ТЕЧЕНИЕ ОСТРОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ У ДЕТЕЙ В РАЗЛИЧНЫЕ ВОЗРАСТНЫЕ ПЕРИОДЫ ЖИЗНИ

1

• Авторы
• Файлы

Мерзлова Н.Б. Меркурьев Д.В. Батурин В.И. Домнина Н.А. Самойлова Н.И. Статья в формате PDF 133 KB Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - аутоиммунное заболевание, которое хаpaктеризуется изолированной тромбоцитопенией (менее 150 x 10⁹/л) при нормальном или повышенном числе мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови антитромбоцитарных аутоантител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов (Е.К. Донюш, 1999; Л.Н. Якyнина, 2004). Непременным условием постановки диагноза является исключение у пациентов других заболеваний, способных вызвать тромбоцитопению. В детском возрасте пик заболеваемости ИТП приходится на 2 - 6 лет.

Учитывая то обстоятельство, что в литературных источниках недостаточно полно отражены особенности протекания острой формы этого заболевания у детей в различные возрастные периоды жизни, целью нашего исследования мы поставили изучение клинического течения острой ИТП у 100 детей и подростков в трех возрастных группах: 1-я группа - дети в возрасте от 1 месяца до 1 года 6 месяцев (29 больных), 2-я группа - дети раннего и дошкольного возраста (от 1 года 7 месяцев до 7 лет 6 месяцев, 50 детей), 3-я группа - дети школьного возраста (от 7 лет 7 месяцев до 17 лет, 21 больной). Обследование и лечение больных проводилось на базе отделения гематологии областной детской клинической больницы г. Перми. Катамнестическое обследование всех пациентов в течение не менее 6 месяцев подтвердило факт отсутствия перехода заболевания в хроническую форму.

В группе детей первых полутора лет жизни (14 девочек, 15 мальчиков) первые симптомы заболевания у 13 больных появились в возрасте 1 - 3 месяца жизни, у 6 больных - на 4 - 6 месяце, у 4 больных - на 7-12 месяце и у 6 - на 13 - 18 месяце. Острое начало было зафиксировано у 96,5% заболевших, только в одном случае имела место постепенная манифестация. Пpaктически у всех детей (96,5%) в развитии патологии были выявлены провоцирующие факторы. В качестве последних наиболее часто выступали ОРВИ в сроки от 3 до 22 дней (в среднем 14,5 дней) до начала ИТП (41,3%). Вакцининдуцированная ИТП наблюдалась в 34,5% случаев, заболевание при этом начиналось в сроки от 1 до 26 дней после вакцинации. Связь патологического процесса с вакцинацией АКДС + ОПВ зафиксирована у 5 детей, с вакцинацией ВГВ - 2 детей. По одному случаю ИТП зарегистрировано после вакцинации АКДС + ОПВ + ВГВ, после туровой вакцинации ОПВ, а также после прививки против краснухи. Цитомегаловирусная инфекция послужила причиной развития заболевания у 2 больных. На фоне обострения аллергической патологии заболевание развилось также у 2 детей. Не выявленным остался этиологический фактор в одном случае.

Сухая форма заболевания наблюдалась у 69% обследованных, влажная - у 31%. Наиболее часто заболевание манифестировало в форме изолированного кожно-геморрагического синдрома в виде петехий (27,6%) или петехий в сочетании с экхимозами (44,8%). Влажная пурпура на момент начала патологического процесса определялась у каждого четвертого больного.

