ГЕНЕЗИС И КЛИНИКА ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ АНГИДРОТИЧЕСКОЙ (СИНДРОМ КРИСТА–СИМЕНСА–ТУРЕНА) > Полезные советы
Тысяча полезных мелочей    

ГЕНЕЗИС И КЛИНИКА ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ АНГИДРОТИЧЕСКОЙ (СИНДРОМ КРИСТА–СИМЕНСА–ТУРЕНА)

ГЕНЕЗИС И КЛИНИКА ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ АНГИДРОТИЧЕСКОЙ (СИНДРОМ КРИСТА–СИМЕНСА–ТУРЕНА)

4273be2a
Смердина Ю.Г. Смердина Л.Н. Статья в формате PDF 104 KB

В последнее время участились случаи обращения за ортопедической помощью пациентов с эктодермальной дисплазией ангидротической. Это послужило причиной данной публикации.

Эктодерма (от греческих слов extos - снаружи и derma - кожица, слой) - наружный зародышевый листок, самый внешний из клеточных слоев зародыша многоклеточных.

Эктодерма вначале состоит из одного сомкнутого слоя однородных малодифференцированных клеток, которые в ходе дальнейшей дифференцировки подразделяются на отличающиеся друг от друга группы - различные эктодермальные зачатки. Клетки каждого из них, специализируясь в разных направлениях, дают начало определенным тканям.

У зародыша высших позвоночных и человека в ходе гаструляций сначала образуется первичная эктодерма (эпибласт) и энтодерма. После обособления от эпибласта материала среднего зародышего листка (мезодермы), наружный листок зародыша становится собственной эктодермой, дифференцирующийся на кожную эктодерму, внезародышевую эктодерму и нейроэктодерму.

Кожная эктодерма образует в дальнейшем кожный эпителий, или эпидермис, с его тканевыми производными (потовые и сальные железы, волосы, ногти, зубы и т.д.), а также эпителий преддверия ротовой полости.

Дисплазия (dysplasia: от греческой приставки dys - расстройство, нарушение и plasis - формирование, образование) - неправильное развитие.

Понятие дисплазия объединяет все разновидности врожденных пороков развития органов и тканей. Предпосылки для возникновения дисплазии складываются во внутриутробном периоде, но и в различные периоды жизни она может приобрести клиническое значение.

Таким образом, эктодермальная дисплазия - это нарушение во внутриутробном периоде тканевых производных кожной эктодермы: зубов, ногтей, волос, потовых и сальных желез, слизистой оболочки преддверия полости рта и т.д.

Синоним эктодермальной дисплазии: синдром Криста-Сименса-Турена. Заболевание описано в 1848 году J.Thuraine.

Основные диагностические признаки: гиподентия, гипогидроз, гипотрихоз.

Хаpaктерные клинические признаки.

Лицо имеет особенности: большой лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми, запавшая переносица, маленький седловидный нос с гипоплазией крыльев, полные вывернутые губы, запавшие щеки, большие деформированные уши, морщинистые веки.

Кожа сухая, истонченная. Потовые, сальные, молочные железы гипоплазированы. Слезные железы, железы желудочно-кишечного тpaкта и носовой полости атрофичны.

Волосы тонкие, сухие, светлые, редкие.

Количество зубов уменьшено, редко - полная адентия, изменена форма и величина зубов.

Может наблюдаться периорбитальная пигментация, папулезные высыпания на лице, экзема, коньюнктивит, кератит, гиперкератоз ладони, ринит, отит, легочные инфекции.

Тип наследования - Х-сцепленный рецессивный.

Иллюстрацией к вышеизложенному, могут служить описания детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, обратившихся почти одновременно на кафедру ортопедической стоматологии Кемеровской государственной медицинской академии.

Дима, 6 лет. При внешнем осмотре: уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; губы утолщены, вывернуты; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; ушные paковины деформированные. Волосы светлые, короткие, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, пигментированная.

При осмотре полости рта: слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. На верхней челюсти первые постоянные моляры аномальной формы и временные клыки аномальной формы. На нижней челюсти временные клыки и боковые резцы аномальной формы. Нижние резцы повернуты вокруг своей оси, упираются в слизистую оболочку альвеолярного отростка верхней челюсти. Соотношение челюстей ортогнатическое.

На ортопантомограмме: прорезанные постоянные первые моляры, измененной формы и два временных клыка на верхней челюсти, четыре временных передних зуба, также измененной формы, на нижней челюсти. В челюстях имеются зачатки постоянных передних зубов: четыре на верхней челюсти и четыре на нижней челюсти.

Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, множественная частичная первичная адентия временных и постоянных зубов, аномалии формы и величины имеющихся зубов, аномалии положения зубов.

Алена, 5 лет. При внешнем осмотре отмечается уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; утолщенные, вывернутые губы; резко выраженная супраментальная складка; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; деформированные ушные paковины. Волосы светлые, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, с мелкими морщинками на верхних и нижних веках.

При осмотре полости рта отмечается полное отсутствие зубов. Слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. Верхняя и нижняя челюсти значительно уменьшены с резко выраженным недоразвитием альвеолярных отростков. Соотношение беззубых альвеолярных отростков ортогнатическое.

На ортопантомограмме: полное отсутствие зачатков всех временных и постоянных зубов.

При сборе анамнеза, в том числе и семейного, выяснено, что родители ребенка находятся в близком родстве. Бpaк заключен между двоюродным дядей и племянницей.

Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, полная первичная адентия временных и постоянных зубов.

Дети внешне очень похожи.

Им обоим показано ортопедическое лечение. Детям изготовлены съемные протезы (Алене - полные съемные).

Приведенные клинические случаи детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, сопровождающейся множественной и полной первичной адентией показывают о необходимости раннего ортопедического лечения. Проведенное ортопедическое лечение не только улучшило внешний вид, но и функциональное и психологическое состояние детей.



МУЛЬТИДИСЦИПЛИНАРНОСТЬ НАУЧНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

МУЛЬТИДИСЦИПЛИНАРНОСТЬ НАУЧНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ Статья в формате PDF 153 KB...

25 09 2023 5:39:51

О ДЛИННОВОЛНОВЫХ МОДЕЛЯХ УДАРНЫХ ПАР

О ДЛИННОВОЛНОВЫХ МОДЕЛЯХ УДАРНЫХ ПАР Статья в формате PDF 447 KB...

23 09 2023 6:12:22

ПЕРВОЕ НАЧАЛО ТЕРМОЛЕВИТАЦИИ

ПЕРВОЕ НАЧАЛО ТЕРМОЛЕВИТАЦИИ Статья в формате PDF 114 KB...

17 09 2023 7:32:33

АНДРАГОГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ В ПРОФЕССИОНАЛЬНОЙ ПОДГОТОВКЕ МЕДИЦИНСКИХ РАБОТНИКОВ

АНДРАГОГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ В ПРОФЕССИОНАЛЬНОЙ ПОДГОТОВКЕ МЕДИЦИНСКИХ РАБОТНИКОВ Обучение взрослых дипломированных специалистов существенно отличается от обучения студентов. Если на додипломном уровне приемлема педагогическая модель обучения с доминантой обучающего, то на этапе же последипломного образования необходимо руководствоваться продуктивной андрагогической моделью обучения. Её главный постулат: обучающийся – ведущее звено в процессе образования. Исходя из этого, в течение ряд лет мы используем методику психологического типирования личности американского исследователя Д. Кейрси. И на основании выявления уровней подготовки, психофизиологических и личностных особенностей обучающихся пpaктикуем деловые игры, мастер-классы, создание взрослыми обучающимися порт-фолио непосредственно на рабочем месте. Результаты положительные. ...

16 09 2023 3:11:15

ОСОБЕННОСТИ СЕРДЕЧНОГО РИТМА ДЕТЕЙ, ОБУЧАЮЩИХСЯ С 6-ТИ ЛЕТ ПО ИННОВАЦИОННЫМ ПРОГРАММАМ

ОСОБЕННОСТИ СЕРДЕЧНОГО РИТМА ДЕТЕЙ, ОБУЧАЮЩИХСЯ С 6-ТИ ЛЕТ ПО ИННОВАЦИОННЫМ ПРОГРАММАМ Выявлено, что в условиях новых образовательных моделей обучения наряду с усилением централизованного управления происходит активация симпато-адреналовой системы. Полученные данные позволяют расширить концепцию онтогенетического развития детей и подростков; расширяют существующую возрастную периодизацию. Полученные результаты при проведении лонгитюдинальных исследований выявили пoлoвые особенности в регуляции сердечной деятельности. отражающие функциональное состояние организма. Результаты проведенного исследования подтверждают общепринятую в возрастной физиологии концепцию о том, что корреляционные связи в пoлoвых группах очень динамичны, что доказывает широкий диапазон функциональных возможностей. ...

