ГЕНЕЗИС И КЛИНИКА ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ АНГИДРОТИЧЕСКОЙ (СИНДРОМ КРИСТА–СИМЕНСА–ТУРЕНА) > Полезные советы
Тысяча полезных мелочей    

ГЕНЕЗИС И КЛИНИКА ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ АНГИДРОТИЧЕСКОЙ (СИНДРОМ КРИСТА–СИМЕНСА–ТУРЕНА)

ГЕНЕЗИС И КЛИНИКА ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ АНГИДРОТИЧЕСКОЙ (СИНДРОМ КРИСТА–СИМЕНСА–ТУРЕНА)

Смердина Ю.Г. Смердина Л.Н. Статья в формате PDF 104 KB

В последнее время участились случаи обращения за ортопедической помощью пациентов с эктодермальной дисплазией ангидротической. Это послужило причиной данной публикации.

Эктодерма (от греческих слов extos - снаружи и derma - кожица, слой) - наружный зародышевый листок, самый внешний из клеточных слоев зародыша многоклеточных.

Эктодерма вначале состоит из одного сомкнутого слоя однородных малодифференцированных клеток, которые в ходе дальнейшей дифференцировки подразделяются на отличающиеся друг от друга группы - различные эктодермальные зачатки. Клетки каждого из них, специализируясь в разных направлениях, дают начало определенным тканям.

У зародыша высших позвоночных и человека в ходе гаструляций сначала образуется первичная эктодерма (эпибласт) и энтодерма. После обособления от эпибласта материала среднего зародышего листка (мезодермы), наружный листок зародыша становится собственной эктодермой, дифференцирующийся на кожную эктодерму, внезародышевую эктодерму и нейроэктодерму.

Кожная эктодерма образует в дальнейшем кожный эпителий, или эпидермис, с его тканевыми производными (потовые и сальные железы, волосы, ногти, зубы и т.д.), а также эпителий преддверия ротовой полости.

Дисплазия (dysplasia: от греческой приставки dys - расстройство, нарушение и plasis - формирование, образование) - неправильное развитие.

Понятие дисплазия объединяет все разновидности врожденных пороков развития органов и тканей. Предпосылки для возникновения дисплазии складываются во внутриутробном периоде, но и в различные периоды жизни она может приобрести клиническое значение.

Таким образом, эктодермальная дисплазия - это нарушение во внутриутробном периоде тканевых производных кожной эктодермы: зубов, ногтей, волос, потовых и сальных желез, слизистой оболочки преддверия полости рта и т.д.

Синоним эктодермальной дисплазии: синдром Криста-Сименса-Турена. Заболевание описано в 1848 году J.Thuraine.

Основные диагностические признаки: гиподентия, гипогидроз, гипотрихоз.

Хаpaктерные клинические признаки.

Лицо имеет особенности: большой лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми, запавшая переносица, маленький седловидный нос с гипоплазией крыльев, полные вывернутые губы, запавшие щеки, большие деформированные уши, морщинистые веки.

Кожа сухая, истонченная. Потовые, сальные, молочные железы гипоплазированы. Слезные железы, железы желудочно-кишечного тpaкта и носовой полости атрофичны.

Волосы тонкие, сухие, светлые, редкие.

Количество зубов уменьшено, редко - полная адентия, изменена форма и величина зубов.

Может наблюдаться периорбитальная пигментация, папулезные высыпания на лице, экзема, коньюнктивит, кератит, гиперкератоз ладони, ринит, отит, легочные инфекции.

Тип наследования - Х-сцепленный рецессивный.

Иллюстрацией к вышеизложенному, могут служить описания детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, обратившихся почти одновременно на кафедру ортопедической стоматологии Кемеровской государственной медицинской академии.

Дима, 6 лет. При внешнем осмотре: уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; губы утолщены, вывернуты; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; ушные paковины деформированные. Волосы светлые, короткие, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, пигментированная.

При осмотре полости рта: слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. На верхней челюсти первые постоянные моляры аномальной формы и временные клыки аномальной формы. На нижней челюсти временные клыки и боковые резцы аномальной формы. Нижние резцы повернуты вокруг своей оси, упираются в слизистую оболочку альвеолярного отростка верхней челюсти. Соотношение челюстей ортогнатическое.

На ортопантомограмме: прорезанные постоянные первые моляры, измененной формы и два временных клыка на верхней челюсти, четыре временных передних зуба, также измененной формы, на нижней челюсти. В челюстях имеются зачатки постоянных передних зубов: четыре на верхней челюсти и четыре на нижней челюсти.

Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, множественная частичная первичная адентия временных и постоянных зубов, аномалии формы и величины имеющихся зубов, аномалии положения зубов.

