ГЕНЕЗИС И КЛИНИКА ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ АНГИДРОТИЧЕСКОЙ (СИНДРОМ КРИСТА–СИМЕНСА–ТУРЕНА)
В последнее время участились случаи обращения за ортопедической помощью пациентов с эктодермальной дисплазией ангидротической. Это послужило причиной данной публикации.
Эктодерма (от греческих слов extos - снаружи и derma - кожица, слой) - наружный зародышевый листок, самый внешний из клеточных слоев зародыша многоклеточных.
Эктодерма вначале состоит из одного сомкнутого слоя однородных малодифференцированных клеток, которые в ходе дальнейшей дифференцировки подразделяются на отличающиеся друг от друга группы - различные эктодермальные зачатки. Клетки каждого из них, специализируясь в разных направлениях, дают начало определенным тканям.
У зародыша высших позвоночных и человека в ходе гаструляций сначала образуется первичная эктодерма (эпибласт) и энтодерма. После обособления от эпибласта материала среднего зародышего листка (мезодермы), наружный листок зародыша становится собственной эктодермой, дифференцирующийся на кожную эктодерму, внезародышевую эктодерму и нейроэктодерму.
Кожная эктодерма образует в дальнейшем кожный эпителий, или эпидермис, с его тканевыми производными (потовые и сальные железы, волосы, ногти, зубы и т.д.), а также эпителий преддверия ротовой полости.
Дисплазия (dysplasia: от греческой приставки dys - расстройство, нарушение и plasis - формирование, образование) - неправильное развитие.
Понятие дисплазия объединяет все разновидности врожденных пороков развития органов и тканей. Предпосылки для возникновения дисплазии складываются во внутриутробном периоде, но и в различные периоды жизни она может приобрести клиническое значение.
Таким образом, эктодермальная дисплазия - это нарушение во внутриутробном периоде тканевых производных кожной эктодермы: зубов, ногтей, волос, потовых и сальных желез, слизистой оболочки преддверия полости рта и т.д.
Синоним эктодермальной дисплазии: синдром Криста-Сименса-Турена. Заболевание описано в 1848 году J.Thuraine.
Основные диагностические признаки: гиподентия, гипогидроз, гипотрихоз.
Хаpaктерные клинические признаки.
Лицо имеет особенности: большой лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми, запавшая переносица, маленький седловидный нос с гипоплазией крыльев, полные вывернутые губы, запавшие щеки, большие деформированные уши, морщинистые веки.
Кожа сухая, истонченная. Потовые, сальные, молочные железы гипоплазированы. Слезные железы, железы желудочно-кишечного тpaкта и носовой полости атрофичны.
Волосы тонкие, сухие, светлые, редкие.
Количество зубов уменьшено, редко - полная адентия, изменена форма и величина зубов.
Может наблюдаться периорбитальная пигментация, папулезные высыпания на лице, экзема, коньюнктивит, кератит, гиперкератоз ладони, ринит, отит, легочные инфекции.
Тип наследования - Х-сцепленный рецессивный.
Иллюстрацией к вышеизложенному, могут служить описания детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, обратившихся почти одновременно на кафедру ортопедической стоматологии Кемеровской государственной медицинской академии.
Дима, 6 лет. При внешнем осмотре: уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; губы утолщены, вывернуты; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; ушные paковины деформированные. Волосы светлые, короткие, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, пигментированная.
При осмотре полости рта: слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. На верхней челюсти первые постоянные моляры аномальной формы и временные клыки аномальной формы. На нижней челюсти временные клыки и боковые резцы аномальной формы. Нижние резцы повернуты вокруг своей оси, упираются в слизистую оболочку альвеолярного отростка верхней челюсти. Соотношение челюстей ортогнатическое.
На ортопантомограмме: прорезанные постоянные первые моляры, измененной формы и два временных клыка на верхней челюсти, четыре временных передних зуба, также измененной формы, на нижней челюсти. В челюстях имеются зачатки постоянных передних зубов: четыре на верхней челюсти и четыре на нижней челюсти.
Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, множественная частичная первичная адентия временных и постоянных зубов, аномалии формы и величины имеющихся зубов, аномалии положения зубов.
Алена, 5 лет. При внешнем осмотре отмечается уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; утолщенные, вывернутые губы; резко выраженная супраментальная складка; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; деформированные ушные paковины. Волосы светлые, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, с мелкими морщинками на верхних и нижних веках.
При осмотре полости рта отмечается полное отсутствие зубов. Слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. Верхняя и нижняя челюсти значительно уменьшены с резко выраженным недоразвитием альвеолярных отростков. Соотношение беззубых альвеолярных отростков ортогнатическое.
На ортопантомограмме: полное отсутствие зачатков всех временных и постоянных зубов.