У 26 из 29 больных кожно-геморрагический синдром носил выраженный хаpaктер. Однако, если петехиальная сыпь за весь период заболевания была представлена у всех больных, то экхимозы встречались только у 2/3 пациентов. Геморрагические высыпания на лице отмечались в 83% случаях, геморрагии на слизистой полости рта - в 48,3% больных, а кровоизлияния в склеры - в 10,3%. Носовые кровотечения были отмечены у 6 больных (24,1%), развивались спонтанно, реже - на фоне вирусных инфекций, были, как правило, кратковременными, необильными, не требовали применения инвазивных методов остановки и не приводили к тяжелой анемизации. Кишечные кровотечения в виде появления сгустков алой крови в стуле отмечались у 4 обследованных (13,8%), также были непродолжительными (1-2 дня) и необильными. Десневые кровотечения, а также длительные кровотечения из мест внутримышечных инъекций и забора крови из вены встречались у 2 больных. Периферические лимфоузлы у всех детей, кроме двоих, были не увеличены. Умеренная гепатомегалия (печень +1+2,5 см ниже края реберной дуги) отмечалась у 58,6% обследованных, выраженная гепатомегалия (+3+4 см) - у 13,8%. Более чем у половины детей (58,6%) селезенка не пальпировалась, у 13,8% детей пальпировался ее край, у 27,6% - он выступал из подреберья на 1-2,5 см. Уровень тромбоцитов ниже 30 х 10⁹/л отмечался у 62% больных, у остального количества детей число тромбоцитов находилось в пределах 30 - 60 х 10⁹/л. У 4 больных количество тромбоцитов снижалось до единичных в мазке. Анемия легкой степени тяжести была выявлена у 48,2% больных, средней тяжести - 13,8%. В одном случае наблюдалась тяжелая постгеморрагическая анемия, требовавшая гемотрaнcфузий.

Таким образом, особенностями ИТП у детей в возрасте от 1 месяца до 1 года 6 месяцев явились высокая частота развития заболевания в первые 3 месяца жизни, вирусиндуцированный или вакцинассоциированный хаpaктер болезни с острой манифестацией, течением по типу «сухой» пурпуры, выраженность кожно-геморрагического синдрома с облигатным наличием петехий и нередким отсутствием экхимозов, частая локализация высыпаний на лице, относительная редкость носовых кровотечений, кратковременность и необильность кровотечений, не приводящих к тяжелой анемизации, отсутствие макрогематурии, высокая частота гепатолиенального синдрома, связанная с как с вирусной инфекцией, так и с гиперплазией печени и селезенки, как органов, осуществляющих усиленный гемопоэз при кровопотере у детей грудного возраста.

В группе детей раннего и дошкольного возрастов (n=50) ИТП одинаково часто встречалась у больных обоего пола (26 мальчиков, 24 дeвoчки). Как и в предыдущей возрастной группе, острое начало заболевания выявлялось у большинства детей (96%). Среди этиологических факторов преобладали ОРВИ (44%) и специфические вирусные инфекции - грипп, краснуха, острая ЦМВИ, острая xлaмидийная инфекция, инфекционный мононуклеоз (18%). Вакцининдуцированная ИТП развивалась значительно реже по сравнению с предыдущей группой (р < 0,001) и отмечалась только в 8% случаев. У такого же числа больных заболеванию предшествовали бактериальные инфекции - ангина, рожистое воспаление, лимфаденит. В единичных случаях ИТП развивалась после введения гамма-глобулина, укуса клеща, реакции Манту, физической травмы, гиперинсоляции, экстpaкции зуба. Не расшифрованной осталась этиология заболевания у 8% пациентов.

Сухая и влажная формы заболевания в отличие от детей первой группы встречались примерно с одинаковой частотой (48% и 52% соответственно). Кровотечения в момент начала ИТП встречались в 2 раза чаще, чем в предыдущей группе (р<0,01). Кожно-геморрагический синдром носил выраженный хаpaктер (90%), однако петехиальные элементы отмечались не у всех детей (88%). Геморрагии на лице наблюдались в 62% случаев, на слизистой рта - в 58% кровоизлияния в склеры - в 8%. Почти у половины детей (42%) наблюдались носовые кровотечения, требовавшие в 1/4 случаев тампонады носа, у 10% отмечались кровотечения из десен, у 8% - желудочно-кишечные кровотечения, у 6% - почечные кровотечения. У одной больной было отмечено сукровичное отделяемое из пoлoвых путей. Довольно часто (34%) в клинической картине была представлена умеренная гепатомегалия. Край селезенки пальпировался у 6% больных. Течение патологического процесса осложнялось развитием у 42% пациентов постгеморрагической анемии, которая носила легкий (24%) или среднетяжелый (18%) хаpaктер. В общем анализе крови у большинства детей (78%) уровень тромбоцитов снижался менее 30 х 10⁹/л. В остальных случаях наблюдалась умеренная тромбоцитопения (30 - 50 х 10⁹/л). Снижение числа тромбоцитов до единичных в мазке регистрировалось у каждого третьего больного.

