ГЕНЕЗИС И КЛИНИКА ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ АНГИДРОТИЧЕСКОЙ (СИНДРОМ КРИСТА–СИМЕНСА–ТУРЕНА)
В последнее время участились случаи обращения за ортопедической помощью пациентов с эктодермальной дисплазией ангидротической. Это послужило причиной данной публикации.
Эктодерма (от греческих слов extos - снаружи и derma - кожица, слой) - наружный зародышевый листок, самый внешний из клеточных слоев зародыша многоклеточных.
Эктодерма вначале состоит из одного сомкнутого слоя однородных малодифференцированных клеток, которые в ходе дальнейшей дифференцировки подразделяются на отличающиеся друг от друга группы - различные эктодермальные зачатки. Клетки каждого из них, специализируясь в разных направлениях, дают начало определенным тканям.
У зародыша высших позвоночных и человека в ходе гаструляций сначала образуется первичная эктодерма (эпибласт) и энтодерма. После обособления от эпибласта материала среднего зародышего листка (мезодермы), наружный листок зародыша становится собственной эктодермой, дифференцирующийся на кожную эктодерму, внезародышевую эктодерму и нейроэктодерму.
Кожная эктодерма образует в дальнейшем кожный эпителий, или эпидермис, с его тканевыми производными (потовые и сальные железы, волосы, ногти, зубы и т.д.), а также эпителий преддверия ротовой полости.
Дисплазия (dysplasia: от греческой приставки dys - расстройство, нарушение и plasis - формирование, образование) - неправильное развитие.
Понятие дисплазия объединяет все разновидности врожденных пороков развития органов и тканей. Предпосылки для возникновения дисплазии складываются во внутриутробном периоде, но и в различные периоды жизни она может приобрести клиническое значение.
Таким образом, эктодермальная дисплазия - это нарушение во внутриутробном периоде тканевых производных кожной эктодермы: зубов, ногтей, волос, потовых и сальных желез, слизистой оболочки преддверия полости рта и т.д.
Синоним эктодермальной дисплазии: синдром Криста-Сименса-Турена. Заболевание описано в 1848 году J.Thuraine.
Основные диагностические признаки: гиподентия, гипогидроз, гипотрихоз.
Хаpaктерные клинические признаки.
Лицо имеет особенности: большой лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми, запавшая переносица, маленький седловидный нос с гипоплазией крыльев, полные вывернутые губы, запавшие щеки, большие деформированные уши, морщинистые веки.
Кожа сухая, истонченная. Потовые, сальные, молочные железы гипоплазированы. Слезные железы, железы желудочно-кишечного тpaкта и носовой полости атрофичны.
Волосы тонкие, сухие, светлые, редкие.
Количество зубов уменьшено, редко - полная адентия, изменена форма и величина зубов.
Может наблюдаться периорбитальная пигментация, папулезные высыпания на лице, экзема, коньюнктивит, кератит, гиперкератоз ладони, ринит, отит, легочные инфекции.
Тип наследования - Х-сцепленный рецессивный.
Иллюстрацией к вышеизложенному, могут служить описания детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, обратившихся почти одновременно на кафедру ортопедической стоматологии Кемеровской государственной медицинской академии.
Дима, 6 лет. При внешнем осмотре: уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; губы утолщены, вывернуты; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; ушные paковины деформированные. Волосы светлые, короткие, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, пигментированная.
При осмотре полости рта: слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. На верхней челюсти первые постоянные моляры аномальной формы и временные клыки аномальной формы. На нижней челюсти временные клыки и боковые резцы аномальной формы. Нижние резцы повернуты вокруг своей оси, упираются в слизистую оболочку альвеолярного отростка верхней челюсти. Соотношение челюстей ортогнатическое.
На ортопантомограмме: прорезанные постоянные первые моляры, измененной формы и два временных клыка на верхней челюсти, четыре временных передних зуба, также измененной формы, на нижней челюсти. В челюстях имеются зачатки постоянных передних зубов: четыре на верхней челюсти и четыре на нижней челюсти.
Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, множественная частичная первичная адентия временных и постоянных зубов, аномалии формы и величины имеющихся зубов, аномалии положения зубов.
Алена, 5 лет. При внешнем осмотре отмечается уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; утолщенные, вывернутые губы; резко выраженная супраментальная складка; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; деформированные ушные paковины. Волосы светлые, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, с мелкими морщинками на верхних и нижних веках.
При осмотре полости рта отмечается полное отсутствие зубов. Слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. Верхняя и нижняя челюсти значительно уменьшены с резко выраженным недоразвитием альвеолярных отростков. Соотношение беззубых альвеолярных отростков ортогнатическое.
На ортопантомограмме: полное отсутствие зачатков всех временных и постоянных зубов.
При сборе анамнеза, в том числе и семейного, выяснено, что родители ребенка находятся в близком родстве. Бpaк заключен между двоюродным дядей и племянницей.
Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, полная первичная адентия временных и постоянных зубов.
Дети внешне очень похожи.
Им обоим показано ортопедическое лечение. Детям изготовлены съемные протезы (Алене - полные съемные).
Приведенные клинические случаи детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, сопровождающейся множественной и полной первичной адентией показывают о необходимости раннего ортопедического лечения. Проведенное ортопедическое лечение не только улучшило внешний вид, но и функциональное и психологическое состояние детей.
Статья в формате PDF
362 KB...
14 06 2026 18:34:38
Статья в формате PDF 108 KB...
