ГЕНЕЗИС И КЛИНИКА ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ АНГИДРОТИЧЕСКОЙ (СИНДРОМ КРИСТА–СИМЕНСА–ТУРЕНА)
В последнее время участились случаи обращения за ортопедической помощью пациентов с эктодермальной дисплазией ангидротической. Это послужило причиной данной публикации.
Эктодерма (от греческих слов extos - снаружи и derma - кожица, слой) - наружный зародышевый листок, самый внешний из клеточных слоев зародыша многоклеточных.
Эктодерма вначале состоит из одного сомкнутого слоя однородных малодифференцированных клеток, которые в ходе дальнейшей дифференцировки подразделяются на отличающиеся друг от друга группы - различные эктодермальные зачатки. Клетки каждого из них, специализируясь в разных направлениях, дают начало определенным тканям.
У зародыша высших позвоночных и человека в ходе гаструляций сначала образуется первичная эктодерма (эпибласт) и энтодерма. После обособления от эпибласта материала среднего зародышего листка (мезодермы), наружный листок зародыша становится собственной эктодермой, дифференцирующийся на кожную эктодерму, внезародышевую эктодерму и нейроэктодерму.
Кожная эктодерма образует в дальнейшем кожный эпителий, или эпидермис, с его тканевыми производными (потовые и сальные железы, волосы, ногти, зубы и т.д.), а также эпителий преддверия ротовой полости.
Дисплазия (dysplasia: от греческой приставки dys - расстройство, нарушение и plasis - формирование, образование) - неправильное развитие.
Понятие дисплазия объединяет все разновидности врожденных пороков развития органов и тканей. Предпосылки для возникновения дисплазии складываются во внутриутробном периоде, но и в различные периоды жизни она может приобрести клиническое значение.
Таким образом, эктодермальная дисплазия - это нарушение во внутриутробном периоде тканевых производных кожной эктодермы: зубов, ногтей, волос, потовых и сальных желез, слизистой оболочки преддверия полости рта и т.д.
Синоним эктодермальной дисплазии: синдром Криста-Сименса-Турена. Заболевание описано в 1848 году J.Thuraine.
Основные диагностические признаки: гиподентия, гипогидроз, гипотрихоз.
Хаpaктерные клинические признаки.
Лицо имеет особенности: большой лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми, запавшая переносица, маленький седловидный нос с гипоплазией крыльев, полные вывернутые губы, запавшие щеки, большие деформированные уши, морщинистые веки.
Кожа сухая, истонченная. Потовые, сальные, молочные железы гипоплазированы. Слезные железы, железы желудочно-кишечного тpaкта и носовой полости атрофичны.
Волосы тонкие, сухие, светлые, редкие.
Количество зубов уменьшено, редко - полная адентия, изменена форма и величина зубов.
Может наблюдаться периорбитальная пигментация, папулезные высыпания на лице, экзема, коньюнктивит, кератит, гиперкератоз ладони, ринит, отит, легочные инфекции.
Тип наследования - Х-сцепленный рецессивный.
Иллюстрацией к вышеизложенному, могут служить описания детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, обратившихся почти одновременно на кафедру ортопедической стоматологии Кемеровской государственной медицинской академии.
Дима, 6 лет. При внешнем осмотре: уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; губы утолщены, вывернуты; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; ушные paковины деформированные. Волосы светлые, короткие, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, пигментированная.
При осмотре полости рта: слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. На верхней челюсти первые постоянные моляры аномальной формы и временные клыки аномальной формы. На нижней челюсти временные клыки и боковые резцы аномальной формы. Нижние резцы повернуты вокруг своей оси, упираются в слизистую оболочку альвеолярного отростка верхней челюсти. Соотношение челюстей ортогнатическое.
На ортопантомограмме: прорезанные постоянные первые моляры, измененной формы и два временных клыка на верхней челюсти, четыре временных передних зуба, также измененной формы, на нижней челюсти. В челюстях имеются зачатки постоянных передних зубов: четыре на верхней челюсти и четыре на нижней челюсти.
Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, множественная частичная первичная адентия временных и постоянных зубов, аномалии формы и величины имеющихся зубов, аномалии положения зубов.
Алена, 5 лет. При внешнем осмотре отмечается уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; утолщенные, вывернутые губы; резко выраженная супраментальная складка; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; деформированные ушные paковины. Волосы светлые, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, с мелкими морщинками на верхних и нижних веках.