Исходя из вышесказанного, у детей раннего и дошкольного возраста ИТП наиболее часто носит поствирусный хаpaктер. Этиологический фактор выявляется пpaктически у каждого больного, однако поствакцинальные формы редки. Типична острая манифестация. В половине случаев заболевание начинается и протекает по типу «влажной» пурпуры. Чаще, чем у грудных детей, наблюдаются носовые кровотечения, которые могут быть обильными и длительными. Расширяется диапазон кровотечений за счет макрогематурии, при этом развитие тяжелой постгеморргической анемии не хаpaктерно. У ¾ больных заболевание протекает с тяжелой тромбоцитопенией.

В группе детей школьного возраста (n=21) заболевание чаще встречалось у девочек (71,4%). Во всех случая была хаpaктерна острая манифестация. Ведущим этиологическим фактором, как и в предыдущих группах, оказывались ОРВИ (42,8%). Однако у каждого третьего больного патологический процесс разворачивался без видимой причины. Среди других провоцирующих факторов фигурировали грипп, бактериальные инфекции, гиперинсоляция, физические травмы, гельминтозы, вакцинация; они выявлялись у единичных больных. Отличительной чертой клинической картины заболевания явилось преобладание у детей влажной формы (76,2%). В начальном периоде ИТП кровотечения регистрировались в 2/3 случаев, при этом у половины больных одновременно были кровотечения нескольких локализаций (носовые + десневые, носовые + почечные).

Обратила на себя внимание умеренная выраженность кожно-геморрагического синдрома у ¼ больных. Геморрагические высыпания на лице были представлены менее чем в половине случаев (43%). Кровоизлияния на слизистой рта наблюдались у 66,7% детей, кровоизлияния в склеры - у 14,3%. Носовые кровотечения были представлены в 66,7% случаев, десневые - у 1/4 больных. С одинаковой частотой (9,5%) регистрировались кишечные, почечные и маточные кровотечения. Инвазивные мероприятия при носовых кровотечениях требовались каждому четвертому ребенку. У одной дeвoчки, заболевшей в возрасте 16 лет, на второй неделе заболевания развилось внутричерепное кровоизлияние, послужившее причиной летального исхода. Умеренное увеличение печени выявлено у 14% детей. Ни у одного из больных селезенка не пальпировалась. Постгеморрагическая анемия осложняла течение заболевания в 2/3 случаев. Среднетяжелый ее хаpaктер отмечался у каждого четвертого больного, у остальных детей она была легкой. У всех больных уровень тромбоцитов был ниже 30 х 10⁹/л, причем в 1/3 случаев зарегистрирован пpaктически нулевой их уровень.

Следовательно, отличительными чертами острой ИТП у детей школьного возраста были преобладание заболевания у девочек, большая, по сравнению с другими возрастными группами, частота собственно идиопатических форм, преобладание влажной пурпуры над сухой, наиболее широкий диапазон кровотечений (носовые, десневые, кишечные, почечные, маточные, внутричерепные). Кровотечения нередко носят комбинированный хаpaктер, представляя угрозу для жизни больного. Последний фактор, наряду с глубокой тромбоцитопенией, свойственной всем детям, определили тяжесть течения ИТП у детей этого возраста. Развитие гепатолиенального синдрома не хаpaктерно.

Таким образом, проведенное исследование выявило наличие многих особенностей течения ИТП у детей рассматриваемых возрастных групп. Пpaктическую значимость подобной работы мы видим в том, что знание специфики протекания заболевания у детей определенного возрастного состава помогает лечащему врачу спрогнозировать его течение и вероятность развития осложнений.

---