ГЕНЕЗИС И КЛИНИКА ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ АНГИДРОТИЧЕСКОЙ (СИНДРОМ КРИСТА–СИМЕНСА–ТУРЕНА)
В последнее время участились случаи обращения за ортопедической помощью пациентов с эктодермальной дисплазией ангидротической. Это послужило причиной данной публикации.
Эктодерма (от греческих слов extos - снаружи и derma - кожица, слой) - наружный зародышевый листок, самый внешний из клеточных слоев зародыша многоклеточных.
Эктодерма вначале состоит из одного сомкнутого слоя однородных малодифференцированных клеток, которые в ходе дальнейшей дифференцировки подразделяются на отличающиеся друг от друга группы - различные эктодермальные зачатки. Клетки каждого из них, специализируясь в разных направлениях, дают начало определенным тканям.
У зародыша высших позвоночных и человека в ходе гаструляций сначала образуется первичная эктодерма (эпибласт) и энтодерма. После обособления от эпибласта материала среднего зародышего листка (мезодермы), наружный листок зародыша становится собственной эктодермой, дифференцирующийся на кожную эктодерму, внезародышевую эктодерму и нейроэктодерму.
Кожная эктодерма образует в дальнейшем кожный эпителий, или эпидермис, с его тканевыми производными (потовые и сальные железы, волосы, ногти, зубы и т.д.), а также эпителий преддверия ротовой полости.
Дисплазия (dysplasia: от греческой приставки dys - расстройство, нарушение и plasis - формирование, образование) - неправильное развитие.
Понятие дисплазия объединяет все разновидности врожденных пороков развития органов и тканей. Предпосылки для возникновения дисплазии складываются во внутриутробном периоде, но и в различные периоды жизни она может приобрести клиническое значение.
Таким образом, эктодермальная дисплазия - это нарушение во внутриутробном периоде тканевых производных кожной эктодермы: зубов, ногтей, волос, потовых и сальных желез, слизистой оболочки преддверия полости рта и т.д.
Синоним эктодермальной дисплазии: синдром Криста-Сименса-Турена. Заболевание описано в 1848 году J.Thuraine.
Основные диагностические признаки: гиподентия, гипогидроз, гипотрихоз.
Хаpaктерные клинические признаки.
Лицо имеет особенности: большой лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми, запавшая переносица, маленький седловидный нос с гипоплазией крыльев, полные вывернутые губы, запавшие щеки, большие деформированные уши, морщинистые веки.
Кожа сухая, истонченная. Потовые, сальные, молочные железы гипоплазированы. Слезные железы, железы желудочно-кишечного тpaкта и носовой полости атрофичны.
Волосы тонкие, сухие, светлые, редкие.
Количество зубов уменьшено, редко - полная адентия, изменена форма и величина зубов.
Может наблюдаться периорбитальная пигментация, папулезные высыпания на лице, экзема, коньюнктивит, кератит, гиперкератоз ладони, ринит, отит, легочные инфекции.
Тип наследования - Х-сцепленный рецессивный.
Иллюстрацией к вышеизложенному, могут служить описания детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, обратившихся почти одновременно на кафедру ортопедической стоматологии Кемеровской государственной медицинской академии.
Дима, 6 лет. При внешнем осмотре: уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; губы утолщены, вывернуты; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; ушные paковины деформированные. Волосы светлые, короткие, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, пигментированная.
При осмотре полости рта: слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. На верхней челюсти первые постоянные моляры аномальной формы и временные клыки аномальной формы. На нижней челюсти временные клыки и боковые резцы аномальной формы. Нижние резцы повернуты вокруг своей оси, упираются в слизистую оболочку альвеолярного отростка верхней челюсти. Соотношение челюстей ортогнатическое.
На ортопантомограмме: прорезанные постоянные первые моляры, измененной формы и два временных клыка на верхней челюсти, четыре временных передних зуба, также измененной формы, на нижней челюсти. В челюстях имеются зачатки постоянных передних зубов: четыре на верхней челюсти и четыре на нижней челюсти.
Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, множественная частичная первичная адентия временных и постоянных зубов, аномалии формы и величины имеющихся зубов, аномалии положения зубов.
Алена, 5 лет. При внешнем осмотре отмечается уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; утолщенные, вывернутые губы; резко выраженная супраментальная складка; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; деформированные ушные paковины. Волосы светлые, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, с мелкими морщинками на верхних и нижних веках.