При осмотре полости рта отмечается полное отсутствие зубов. Слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. Верхняя и нижняя челюсти значительно уменьшены с резко выраженным недоразвитием альвеолярных отростков. Соотношение беззубых альвеолярных отростков ортогнатическое.
На ортопантомограмме: полное отсутствие зачатков всех временных и постоянных зубов.
При сборе анамнеза, в том числе и семейного, выяснено, что родители ребенка находятся в близком родстве. Бpaк заключен между двоюродным дядей и племянницей.
Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, полная первичная адентия временных и постоянных зубов.
Дети внешне очень похожи.
Им обоим показано ортопедическое лечение. Детям изготовлены съемные протезы (Алене - полные съемные).
Приведенные клинические случаи детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, сопровождающейся множественной и полной первичной адентией показывают о необходимости раннего ортопедического лечения. Проведенное ортопедическое лечение не только улучшило внешний вид, но и функциональное и психологическое состояние детей.
В основе современной научной теории патологии должны лежать фундаментальные философские принципы бытия материи, из которых выводятся и обосновываются ее основные положения. В данной работе проведен анализ принципа подобия как частного выражения философского принципа субстанциального единства мира. Делается вывод, что один общий биологический процесс лежит в основе как нормальных, так и патологических явлений: приспособление есть сущность болезни.
...
24 09 2026 14:56:23
Статья в формате PDF
104 KB...
23 09 2026 10:47:42
Статья в формате PDF
127 KB...
22 09 2026 10:38:27
В настоящее время, только глухой не услышит рассуждений о влияние магнитных бурь на здоровье человека, но и он найдет массу публикаций на эту тему. И все они, за исключением чисто научных сообщений, негативно оценивают воздействие магнитной бури на организм человека. Так ли это? Земля, как планета и человек, проживающий, на ней являются, участниками вселенской карусели с парадными построениями планет, определяющими процессы на небезразличной для нас звезде под названием Солнце. Миллионы лет до нашей планеты и тысячи лет до нас доходит информация из Вселенной, которую мы не можем понять силой своего разума. Астрологи древних цивилизаций смогли определить строгую последовательность движения планет и зависимых от этого изменений на Земле. Так видимо родилось наше представление о времени, цикличность которого не могла быть не замечена. Цикличность Космических событий можно выделить как первооснову Земной жизни. И в этой жизни циклы активности Солнца занимают особое место. Хорошо известно, что в основе многих восточных религий лежит двенадцатилетний событийный цикл. Не трудно предположить, что такая периодичность могла быть определена одиннадцатилетним циклом Солнечной активности (одиннадцать лет – это усредненное значение за сотни лет измерений, при разбросе от 7 до 17 лет). С такой периодичностью связано множество процессов на Земле: извержение вулканов, наводнения, техногенные катастрофы, изменения социально-политических формаций, уровня cмepтности и рождаемости, динамики инфекционных заболеваний, урожайности и многие другие. Не трудно предположить, что одиннадцатилетние циклы Солнечной активности наиболее значимы для жизни человека, длительность которой ограничена 6-9 циклами.
...
21 09 2026 22:23:26
Статья в формате PDF
130 KB...
20 09 2026 15:23:22
Рассмотрена экономико-математическая модель конкуренции двух фирм на однородном рынке сбыта. Приводится формулировка соответствующей задачи Коши для системы обыкновенных дифференциальных уравнений первого порядка, описывающей динамику развития системы, которая может быть легко обобщена на случай произвольного количества конкурирующих предприятий. Дана экономическая интерпретация полученных результатов.
...
19 09 2026 0:45:22
Статья в формате PDF
253 KB...
18 09 2026 22:29:17
Личностно – ориентированная технология ставит в центр образовательной системы личность, которая стремится к максимальной реализации своих возможностей. Основными понятиями в личностно – ориентированном учении является обучение и развитие ученика в процессе педагогики сотрудничества.
...