Алена, 5 лет. При внешнем осмотре отмечается уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; утолщенные, вывернутые губы; резко выраженная супраментальная складка; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; деформированные ушные paковины. Волосы светлые, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, с мелкими морщинками на верхних и нижних веках.

При осмотре полости рта отмечается полное отсутствие зубов. Слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. Верхняя и нижняя челюсти значительно уменьшены с резко выраженным недоразвитием альвеолярных отростков. Соотношение беззубых альвеолярных отростков ортогнатическое.

На ортопантомограмме: полное отсутствие зачатков всех временных и постоянных зубов.

При сборе анамнеза, в том числе и семейного, выяснено, что родители ребенка находятся в близком родстве. Бpaк заключен между двоюродным дядей и племянницей.

Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, полная первичная адентия временных и постоянных зубов.

Дети внешне очень похожи.

Им обоим показано ортопедическое лечение. Детям изготовлены съемные протезы (Алене - полные съемные).

Приведенные клинические случаи детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, сопровождающейся множественной и полной первичной адентией показывают о необходимости раннего ортопедического лечения. Проведенное ортопедическое лечение не только улучшило внешний вид, но и функциональное и психологическое состояние детей.



ИНДИВИДУАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ОДАРЕННЫХ УЧАЩИХСЯ

ИНДИВИДУАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ОДАРЕННЫХ УЧАЩИХСЯ Статья в формате PDF 96 KB...

08 02 2025 5:46:18

ПОЛИТИЧЕСКАЯ ОППОЗИЦИЯ В РОССИИ

ПОЛИТИЧЕСКАЯ ОППОЗИЦИЯ В РОССИИ Статья в формате PDF 269 KB...

07 02 2025 9:32:38

НАЧЕВА ЛЮБОВЬ ВАСИЛЬЕВНА

НАЧЕВА ЛЮБОВЬ ВАСИЛЬЕВНА Статья в формате PDF 114 KB...

06 02 2025 22:35:35

ТЕОРЕТИЧЕСКАЯ БИОЛОГИЯ И НАУЧНОЕ МИРОВОЗЗРЕНИЕ

ТЕОРЕТИЧЕСКАЯ БИОЛОГИЯ И НАУЧНОЕ МИРОВОЗЗРЕНИЕ Статья в формате PDF 116 KB...

30 01 2025 20:37:17

ФОРМА И ТОПОГРАФИЯ СЛЕПОЙ КИШКИ У БЕЛОЙ КРЫСЫ

ФОРМА И ТОПОГРАФИЯ СЛЕПОЙ КИШКИ У БЕЛОЙ КРЫСЫ Слепая кишка белой крысы имеет форму изогнутого чаще вправо конуса или рога, илеоцекальный угол располагается по средней линии или рядом с нею. Реже полукольцевидная слепая кишка крысы находится влево от средней линии и петель подвздошной кишки. ...

27 01 2025 1:45:30

О ТИПАХ И ВИДАХ ПОЗНАВАТЕЛЬНОЙ КУЛЬТУРЫ

О ТИПАХ И ВИДАХ ПОЗНАВАТЕЛЬНОЙ КУЛЬТУРЫ Статья в формате PDF 151 KB...

13 01 2025 6:57:19

РОССИЙСКАЯ ВЛАСТЬ И ГЕНДЕРНЫЙ ДИСКУРС

РОССИЙСКАЯ ВЛАСТЬ И ГЕНДЕРНЫЙ ДИСКУРС Статья в формате PDF 150 KB...

12 01 2025 22:18:19

ОПРЕДЕЛЕНИЕ АБСОЛЮТНОЙ И ОТНОСИТЕЛЬНОЙ МАССЫ КОСТНОГО КОМПОНЕНТА В ВЕСЕ ТЕЛА, А ТАКЖЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ ГИДРОКСИАПАТИТА КАЛЬЦИЯ В ТРУБЧАТЫХ КОСТЯХ У КРУПНОГО РОГАТОГО СКОТА И ЛОСЕЙ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ АБСОЛЮТНОЙ И ОТНОСИТЕЛЬНОЙ МАССЫ КОСТНОГО КОМПОНЕНТА В ВЕСЕ ТЕЛА, А ТАКЖЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ ГИДРОКСИАПАТИТА КАЛЬЦИЯ В ТРУБЧАТЫХ КОСТЯХ У КРУПНОГО РОГАТОГО СКОТА И ЛОСЕЙ Под минерализацией в химическом анализе понимается разложение органических веществ и материалов на их основе с целью выделения определяемых элементов в виде устойчивых неорганических соединений. Среди методов разрушения органических компонентов следует выделить сухое и мокрое озоление – нагревание с кислотами – окислителями. ...

07 01 2025 5:44:51

Викулина Мария Анатольевна

Викулина Мария Анатольевна Статья в формате PDF 381 KB...

03 01 2025 3:21:31

Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::