ГЕНЕЗИС И КЛИНИКА ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ АНГИДРОТИЧЕСКОЙ (СИНДРОМ КРИСТА–СИМЕНСА–ТУРЕНА)
В последнее время участились случаи обращения за ортопедической помощью пациентов с эктодермальной дисплазией ангидротической. Это послужило причиной данной публикации.
Эктодерма (от греческих слов extos - снаружи и derma - кожица, слой) - наружный зародышевый листок, самый внешний из клеточных слоев зародыша многоклеточных.
Эктодерма вначале состоит из одного сомкнутого слоя однородных малодифференцированных клеток, которые в ходе дальнейшей дифференцировки подразделяются на отличающиеся друг от друга группы - различные эктодермальные зачатки. Клетки каждого из них, специализируясь в разных направлениях, дают начало определенным тканям.
У зародыша высших позвоночных и человека в ходе гаструляций сначала образуется первичная эктодерма (эпибласт) и энтодерма. После обособления от эпибласта материала среднего зародышего листка (мезодермы), наружный листок зародыша становится собственной эктодермой, дифференцирующийся на кожную эктодерму, внезародышевую эктодерму и нейроэктодерму.
Кожная эктодерма образует в дальнейшем кожный эпителий, или эпидермис, с его тканевыми производными (потовые и сальные железы, волосы, ногти, зубы и т.д.), а также эпителий преддверия ротовой полости.
Дисплазия (dysplasia: от греческой приставки dys - расстройство, нарушение и plasis - формирование, образование) - неправильное развитие.
Понятие дисплазия объединяет все разновидности врожденных пороков развития органов и тканей. Предпосылки для возникновения дисплазии складываются во внутриутробном периоде, но и в различные периоды жизни она может приобрести клиническое значение.
Таким образом, эктодермальная дисплазия - это нарушение во внутриутробном периоде тканевых производных кожной эктодермы: зубов, ногтей, волос, потовых и сальных желез, слизистой оболочки преддверия полости рта и т.д.
Синоним эктодермальной дисплазии: синдром Криста-Сименса-Турена. Заболевание описано в 1848 году J.Thuraine.
Основные диагностические признаки: гиподентия, гипогидроз, гипотрихоз.
Хаpaктерные клинические признаки.
Лицо имеет особенности: большой лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми, запавшая переносица, маленький седловидный нос с гипоплазией крыльев, полные вывернутые губы, запавшие щеки, большие деформированные уши, морщинистые веки.
Кожа сухая, истонченная. Потовые, сальные, молочные железы гипоплазированы. Слезные железы, железы желудочно-кишечного тpaкта и носовой полости атрофичны.
Волосы тонкие, сухие, светлые, редкие.
Количество зубов уменьшено, редко - полная адентия, изменена форма и величина зубов.
Может наблюдаться периорбитальная пигментация, папулезные высыпания на лице, экзема, коньюнктивит, кератит, гиперкератоз ладони, ринит, отит, легочные инфекции.
Тип наследования - Х-сцепленный рецессивный.
Иллюстрацией к вышеизложенному, могут служить описания детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, обратившихся почти одновременно на кафедру ортопедической стоматологии Кемеровской государственной медицинской академии.
Дима, 6 лет. При внешнем осмотре: уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; губы утолщены, вывернуты; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; ушные paковины деформированные. Волосы светлые, короткие, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, пигментированная.
При осмотре полости рта: слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. На верхней челюсти первые постоянные моляры аномальной формы и временные клыки аномальной формы. На нижней челюсти временные клыки и боковые резцы аномальной формы. Нижние резцы повернуты вокруг своей оси, упираются в слизистую оболочку альвеолярного отростка верхней челюсти. Соотношение челюстей ортогнатическое.
На ортопантомограмме: прорезанные постоянные первые моляры, измененной формы и два временных клыка на верхней челюсти, четыре временных передних зуба, также измененной формы, на нижней челюсти. В челюстях имеются зачатки постоянных передних зубов: четыре на верхней челюсти и четыре на нижней челюсти.
Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, множественная частичная первичная адентия временных и постоянных зубов, аномалии формы и величины имеющихся зубов, аномалии положения зубов.
Алена, 5 лет. При внешнем осмотре отмечается уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; утолщенные, вывернутые губы; резко выраженная супраментальная складка; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; деформированные ушные paковины. Волосы светлые, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, с мелкими морщинками на верхних и нижних веках.
При осмотре полости рта отмечается полное отсутствие зубов. Слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. Верхняя и нижняя челюсти значительно уменьшены с резко выраженным недоразвитием альвеолярных отростков. Соотношение беззубых альвеолярных отростков ортогнатическое.
