БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ
Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает пpaктически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как хаpaктерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гумopaльную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.
Статья в формате PDF
132 KB...
01 04 2023 13:57:40
Статья в формате PDF
133 KB...
31 03 2023 3:25:15
30 03 2023 9:45:43
Статья в формате PDF 94 KB...
29 03 2023 2:38:33
Статья в формате PDF
149 KB...
28 03 2023 3:40:20
Статья в формате PDF
122 KB...
27 03 2023 13:26:38
Статья в формате PDF
117 KB...
25 03 2023 22:36:15
Статья в формате PDF
117 KB...
24 03 2023 11:46:37
23 03 2023 7:50:20
Статья в формате PDF
139 KB...
22 03 2023 19:43:21
Статья в формате PDF
114 KB...
21 03 2023 9:25:36
Статья в формате PDF
121 KB...
20 03 2023 20:40:29
Статья в формате PDF
260 KB...
19 03 2023 4:32:16
18 03 2023 23:30:48
Статья в формате PDF
153 KB...
17 03 2023 5:44:43
Статья в формате PDF
125 KB...
15 03 2023 19:14:43
Статья в формате PDF
112 KB...
14 03 2023 13:14:59
Статья в формате PDF
294 KB...
13 03 2023 9:59:49
Статья в формате PDF
111 KB...
11 03 2023 19:42:33
В статье рассматриваются проблемы эстетического воспитания школьников, какую роль может играть в эстетическом воспитании подрастающего поколения творчество Расула Гамзатова.
...
10 03 2023 17:41:13
Статья в формате PDF
123 KB...
09 03 2023 18:12:13
Статья в формате PDF
257 KB...
08 03 2023 10:37:15
Статья в формате PDF
120 KB...
07 03 2023 11:50:30
В статье рассматривается взаимодействие тел при различных скоростях и делается вывод о несправедливости постулата о постоянстве скорости света относительно любой системы отсчета. Дается также понятное с точки зрения классической механики объяснение зависимости длины и времени от скорости.
...
06 03 2023 1:11:25
Статья в формате PDF
269 KB...
05 03 2023 13:39:14
Статья в формате PDF
117 KB...
03 03 2023 17:24:10
Статья в формате PDF
235 KB...
01 03 2023 21:20:38
Статья в формате PDF
249 KB...
28 02 2023 13:29:46
Статья в формате PDF
123 KB...
27 02 2023 11:34:42
26 02 2023 1:56:49
Статья в формате PDF
102 KB...
25 02 2023 13:14:15
Статья в формате PDF
319 KB...
24 02 2023 9:31:39
Статья в формате PDF
113 KB...
23 02 2023 9:55:55
Учебный предмет география состоит из двух блоков. Физическая география изучает элементы природы как единое целое, формирует “образ территории”. Социально-экономическая география рассматривает развитие общества и экономики в тесной взаимосвязи с природными условиями. Для формирования и поддержания интереса к географии в ФТЛ № 1 широко используются современные информационные технологии. Компьютерное тестирование систематически используется на уроках. Лицеисты успешно участвуют в различных телекоммуникационных олимпиадах - индивидуальных и групповых конкурсах с использованием электронной почты и сети Интернет. Такие проекты развивают умение работать с различными источниками информации, способствуют межпредметной интеграции знаний и формированию целостной картины мира.
...
20 02 2023 0:39:25
Статья в формате PDF
637 KB...
19 02 2023 7:59:40
Статья в формате PDF
110 KB...
18 02 2023 17:35:16
Статья в формате PDF
103 KB...
16 02 2023 16:15:54
Статья в формате PDF
262 KB...
15 02 2023 1:31:44
Статья в формате PDF
107 KB...
14 02 2023 17:39:44
Статья в формате PDF
264 KB...
13 02 2023 0:43:44
Статья в формате PDF
119 KB...
12 02 2023 13:48:35
Статья в формате PDF
123 KB...
11 02 2023 3:42:45
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::