17 09 2026 18:40:36
Статья в формате PDF
309 KB...
16 09 2026 3:44:22
Статья в формате PDF
104 KB...
15 09 2026 6:30:36
Статья в формате PDF
227 KB...
14 09 2026 1:13:29
Статья в формате PDF
298 KB...
13 09 2026 9:24:21
Статья в формате PDF
144 KB...
12 09 2026 4:47:54
Статья в формате PDF
113 KB...
11 09 2026 20:52:37
Статья в формате PDF
123 KB...
10 09 2026 4:37:14
Статья в формате PDF
433 KB...
09 09 2026 12:17:20
Статья в формате PDF
104 KB...
08 09 2026 13:39:14
Предложена октетная теория гравитации: 4-потенциал, зависимость силы гравитации от момента и его прецессии в недрах звезд, физических тел, частиц. Медленное удаление планет от звезды – связь со смещением их перигелия. Рождение "ощущаемой" материи и субпланет в ядре звезды. Обтекание падающим телом, равно как и лучами света, центра притяжения ввиду его нагруженности необратимыми термодинамическими процессами. Гравитационный коллапс – недоразумение, основанное на метафизическом понимании ограниченности всех скоростей скоростью света в физическом вакууме и игнорировании не только квантовых эффектов, но и реальных условий падения в плазму. Звезда – это отнюдь не "так просто" уже из-за различия пассивной и активной гравитационных масс. Аннигиляция генерируемой из эфира материи – неотъемлемое свойство физического мира и источник энергии звезд. Ввиду гармонического хаpaктера решений системы дифференциальных уравнений октетной теории гравитации, нет необходимости "склеивать" гравитацию и квантовую механику, как в континуалистской ОТО. Свойства решений зависит от величины констант, т.е. в конечном итоге от топологии и масштабов в прострaнcтве и необратимом физическом времени Т.
...
07 09 2026 23:27:11
Исследовались биохимические показатели гормонально-медиаторного обмена, содержания гликогена и перекисного окисления липидов в печени у крыс, находящихся в течение часа в «Открытом поле». Показано, что первые биохимические изменения анализируемых показателей наблюдаются уже через 3 минуты пребывания животного в экспериментальной камере. Экспериментальное воздействие изменяло активность гистамин-, серотонин- и норадренэргических систем головного мозга, активировало ГГНС и САС, приводило к развитию стрессовой реакции. Пребывание животных в «Открытом поле» снижало уровень гликогена и активизировало процессы ПОЛ в печени.
...
06 09 2026 8:54:44
Статья в формате PDF
134 KB...
05 09 2026 23:16:21
Статья в формате PDF
141 KB...
04 09 2026 3:37:18
Статья в формате PDF
126 KB...
03 09 2026 11:48:44
Разработана методика выделения и очистки глюкоамилазы, включающая стадии ультрафильтрации на мембране УФМ-50, осаждения изопропиловым спиртом и гель-хроматографии на сефадексах G-25 и G-150, которая позволила получить гомогенный препарат глюкоамилазы из Saccharomyces cerevisiae ЛВ-7 с 70-кратной степенью чистоты; кажущаяся молекулярная масса фермента 99,8 кДа.
...
02 09 2026 1:35:55
Статья в формате PDF
111 KB...
29 08 2026 15:44:15
Статья в формате PDF
116 KB...
27 08 2026 23:56:36
Статья в формате PDF
121 KB...
26 08 2026 21:41:40
Статья в формате PDF
250 KB...
25 08 2026 6:40:33
Статья в формате PDF
101 KB...
24 08 2026 9:38:11
Статья в формате PDF
350 KB...
23 08 2026 23:57:49
В статье рассмотрено негативное воздействие отвалов на окружающую среду. Описаны основные явления, возникающие с появлением отвала и их вредное воздействие. Предложены пути предотвращения эрозионных процессов. Описаны мероприятия для сбора и отвода поверхностного стока вод с отвалов. Рассмотрено самовозгорание отвалов и предложена селективная отсыпка их горизонтальными слоями.
...
22 08 2026 21:11:52
В работе изучено состояние клинико-иммунологического статуса при хронических и инфекционно-аллергических отитах у собак. Дана сравнительная оценка сочетанного применения меатотимпaнaльной новокаиновой блокады с лекарственными препаратами при лечении отитов у собак с другими известными методами и изучено их влияние на клеточные и гумopaльные звенья иммунной системы.
...
21 08 2026 8:38:43
Статья в формате PDF
107 KB...
19 08 2026 3:43:43
Статья в формате PDF
99 KB...
17 08 2026 18:16:15
Статья в формате PDF
124 KB...
16 08 2026 1:43:26
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::