13 06 2026 22:33:34
Статья в формате PDF
295 KB...
12 06 2026 23:59:39
Статья в формате PDF
151 KB...
11 06 2026 5:42:21
Статья в формате PDF
136 KB...
10 06 2026 12:52:46
Статья в формате PDF
97 KB...
09 06 2026 21:52:26
Статья в формате PDF
124 KB...
08 06 2026 13:46:24
Статья в формате PDF
118 KB...
07 06 2026 23:25:38
Исследовали влияние продолжительного пребывания в условиях невесомости на механические свойства и электромеханическую задержку (ЭМЗ) трехглавой мышцы голени (ТМГ) у 7 космонавтов до полета и на 3-5 день после возвращения на Землю. Механические свойства ТМГ оценивали по показателям максимальной произвольной силы (МПС), максимальной силы (Ро; частота 150 имп/с), силы одиночного сокращения (Рос), времени одиночного сокращения (ВОС), времени полурасслабления (1/2 ПР), времени развития напряжения до уровня 25, 50, 75 и 90% от максимума. Рассчитывали силовой дефицит (Рд) и тетанический индекс (ТИ). ЭМЗ регистрировали во время произвольного и непроизвольного сокращения ТМГ. В ответ на световой сигнал космонавт выполнял произвольное подошвенное сгибание при условии «сократить как можно быстро и сильно». Определяли общее время реакции (ОВР), премоторное время (ПМВ) и моторное время (МТ) или иначе ЭМЗ. В ответ на супрамаксимальный одиночный электрический импульс, приложенный к n. tibialis, определяли латентный период между М-ответом и началом развития Рос. После полета Рос, МПС и Ро уменьшились на 14,8; 41,7 и 25.6%, соответственно. Величина Рд и ТИ увеличилась на 49,7 и 46,7%, соответственно. ВОС увеличилось на 7,7%, а время 1/2 ПР уменьшилось – на 20,6%. Время развития произвольного изометрического сокращения значительно увеличилось, тогда как электрически вызванное сокращение не обнаружило существенных различий. ЭМЗ произвольного сокращения увеличилась на 34,1%, а ПМВ и ОВР уменьшились на 19,0 и 14,1%, соответственно. ЭМЗ электрически вызванного сокращения существенно не изменилось. Таким образом, механические изменения предполагают, что невесомость изменяет не только периферические процессы, связанные с сокращениями, но изменяет также и центрально-нервную комaнду. ЭМЗ при вызванном одиночном сокращении простой и быстрый метод оценки изменения жесткости мышцы. Более того, ЭМЗ при вызванном одиночном сокращении мышцы может служить показателем функционального состояния нервно-мышечного аппарата, а соотношение ЭМЗ при произвольном и вызванном сокращениях показателем функционального состояния центральной нервной системы.
...
05 06 2026 22:46:34
Статья в формате PDF
115 KB...
03 06 2026 14:43:31
Статья в формате PDF
115 KB...
02 06 2026 10:58:40
Статья в формате PDF
133 KB...
01 06 2026 18:29:17
Под наблюдением автора было 298 больных инородными телами желудочнокишечного тpaкта. Обсуждаются вопросы тактики консервативного лечения. В основном тактика консервативная. У поступивших больных спустя 2-3 часа инородные тела удалены эндоскопически 185 (62%), инородные отошли самостоятельно у 88 больных. Однако, 35 (11,7%) больных были оперированы. Поэтому авторами обсуждаются сроки оперативных вмешательств. Сформулирована концепция сроков операций. Больные с перитонитом, кровотечением, непроходимостью, с инородными телами длиной более 13 см оперируются в экстренном порядке, а пациенты с фиксированными инородными телами (диагноз рентгенологически) с клиническими проявлениями (боль, повышение температуры, лейкоцитоз) оперируются в срочном порядке. В несрочном порядке авторы предлагают оперировать больных с фиксированными инородными телами на 5-7 день (диагноз рентгенологически без клинических проявлений). Летальных исходов не было.
...
31 05 2026 16:29:52
Статья в формате PDF
133 KB...
30 05 2026 13:17:21
Статья в формате PDF
117 KB...
29 05 2026 9:49:31
Статья в формате PDF
91 KB...
28 05 2026 11:28:42
Статья в формате PDF
243 KB...
27 05 2026 18:48:47
Статья в формате PDF
131 KB...
26 05 2026 13:45:31
Статья в формате PDF
245 KB...
24 05 2026 19:19:51
Статья в формате PDF
111 KB...
23 05 2026 20:55:39
Статья в формате PDF
145 KB...
22 05 2026 10:45:31
Статья в формате PDF
91 KB...
21 05 2026 19:32:53
Статья в формате PDF
117 KB...
20 05 2026 19:21:27
Статья в формате PDF
171 KB...
19 05 2026 17:49:51
Проведен анализ эффективности курсового гетеросуггестивного воздействия на функциональное состояние ЦНС у женщин репродуктивного возраста. С помощью методов электроэнцефалографии и спектрального анализа вариабельности сердечного ритма получены достоверные данные о положительной динамике на центральном и вегетативном уровнях обеспечения психофизиологической устойчивости обследованных женщин.
...
18 05 2026 17:54:59
Статья в формате PDF
255 KB...
17 05 2026 3:57:29
Статья в формате PDF
108 KB...
16 05 2026 12:47:37
Статья в формате PDF
122 KB...
15 05 2026 3:38:38
Статья в формате PDF
124 KB...
14 05 2026 20:10:43
Статья в формате PDF
263 KB...
13 05 2026 13:52:40
Статья в формате PDF
133 KB...
12 05 2026 0:37:11
Статья в формате PDF
207 KB...
11 05 2026 19:30:39
Статья в формате PDF
89 KB...
09 05 2026 16:48:31
Статья в формате PDF
253 KB...
08 05 2026 16:19:37
Статья в формате PDF
133 KB...
07 05 2026 20:36:54
Статья в формате PDF
109 KB...
06 05 2026 6:54:28
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::
