ГЕНЕЗИС И КЛИНИКА ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ АНГИДРОТИЧЕСКОЙ (СИНДРОМ КРИСТА–СИМЕНСА–ТУРЕНА)

В последнее время участились случаи обращения за ортопедической помощью пациентов с эктодермальной дисплазией ангидротической. Это послужило причиной данной публикации.
Эктодерма (от греческих слов extos - снаружи и derma - кожица, слой) - наружный зародышевый листок, самый внешний из клеточных слоев зародыша многоклеточных.
Эктодерма вначале состоит из одного сомкнутого слоя однородных малодифференцированных клеток, которые в ходе дальнейшей дифференцировки подразделяются на отличающиеся друг от друга группы - различные эктодермальные зачатки. Клетки каждого из них, специализируясь в разных направлениях, дают начало определенным тканям.
У зародыша высших позвоночных и человека в ходе гаструляций сначала образуется первичная эктодерма (эпибласт) и энтодерма. После обособления от эпибласта материала среднего зародышего листка (мезодермы), наружный листок зародыша становится собственной эктодермой, дифференцирующийся на кожную эктодерму, внезародышевую эктодерму и нейроэктодерму.
Кожная эктодерма образует в дальнейшем кожный эпителий, или эпидермис, с его тканевыми производными (потовые и сальные железы, волосы, ногти, зубы и т.д.), а также эпителий преддверия ротовой полости.
Дисплазия (dysplasia: от греческой приставки dys - расстройство, нарушение и plasis - формирование, образование) - неправильное развитие.
Понятие дисплазия объединяет все разновидности врожденных пороков развития органов и тканей. Предпосылки для возникновения дисплазии складываются во внутриутробном периоде, но и в различные периоды жизни она может приобрести клиническое значение.
Таким образом, эктодермальная дисплазия - это нарушение во внутриутробном периоде тканевых производных кожной эктодермы: зубов, ногтей, волос, потовых и сальных желез, слизистой оболочки преддверия полости рта и т.д.
Синоним эктодермальной дисплазии: синдром Криста-Сименса-Турена. Заболевание описано в 1848 году J.Thuraine.
Основные диагностические признаки: гиподентия, гипогидроз, гипотрихоз.
Хаpaктерные клинические признаки.
Лицо имеет особенности: большой лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми, запавшая переносица, маленький седловидный нос с гипоплазией крыльев, полные вывернутые губы, запавшие щеки, большие деформированные уши, морщинистые веки.
Кожа сухая, истонченная. Потовые, сальные, молочные железы гипоплазированы. Слезные железы, железы желудочно-кишечного тpaкта и носовой полости атрофичны.
Волосы тонкие, сухие, светлые, редкие.
Количество зубов уменьшено, редко - полная адентия, изменена форма и величина зубов.
Может наблюдаться периорбитальная пигментация, папулезные высыпания на лице, экзема, коньюнктивит, кератит, гиперкератоз ладони, ринит, отит, легочные инфекции.
Тип наследования - Х-сцепленный рецессивный.
Иллюстрацией к вышеизложенному, могут служить описания детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, обратившихся почти одновременно на кафедру ортопедической стоматологии Кемеровской государственной медицинской академии.
Дима, 6 лет. При внешнем осмотре: уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; губы утолщены, вывернуты; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; ушные paковины деформированные. Волосы светлые, короткие, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, пигментированная.
При осмотре полости рта: слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. На верхней челюсти первые постоянные моляры аномальной формы и временные клыки аномальной формы. На нижней челюсти временные клыки и боковые резцы аномальной формы. Нижние резцы повернуты вокруг своей оси, упираются в слизистую оболочку альвеолярного отростка верхней челюсти. Соотношение челюстей ортогнатическое.
На ортопантомограмме: прорезанные постоянные первые моляры, измененной формы и два временных клыка на верхней челюсти, четыре временных передних зуба, также измененной формы, на нижней челюсти. В челюстях имеются зачатки постоянных передних зубов: четыре на верхней челюсти и четыре на нижней челюсти.
Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, множественная частичная первичная адентия временных и постоянных зубов, аномалии формы и величины имеющихся зубов, аномалии положения зубов.
Алена, 5 лет. При внешнем осмотре отмечается уменьшение нижней трети лица; уменьшение гнатической области лица; утолщенные, вывернутые губы; резко выраженная супраментальная складка; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми; деформированные ушные paковины. Волосы светлые, тонкие, сухие, редкие. Кожа сухая, бледная, с мелкими морщинками на верхних и нижних веках.