При сборе анамнеза, в том числе и семейного, выяснено, что родители ребенка находятся в близком родстве. Бpaк заключен между двоюродным дядей и племянницей.
Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, полная первичная адентия временных и постоянных зубов.
Дети внешне очень похожи.
Им обоим показано ортопедическое лечение. Детям изготовлены съемные протезы (Алене - полные съемные).
Приведенные клинические случаи детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, сопровождающейся множественной и полной первичной адентией показывают о необходимости раннего ортопедического лечения. Проведенное ортопедическое лечение не только улучшило внешний вид, но и функциональное и психологическое состояние детей.
Статья в формате PDF
111 KB...
18 05 2025 1:50:32
Статья в формате PDF
120 KB...
17 05 2025 5:15:12
16 05 2025 4:14:44
Статья в формате PDF
123 KB...
15 05 2025 2:32:50
Современные социально-экономические преобразования в стране и переход на качественно новые требования к оказанию медицинской помощи диктуют необходимость анализа и разработки новых организационные форма работы медицинских учреждений, которыми призваны быть Центры здоровья. Но в связи со множеством проблем в нашей системе здравоохранения, остается множество вопросов связанных с программой развития Центров здоровья. В статье рассматриваются проблемы связанные с созданием и развитием таких центров в Росси. Затрагиваются вопросы финансирования здравоохранения в целом и Центров здоровья в частности. Существующая система российского здравоохранения действует в условиях жесткого финансового дефицита, что отражается на качестве предоставления медицинских услуг. В цифрах же – в 2007 году бюджет здравоохранения в России составил 5,4% ВВП, при этом в других развитых странах – около 10% (Германия – 10,4%, США – 15,7%). Расходы на здравоохранение в физическом выражении на человека в год в 2007 году в России составили 493 долл. США, при этом в том же году в США – 7,285 долл., в Германии – 4,209. В связи с этим вопрос создания Центров здоровья в России остается открытым.
...
14 05 2025 10:32:30
Статья в формате PDF
137 KB...
13 05 2025 1:14:27
Изучено влияние трaнcкраниальной электростимуляции на слизистую оболочку желудка. Выделяемые при этом воздействии эндогенные нейропептиды влияют на морфометрические параметры слизистой и на темп синтеза эпителиоцитами муцинов. При интактной слизистой наблюдается эффект гиперплазии ее с увеличением в составе желез мукоцитов. В условиях нарушения статуса слизистой желудка введением цистеамина действие трaнcкраниальной стимуляции прослеживается в увеличении факторов резистентности слизистой. ...
11 05 2025 19:11:14
10 05 2025 8:39:41
Статья в формате PDF
260 KB...
09 05 2025 11:23:59
Статья в формате PDF
263 KB...
07 05 2025 3:17:17
Статья в формате PDF
123 KB...
05 05 2025 20:55:33
Статья в формате PDF
111 KB...
04 05 2025 20:33:25
03 05 2025 3:28:11
Статья в формате PDF
111 KB...
02 05 2025 22:25:15
Статья в формате PDF
206 KB...
01 05 2025 20:32:46
Статья в формате PDF
121 KB...
30 04 2025 21:45:17
Статья в формате PDF
142 KB...
29 04 2025 1:56:36
Статья в формате PDF
111 KB...
28 04 2025 10:58:21
Статья в формате PDF
113 KB...
27 04 2025 9:12:56
Статья в формате PDF
301 KB...
26 04 2025 16:20:24
Статья в формате PDF
110 KB...
24 04 2025 17:18:48
Статья в формате PDF
161 KB...
23 04 2025 4:41:55
Статья в формате PDF
109 KB...
22 04 2025 8:39:23
Статья в формате PDF
146 KB...
21 04 2025 17:46:40
Статья в формате PDF
321 KB...
20 04 2025 23:18:42
Статья в формате PDF
124 KB...
19 04 2025 23:30:58
Статья в формате PDF
245 KB...
18 04 2025 1:56:50
Статья в формате PDF
116 KB...
17 04 2025 3:45:16
Статья в формате PDF
121 KB...
16 04 2025 18:58:17
В статье дана комплексная хаpaктеристика природных условий территории природного парка «Нумто»: приводятся сведения по геоморфологии, климату, гидрографии, растительному покрову, фауне уникального участка водно-болотных угодий на стыке подзон северной и средней тайги Западной Сибири.
...
15 04 2025 17:33:49
Статья в формате PDF
106 KB...
14 04 2025 14:22:12
Статья в формате PDF
256 KB...
13 04 2025 12:30:27
Статья в формате PDF
129 KB...
12 04 2025 17:27:20
Статья в формате PDF
113 KB...
11 04 2025 16:12:56
Статья в формате PDF
117 KB...
10 04 2025 1:56:28
Статья в формате PDF
106 KB...
09 04 2025 21:42:51
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::