НАРУШЕНИЕ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА И ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ

Авторы
Файлы

Фёдоров Д.В. Климова Е.Е. Статья в формате PDF 106 KB

Деструктивные изменения костей у больных гемофилией носят множественный преимущественно околосуставной хаpaктер и связаны с рецидивами гемартрозов, развитием иммунных синовитов и гемосидерозом внутрисуставных тканей. Околосуставной остеопороз выявляется у 78 % больных гемофилией. Эти изменения приводят к существенным нарушениям кальциевого и фосфорного обмена, которые в свою очередь могут способствовать повреждению почек у больных гемофилией. Однако хаpaктер поражения почек и механизмы формирования гемофилической нефропатии остаются неясными. В этом плане перспективны исследования активности в моче ренальных ферментов. Энзимурия не только является индикатором поражения почек, но указывает на уровень повреждения тубулярного отдела нефрона. Изучение активности ферментов различного регионального и клеточного генеза позволяет определить топику и степень поражения нефрона, оценить динамику патологического процесса.

Цель настоящего исследования - изучение изменений минерального обмена и активности почечных ферментов в моче у больных гемофилией при различной степени остеопороза.

Нами обследовано 52 больных с тяжелой формой гемофилии А (уровень VIII фактора 0-2 %) и 5 больных гемофилией В (уровень IX фактора 0-2 %) в возрасте от 17 до 50 лет. Контрольную группу составили 30 пpaктически здоровых лиц мужского пола в том же возрасте. Была изучена активность в моче: гамма‑глутамилтрaнcферазы (ГГТ) и щелочной фосфатазы (ЩФ), связанных с мембраной (краевой щеточной каемкой) тубулярного эпителия, цитоплазматический фермент - лейцинаминопептидаза (ЛАП), локализованный в эпителии проксимального отдела кaнaльцев, лизосомальный фермент - N‑ацетил - β - D ‑ глюкозаминидаза (НАГ), сосредоточенный в эпителии извитой части тубулярного отдела нефрона. Из параметров минерального обмена исследовали уровень кальция и фосфора в сыворотке крови и в моче. Все биохимические исследования проводили на анализаторе BM/Hitachi 911E.

Обследование костных структур осуществляли с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии. Результаты исследований МПКТ оценивались согласно рекомендациям ВОЗ по Т и Z-критерию. Т-критерий - это количество стандартных отклонений (SD) ниже среднего показателя, хаpaктерного для пика костной массы. Величина Т-критерия до -1.0 является нормой, отклонение от -1.0 до -2.5 расценивается как остеопения (доклиническая стадия остеопороза), а показатель ниже -2.5 как остеопороз. Z-критерий - это стандартное отклонение от значений популяционной нормы.

При проведении исследования в группе больных гемофилией нами было выявлено достоверное снижение минеральной плотности костной ткани в области поясничного отдела позвоночника и в проксимальном отделе бедренной кости, что является общепризнанным критерием системного остеопороза.

Учитывая разную степень снижения минеральной плотности костной ткани у исследуемых больных, последние были разделены на две группы. В первую группу включены 12 больных без снижения МПКТ и начальными проявлениями остеопении (Т = -0,83+0,09; Z = -0,87+0,08), во вторую группу - 45 больных с выраженной остеопенией и остеопорозом (Т = -2,31+0,17; Z = -2,12+0,14), (рТ1-2<0,05; рZ1-2<0,05). Каких либо отличий от контрольной группы в содержании кальция и фосфора в сыворотке крови не выявлено.

У больных с выраженной остеопенией и остеопорозом выявлено повышение уровня кальция в моче по сравнению с группой больных без снижения МПКТ и контролем соответственно, тогда как у больных первой группы содержание кальция в моче не отличалось от контроля.

При проведении исследования активности ферментов в моче у больных с гиперкальциурией содержание ферментов, связанных со щёточной каёмкой (ГГТ и ЩФ), достоверно превосходило контрольные показатели в 2-3 раза, тогда как в группе больных без снижения МПКТ и начальной остеопенией оно не отличалось от нормы. Активность ЛАП и НАГ были одинаково повышены у больных сравниваемых групп, но превосходили контрольные показатели.

Учитывая достоверную разницу активности мембрано-ассоциированных энзимов (ГГТ и ЩФ) между сравниваемыми группами, нами был проведен корреляционный анализ связи концентрации кальция и активности данных ферментов в моче. Установлена достоверная прямая связь между выраженностью кальцийурии и активностью в моче как ГГТ (r=0,61; р<0,05), так и ЩФ (r=0,61; р<0,05).

В результате проведённого исследования показано, что поражение проксимального отдела кaнaльцев (в частности повреждение щёточной каёмки нефротелия) связано с высокой экскрецией кальция с мочой.

Таким образом, по мере прогрессирования остеопороза у больных гемофилией наблюдается гиперкальциурия. С последней связано повреждение кaнaльцевого отдела нефрона, что подтверждается исследованием тубулоспецифичных ферментов.

ЦЕФТИБУТЕН В ПРОФИЛАКТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОЙ ЧУМЫ БЕЛЫХ МЫШЕЙ, ВЫЗВАННОЙ ВОЗБУДИТЕЛЕМ С FI+ и FI- ФЕНОТИПОМ

Статья в формате PDF 133 KB...