При осмотре полости рта отмечается полное отсутствие зубов. Слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. Верхняя и нижняя челюсти значительно уменьшены с резко выраженным недоразвитием альвеолярных отростков. Соотношение беззубых альвеолярных отростков ортогнатическое.
На ортопантомограмме: полное отсутствие зачатков всех временных и постоянных зубов.
При сборе анамнеза, в том числе и семейного, выяснено, что родители ребенка находятся в близком родстве. Бpaк заключен между двоюродным дядей и племянницей.
Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, полная первичная адентия временных и постоянных зубов.
Дети внешне очень похожи.
Им обоим показано ортопедическое лечение. Детям изготовлены съемные протезы (Алене - полные съемные).
Приведенные клинические случаи детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, сопровождающейся множественной и полной первичной адентией показывают о необходимости раннего ортопедического лечения. Проведенное ортопедическое лечение не только улучшило внешний вид, но и функциональное и психологическое состояние детей.
Статья в формате PDF
112 KB...
27 09 2023 15:28:31
Статья в формате PDF
111 KB...
26 09 2023 10:23:28
24 09 2023 18:36:30
Статья в формате PDF
324 KB...
22 09 2023 8:31:51
Статья в формате PDF
138 KB...
21 09 2023 1:18:32
Статья в формате PDF
264 KB...
20 09 2023 11:54:43
19 09 2023 23:29:57
18 09 2023 5:29:11
Обучение взрослых дипломированных специалистов существенно отличается от обучения студентов. Если на додипломном уровне приемлема педагогическая модель обучения с доминантой обучающего, то на этапе же последипломного образования необходимо руководствоваться продуктивной андрагогической моделью обучения. Её главный постулат: обучающийся – ведущее звено в процессе образования. Исходя из этого, в течение ряд лет мы используем методику психологического типирования личности американского исследователя Д. Кейрси. И на основании выявления уровней подготовки, психофизиологических и личностных особенностей обучающихся пpaктикуем деловые игры, мастер-классы, создание взрослыми обучающимися порт-фолио непосредственно на рабочем месте. Результаты положительные.
...
16 09 2023 3:11:15
Выявлено, что в условиях новых образовательных моделей обучения наряду с усилением централизованного управления происходит активация симпато-адреналовой системы.
Полученные данные позволяют расширить концепцию онтогенетического развития детей и подростков; расширяют существующую возрастную периодизацию.
Полученные результаты при проведении лонгитюдинальных исследований выявили пoлoвые особенности в регуляции сердечной деятельности. отражающие функциональное состояние организма.
Результаты проведенного исследования подтверждают общепринятую в возрастной физиологии концепцию о том, что корреляционные связи в пoлoвых группах очень динамичны, что доказывает широкий диапазон функциональных возможностей.
...
15 09 2023 1:50:24
Статья в формате PDF
114 KB...
14 09 2023 17:45:10
Обсуждаются возможности использования микроскопических почвенных водорослей при оценке качества окружающей среды. Показано, что в качестве критериев при прогнозировании антропогенной нагрузки на наземные экосистемы можно использовать изменение видового состава и численности почвенных водорослей.
...
13 09 2023 2:49:51
Статья в формате PDF
128 KB...
11 09 2023 2:56:47
Статья в формате PDF
278 KB...
10 09 2023 0:46:50
08 09 2023 20:46:22
Статья в формате PDF
102 KB...
07 09 2023 13:42:36
На поверхности инометацин-индуцированной язвы тонкого кишечника через 24 часа после его однократного введения формируется бактериальный биофильм.
...
06 09 2023 13:43:59
Статья в формате PDF
396 KB...
05 09 2023 6:32:17
Статья в формате PDF
121 KB...
04 09 2023 1:22:25
Статья в формате PDF
245 KB...
02 09 2023 12:18:40
Статья в формате PDF
245 KB...
01 09 2023 4:31:27
Статья в формате PDF
268 KB...
31 08 2023 14:26:49
Статья в формате PDF
142 KB...
30 08 2023 6:46:38
Статья в формате PDF
314 KB...
29 08 2023 10:37:31
Статья в формате PDF
114 KB...
28 08 2023 3:57:55
Статья в формате PDF
146 KB...
27 08 2023 12:59:28
Статья в формате PDF
265 KB...
24 08 2023 5:37:11
Статья в формате PDF
115 KB...
23 08 2023 21:37:28
Статья в формате PDF
146 KB...
21 08 2023 9:39:23
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::