На ортопантомограмме: полное отсутствие зачатков всех временных и постоянных зубов.
При сборе анамнеза, в том числе и семейного, выяснено, что родители ребенка находятся в близком родстве. Бpaк заключен между двоюродным дядей и племянницей.
Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, полная первичная адентия временных и постоянных зубов.
Дети внешне очень похожи.
Им обоим показано ортопедическое лечение. Детям изготовлены съемные протезы (Алене - полные съемные).
Приведенные клинические случаи детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, сопровождающейся множественной и полной первичной адентией показывают о необходимости раннего ортопедического лечения. Проведенное ортопедическое лечение не только улучшило внешний вид, но и функциональное и психологическое состояние детей.
Статья в формате PDF
104 KB...
01 04 2023 10:24:59
Статья в формате PDF
498 KB...
31 03 2023 6:50:43
Статья в формате PDF
183 KB...
30 03 2023 18:21:28
Статья в формате PDF
126 KB...
29 03 2023 18:23:29
Статья в формате PDF
111 KB...
28 03 2023 17:31:32
Статья в формате PDF
259 KB...
26 03 2023 2:13:15
Статья в формате PDF
114 KB...
25 03 2023 6:52:58
Статья в формате PDF
132 KB...
24 03 2023 13:47:11
Статья в формате PDF
113 KB...
23 03 2023 2:23:40
Статья в формате PDF
304 KB...
22 03 2023 6:35:18
Статья в формате PDF
110 KB...
20 03 2023 23:30:45
Статья в формате PDF
120 KB...
19 03 2023 1:58:33
Статья в формате PDF
149 KB...
17 03 2023 18:21:48
Статья в формате PDF
104 KB...
16 03 2023 9:14:32
Статья в формате PDF
208 KB...
14 03 2023 23:59:42
Статья в формате PDF
114 KB...
13 03 2023 2:34:32
Статья в формате PDF
116 KB...
12 03 2023 1:31:40
Статья в формате PDF
253 KB...
10 03 2023 5:44:44
Статья в формате PDF
124 KB...
09 03 2023 23:29:20
08 03 2023 14:41:53
Рассматриваются показатели всхожести семян и частота встречаемости патологий митоза проростков лука-батуна (Allium fistulosum. L.), выращенных на почвенных пробах, отобранных на территории Западной Якутии в природных биотопах и в зоне воздействия предприятий горнодобывающей промышленности. Проанализировано 97 проб почвы, 35 000 клеток. Выявлено снижение всхожести семян и повышение показателя мутагенной активности почв на территории, загрязненной в результате деятельности алмaзoдобывающей промышленности и разведки месторождений углеводородного сырья в зоне воздействия всех обследованных предприятий. Это свидетельствует о нарушении цитогенетического гомеостаза вследствие комплексного воздействия негативных факторов антропогенно преобразованной среды.
...
07 03 2023 6:47:30
06 03 2023 6:32:44
Статья в формате PDF
118 KB...
05 03 2023 7:58:46
Статья в формате PDF
293 KB...
04 03 2023 7:54:59
Статья в формате PDF
112 KB...
03 03 2023 16:24:55
Статья в формате PDF
138 KB...
01 03 2023 4:56:50
Статья в формате PDF
261 KB...
28 02 2023 16:44:17
Статья в формате PDF
135 KB...
26 02 2023 12:55:59
Статья в формате PDF
358 KB...
25 02 2023 18:50:21
Статья в формате PDF
123 KB...
24 02 2023 0:16:22
Статья в формате PDF
133 KB...
23 02 2023 23:54:29
Статья в формате PDF
134 KB...
22 02 2023 23:50:14
Статья в формате PDF
112 KB...
20 02 2023 3:59:47
Статья в формате PDF
109 KB...
18 02 2023 4:56:21
Статья в формате PDF
102 KB...
16 02 2023 4:47:23
Статья в формате PDF
135 KB...
14 02 2023 3:20:52
Статья в формате PDF
121 KB...
13 02 2023 5:36:45
Разработан способ производства хлеба из целого зерна. Снижение микробиологической обсеменненности зерна осуществляется с помощью природных консервантов, которые можно вносить на стадии замачивания зерна или приготовления теста. Для повышения качества хлеба, сокращения продолжительности замачивания зерна, повышения степени его дисперсности при получении теста целесообразно использовать цитолитические ферментные препараты. ...
12 02 2023 3:22:14
Статья в формате PDF
141 KB...
11 02 2023 17:56:21
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::