При осмотре полости рта отмечается полное отсутствие зубов. Слизистая оболочка полости рта сухая, бледная. Верхняя и нижняя челюсти значительно уменьшены с резко выраженным недоразвитием альвеолярных отростков. Соотношение беззубых альвеолярных отростков ортогнатическое.
На ортопантомограмме: полное отсутствие зачатков всех временных и постоянных зубов.
При сборе анамнеза, в том числе и семейного, выяснено, что родители ребенка находятся в близком родстве. Бpaк заключен между двоюродным дядей и племянницей.
Диагноз: Эктодермальная дисплазия ангидротическая, полная первичная адентия временных и постоянных зубов.
Дети внешне очень похожи.
Им обоим показано ортопедическое лечение. Детям изготовлены съемные протезы (Алене - полные съемные).
Приведенные клинические случаи детей с эктодермальной дисплазией ангидротической, сопровождающейся множественной и полной первичной адентией показывают о необходимости раннего ортопедического лечения. Проведенное ортопедическое лечение не только улучшило внешний вид, но и функциональное и психологическое состояние детей.
Статья в формате PDF
293 KB...
05 07 2026 10:37:19
Статья в формате PDF
630 KB...
04 07 2026 5:37:15
Статья в формате PDF
157 KB...
03 07 2026 20:51:39
Статья в формате PDF
199 KB...
02 07 2026 21:31:43
Статья в формате PDF
329 KB...
01 07 2026 20:42:57
Статья в формате PDF
183 KB...
30 06 2026 0:35:15
Статья в формате PDF
173 KB...
28 06 2026 9:36:10
Статья в формате PDF
125 KB...
26 06 2026 1:35:31
В статье исследованы некоторые проблемы опережающего антикризисного управления предприятием.
...
25 06 2026 13:25:43
Статья в формате PDF
275 KB...
24 06 2026 12:12:14
Статья в формате PDF
125 KB...
23 06 2026 16:48:46
С помощью элементарных методов комбинаторной математики и единственности решений систем линейных алгебраических уравнений для невырожденных случаев доказана теорема о количестве и структуре особых точек n–мерной динамической системы популяционной динамики Лотки-Вольтерра. Показано, что количество особых точек для этой системы равняется 2n, а их структура в отношении сочетания нулевых и ненулевых координат совпадает с биноминальными коэффициентами. Сделано предположение, что с помощью этой динамической системы можно моделировать конкурентные взаимодействия среди n научных фронтов в рамках широкой области научных исследований.
...
22 06 2026 3:25:42
Статья в формате PDF
104 KB...
21 06 2026 11:41:44
20 06 2026 3:24:46
Статья в формате PDF
122 KB...
19 06 2026 19:37:22
Статья в формате PDF
245 KB...
18 06 2026 10:57:23
Обсуждены методика и некоторые результаты моделирования вероятных конфигураций межфазных границ на поверхности композиционных материалов, полученные методом итерации треугольных генераторов на определенных сетках Кеплера-Шубникова.
...
17 06 2026 17:55:48
Статья в формате PDF
326 KB...
16 06 2026 6:38:21
Статья в формате PDF
230 KB...
15 06 2026 23:46:57
Статья в формате PDF
127 KB...
14 06 2026 21:18:51
Статья в формате PDF
121 KB...
13 06 2026 23:47:26
Статья в формате PDF
118 KB...
12 06 2026 1:21:43
Статья в формате PDF
122 KB...
11 06 2026 22:18:19
Статья в формате PDF
100 KB...
10 06 2026 6:26:28
Статья в формате PDF
126 KB...
09 06 2026 9:14:51
Статья в формате PDF
483 KB...
08 06 2026 8:12:11
Статья в формате PDF
129 KB...
06 06 2026 10:51:38
Статья в формате PDF
108 KB...
05 06 2026 7:26:31
Статья в формате PDF
121 KB...
04 06 2026 11:11:49
03 06 2026 15:48:47
02 06 2026 22:47:44
Статья в формате PDF
131 KB...
01 06 2026 23:21:24
Статья в формате PDF
141 KB...
31 05 2026 8:16:36
Статья в формате PDF
141 KB...
30 05 2026 15:57:26
В данной работе автор отвергает идею принятия cмepтной казни. Применение cмepтной казни приведет к нарушению природы государства, вырождению его духовной сущности. Если государство допускает возможность cмepтной казни, то ценность человеческой жизни падает, а для самих исполнителей cмepтной казни убийство станет обычным явлением.
...
29 05 2026 20:15:33
Статья в формате PDF
108 KB...
28 05 2026 23:34:59
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::