18 08 2026 8:29:14

КОРЕЛЛЯЦИОННЫЕ ВЗАИМООТНОШЕНИЯ МЕЖДУ ФУНКЦИОНАЛЬНЫМИ ПАРАМЕТРАМИ СЕРДЕЧНО – СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ПОЖИЛЫХ БОЛЬНЫХ ПЕРЕНЕСШИХ ИНФАРКТ МИОКАРДА С ЗУБЦОМ Q

Статья в формате PDF 106 KB...

17 08 2026 18:54:50

НЕЛОКАЛЬНЫЕ ОПЕРАТОРЫ И НЕЛИНЕЙНЫЕ УРАВНЕНИЯ С ЧАСТНЫМИ ПРОИЗВОДНЫМИ

Статья в формате PDF 154 KB...

16 08 2026 18:25:55

КУЛЬТУРНЫЙ ОБРАЗ ЯПОНИИ В МЕЖКУЛЬТУРНОЙ КОММУНИКАЦИИ

Статья в формате PDF 250 KB...

15 08 2026 12:33:10

ЭФФЕКТИВНЫЙ ПУТЬ ФОРМИРОВАНИЯ ТВОРЧЕСКОЙ ЛИЧНОСТИ БУДУЩЕГО ВРАЧА-ОФТАЛЬМОЛОГА

Статья в формате PDF 113 KB...

14 08 2026 4:37:27

МОДЕЛИРОВАНИЕ КВАЗИФРАКТАЛЬНЫХ КОНФИГУРАЦИЙ МЕЖФАЗНЫХ ГРАНИЦ МЕТОДОМ ИТЕРАЦИИ ПРЯМОУГОЛЬНЫХ ГЕНЕРАТОРОВ НА 2D СЕТКАХ

Обсуждены методика и некоторые результаты моделирования вероятных конфигураций межфазных границ на поверхности композиционных материалов, полученные методом итерации прямоугольных генераторов на определенных сетках Кеплера-Шубникова. ...

13 08 2026 1:22:40

КЛИНИКО-ЭКОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ПАРАМЕТРОВ СУРФАКТАНТНОЙ СИСТЕМЫ ЛЕГКИХ В АСТМАЛОГИИ

Статья в формате PDF 89 KB...

12 08 2026 21:36:24

МАТЕМАТИЧЕСКАЯ МОДЕЛЬ ТЕПЛОВОГО БАЛАНСА СИСТЕМЫ ТОПЛИВОПОДАЧИ ДИЗЕЛЬНОГО ДВИГАТЕЛЯ

Статья в формате PDF 130 KB...

11 08 2026 0:28:10

РОЛЬ СЛУЧАЙНОСТИ В ПРОЦЕССЕ УСВОЕНИЯ ЗНАНИЙ УЧАЩИМИСЯ

Статья в формате PDF 252 KB...

10 08 2026 13:53:43

ПЕРСПЕКТИВА ПРИМЕНЕНИЯ ПОЛИМЕРНЫХ КОМПОЗИТОВ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ПОРОШКА ПОЛУЧЕННОГО ИЗ ОТХОДОВ ЦЕЛЛЮЛОЗНОГО ВОЛОКНА

Статья в формате PDF 102 KB...

09 08 2026 17:15:45

Технонаука и общество знания: особенности взаимодействия

Статья в формате PDF 267 KB...

08 08 2026 2:49:56

ЗАДАЧИ ПО ОБЩЕЙ ХИМИИ С МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКОЙ НАПРАВЛЕННОСТЬЮ КАК СРЕДСТВО РЕАЛИЗАЦИИ ПРИНЦИПОВ МОДУЛЬНОСТИ И ПРОФЕССИОНАЛЬНОЙ НАПРАВЛЕННОСТИ ХИМИЧЕСКОГО ОБРАЗОВАНИЯ МЕДИКОВ

Статья в формате PDF 121 KB...

07 08 2026 18:28:38

ЦЕЛИ И СОДЕРЖАНИЕ ОБУЧЕНИЯ ГИБКИМ ТЕХНОЛОГИЯМ РАЗРАБОТКИ ПРОГРАММНОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ

Статья в формате PDF 137 KB...

06 08 2026 10:34:25

ИЗМЕНЕНИЕ РЕГУЛЯЦИИ ИММУНИТЕТА И МЕТАБОЛИЗМА

Статья в формате PDF 91 KB...

05 08 2026 3:42:24

РАЗВИВАЮЩЕЕ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ПРОСТРАНСТВО

Статья в формате PDF 101 KB...

04 08 2026 6:55:37

ТЕХНОЛОГИИ БЕСПРОВОДНОЙ ПЕРЕДАЧИ ДАННЫХ ДЛЯ ОРГАНИЗАЦИИ ВИДЕОКОНФЕРЕНЦИЙ

Статья в формате PDF 466 KB...

03 08 2026 6:12:58

ФАКТОРНЫЙ АНАЛИЗ ЗАГРЯЗНЕНИЯ РОДНИКОВ

Получены закономерности взаимного влияния концентрации по 22 видам загрязнения семи родников, отобранных для исследования моделированием взаимосвязей между факторами. Дана полная корреляционная матрица монарных (на основе рангового или рейтингового распределения) и бинарных (между парами взаимно влияющих факторов) связей. Коэффициент функциональной связности равен сумме коэффициентов корреляции, разделенной на произведение числа строк на количество столбцов. Этот статистический показатель для всей сети родников применим при сопоставлении разных территорий. Первое место как влияющий параметр занимает общее микробное число, а как зависимый показатель – цветность. Анализ всех 484 моделей показал, что высокой предсказательной силой обладают слабые и средние факторные связи. Они же зачастую приводят к научно-техническим решениям мировой новизны на уровне изобретений. ...