026 22:42:24
В связи со значительным ростом ВИЧ-инфекции на территории России все больше стало встречаться инвазий грибковой природы. При этом у ВИЧ-инфицированных частота носительства кандид в полости рта достигает 80%, тогда как у пpaктически здоровых она составляет 46-51%. Особенностью клиники кандидоза у ВИЧ-инфицированных является высокая частота поражения ротоглотки и пищевода при отсутствии поражения кожи и ногтей. Особую группу составили ВИЧ-инфицированные, у которых был диагностирован аспергиллез (80 заключенных женщин). У лиц с иммунодефицитом вначале поражаются грибом легкие, затем в процесс вовлекаются плевра, лимфатические узлы. Током крови аспергиллы могут заноситься в другие органы, образуя там специфические гранулемы, которые обычно абсцедируют.
...
23 07 2026 8:25:14
Статья в формате PDF
116 KB...
20 07 2026 18:58:24
Статья в формате PDF
128 KB...
19 07 2026 18:31:18
Описан состав Сумсунурского батолита рифейского возраста, сложенного кварцевыми диоритами, тоналитами, трондьемитами, а также дайками лейкогранитов и аплитов, отнесённых по сумме признаков к адакитовым гранитоидам. Среди тоналитов и трондьемитов по минеральному и химическому составам выделяются по две разновидности. В трондьемитах и аплитах проявлены два типа тетрадного эффекта фpaкционирования РЗЭ. Установлено, что в процессе генерации адакитовых гранитоидов участвовали разнородные источники плавления субстрата: мантийный и коровый. Становление породных типов происходило при участии флюидов мантийной природы и корового обводнения. Выдвинуто предположение, что формирование комплексного и крупного по запасам золотого Зун-Холбинского месторождения описываемого района принимали различные источники (мантийные и коровые). Взаимодействие последних генерировало золотое оруденение. Высказано предположение о прострaнcтвенной и парагенетической связи оруденения с раннепалеозойским холбинским и более древним рифейским сумсунурским комплексами.
...
17 07 2026 3:14:44
Проблема создания эффективных препаратов, обладающих выраженным репаративным эффектом и ускоряющих процессы заживления ран после перенесенного механического воздействия, продолжает оставаться очень актуальной.
Исследование сводится к созданию биологического стимулятора для интенсификации и возможности скорейшего заживления поврежденных кожных покровов, а не к созданию фармакологического препарата или лекарственного средства
...
16 07 2026 22:26:28
Статья в формате PDF
136 KB...
15 07 2026 13:58:34
Статья в формате PDF
133 KB...
14 07 2026 8:56:10
Статья в формате PDF
133 KB...
13 07 2026 7:55:18
Статья в формате PDF
99 KB...
12 07 2026 18:24:21
Статья в формате PDF
132 KB...
11 07 2026 18:20:13
Статья в формате PDF
119 KB...
10 07 2026 15:36:13
Статья в формате PDF
338 KB...
09 07 2026 2:52:44
Статья в формате PDF
142 KB...
08 07 2026 14:56:12
Статья в формате PDF
130 KB...
06 07 2026 1:31:27
Статья в формате PDF
111 KB...
05 07 2026 6:32:36
Статья в формате PDF
228 KB...
04 07 2026 17:46:24
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::