15 09 2023 1:50:24

ОСОБЕННОСТИ СТРУКТУРЫ ПИТАНИЯ НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ

ОСОБЕННОСТИ СТРУКТУРЫ ПИТАНИЯ  НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ Обсуждаются возможности использования микроскопических почвенных водорослей при оценке качества окружающей среды. Показано, что в качестве критериев при прогнозировании антропогенной нагрузки на наземные экосистемы можно использовать изменение видового состава и численности почвенных водорослей. ...

13 09 2023 2:49:51

МЕДИКО-СТАТИСТИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ ОТРАВЛЕНИЙ АММИАКОМ

МЕДИКО-СТАТИСТИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ ОТРАВЛЕНИЙ АММИАКОМ Статья в формате PDF 270 KB...

12 09 2023 16:27:44

ДОЛЖИКОВ ВЛАДИМИР НИКОЛАЕВИЧ

ДОЛЖИКОВ ВЛАДИМИР НИКОЛАЕВИЧ Статья в формате PDF 296 KB...

09 09 2023 17:39:19

БАКТЕРИАЛЬНАЯ КОЛОНИЗАЦИЯИНДОМЕТАЦИН-ИНДУЦИРОВАННЫХ ЯЗВ ТОНКОГО КИШЕЧНИКА КРЫСЫ

БАКТЕРИАЛЬНАЯ КОЛОНИЗАЦИЯИНДОМЕТАЦИН-ИНДУЦИРОВАННЫХ ЯЗВ ТОНКОГО КИШЕЧНИКА КРЫСЫ На поверхности инометацин-индуцированной язвы тонкого кишечника через 24 часа после его однократного введения формируется бактериальный биофильм. ...

06 09 2023 13:43:59

СОВРЕМЕННАЯ НАУКА. КАКАЯ ОНА?

СОВРЕМЕННАЯ НАУКА. КАКАЯ ОНА? Статья в формате PDF 121 KB...

03 09 2023 19:53:46

ПРОБЛЕМЫ МЕНЕДЖМЕНТА РЕКРЕАЦИОННЫХ ЗОН

ПРОБЛЕМЫ МЕНЕДЖМЕНТА РЕКРЕАЦИОННЫХ ЗОН Статья в формате PDF 151 KB...

26 08 2023 12:23:10

НОВАЯ ЛЕКАРСТВЕННАЯ ФОРМА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ТУБЕРКУЛЕЗА

НОВАЯ ЛЕКАРСТВЕННАЯ ФОРМА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ТУБЕРКУЛЕЗА Статья в формате PDF 88 KB...

25 08 2023 20:29:46

О ПРИНЦИПЕ РАБОТЫ ЛЮСТРЫ ЧИЖЕВСКОГО

О ПРИНЦИПЕ РАБОТЫ ЛЮСТРЫ ЧИЖЕВСКОГО Статья в формате PDF 141 KB...

22 08 2023 1:43:41

КУЛЬТУРОЛОГИЯ: СОЦИОДИНАМИКА КУЛЬТУРЫ

КУЛЬТУРОЛОГИЯ: СОЦИОДИНАМИКА КУЛЬТУРЫ Статья в формате PDF 252 KB...

20 08 2023 0:10:50

ПРОХОРОВ ВЛАДИМИР ТИМОФЕЕВИЧ

ПРОХОРОВ ВЛАДИМИР ТИМОФЕЕВИЧ Статья в формате PDF 133 KB...

19 08 2023 12:20:26

Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::

ТИПЫ БЕРИЛЛИЕВОГО ОРУДЕНЕНИЯ АЛТАЯ

Бериллиевое оруденение в Алтайском регионе образует 4 промышленных типа: комплексные (Be, W, Mo) кварцево-жильные, комплексные кварцево-грейзеновые (Be, W, Mo, Cu), комплексные скарновые (Be, W, Mo) и редкометалльные пегматиты. Месторождения бериллия связаны с постколлизионными гранитоидами, сформировавшимися в результате мантийно-корового взаимодействия. Для рудогенерирующих гранитоидов и пегматитов хаpaктерны аномальные параметры флюидного режима и особенно высокие концентрации HF в магматогенных флюидах. В регионе оруденение бериллия локализуется в пределах Тигирекско-Белокурихинской позднепалеозойско-раннемезозойской металлогенической области. Оруденение представлено преимущественно бериллом, редко – гельвином. Оценены запасы оксида бериллия по категориям В, С1, С2 и прогнозные ресурсы категории Р1.