НАРУШЕНИЕ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА И ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ

Авторы
Файлы

Фёдоров Д.В. Климова Е.Е. Статья в формате PDF 106 KB

Деструктивные изменения костей у больных гемофилией носят множественный преимущественно околосуставной хаpaктер и связаны с рецидивами гемартрозов, развитием иммунных синовитов и гемосидерозом внутрисуставных тканей. Околосуставной остеопороз выявляется у 78 % больных гемофилией. Эти изменения приводят к существенным нарушениям кальциевого и фосфорного обмена, которые в свою очередь могут способствовать повреждению почек у больных гемофилией. Однако хаpaктер поражения почек и механизмы формирования гемофилической нефропатии остаются неясными. В этом плане перспективны исследования активности в моче ренальных ферментов. Энзимурия не только является индикатором поражения почек, но указывает на уровень повреждения тубулярного отдела нефрона. Изучение активности ферментов различного регионального и клеточного генеза позволяет определить топику и степень поражения нефрона, оценить динамику патологического процесса.

Цель настоящего исследования - изучение изменений минерального обмена и активности почечных ферментов в моче у больных гемофилией при различной степени остеопороза.

Нами обследовано 52 больных с тяжелой формой гемофилии А (уровень VIII фактора 0-2 %) и 5 больных гемофилией В (уровень IX фактора 0-2 %) в возрасте от 17 до 50 лет. Контрольную группу составили 30 пpaктически здоровых лиц мужского пола в том же возрасте. Была изучена активность в моче: гамма‑глутамилтрaнcферазы (ГГТ) и щелочной фосфатазы (ЩФ), связанных с мембраной (краевой щеточной каемкой) тубулярного эпителия, цитоплазматический фермент - лейцинаминопептидаза (ЛАП), локализованный в эпителии проксимального отдела кaнaльцев, лизосомальный фермент - N‑ацетил - β - D ‑ глюкозаминидаза (НАГ), сосредоточенный в эпителии извитой части тубулярного отдела нефрона. Из параметров минерального обмена исследовали уровень кальция и фосфора в сыворотке крови и в моче. Все биохимические исследования проводили на анализаторе BM/Hitachi 911E.

Обследование костных структур осуществляли с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии. Результаты исследований МПКТ оценивались согласно рекомендациям ВОЗ по Т и Z-критерию. Т-критерий - это количество стандартных отклонений (SD) ниже среднего показателя, хаpaктерного для пика костной массы. Величина Т-критерия до -1.0 является нормой, отклонение от -1.0 до -2.5 расценивается как остеопения (доклиническая стадия остеопороза), а показатель ниже -2.5 как остеопороз. Z-критерий - это стандартное отклонение от значений популяционной нормы.

При проведении исследования в группе больных гемофилией нами было выявлено достоверное снижение минеральной плотности костной ткани в области поясничного отдела позвоночника и в проксимальном отделе бедренной кости, что является общепризнанным критерием системного остеопороза.

Учитывая разную степень снижения минеральной плотности костной ткани у исследуемых больных, последние были разделены на две группы. В первую группу включены 12 больных без снижения МПКТ и начальными проявлениями остеопении (Т = -0,83+0,09; Z = -0,87+0,08), во вторую группу - 45 больных с выраженной остеопенией и остеопорозом (Т = -2,31+0,17; Z = -2,12+0,14), (рТ1-2<0,05; рZ1-2<0,05). Каких либо отличий от контрольной группы в содержании кальция и фосфора в сыворотке крови не выявлено.

У больных с выраженной остеопенией и остеопорозом выявлено повышение уровня кальция в моче по сравнению с группой больных без снижения МПКТ и контролем соответственно, тогда как у больных первой группы содержание кальция в моче не отличалось от контроля.

При проведении исследования активности ферментов в моче у больных с гиперкальциурией содержание ферментов, связанных со щёточной каёмкой (ГГТ и ЩФ), достоверно превосходило контрольные показатели в 2-3 раза, тогда как в группе больных без снижения МПКТ и начальной остеопенией оно не отличалось от нормы. Активность ЛАП и НАГ были одинаково повышены у больных сравниваемых групп, но превосходили контрольные показатели.

Учитывая достоверную разницу активности мембрано-ассоциированных энзимов (ГГТ и ЩФ) между сравниваемыми группами, нами был проведен корреляционный анализ связи концентрации кальция и активности данных ферментов в моче. Установлена достоверная прямая связь между выраженностью кальцийурии и активностью в моче как ГГТ (r=0,61; р<0,05), так и ЩФ (r=0,61; р<0,05).

В результате проведённого исследования показано, что поражение проксимального отдела кaнaльцев (в частности повреждение щёточной каёмки нефротелия) связано с высокой экскрецией кальция с мочой.

Таким образом, по мере прогрессирования остеопороза у больных гемофилией наблюдается гиперкальциурия. С последней связано повреждение кaнaльцевого отдела нефрона, что подтверждается исследованием тубулоспецифичных ферментов.

СТРУКТУРНЫЕ ОСНОВЫ ПРОЧНОСТИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Изучены коррелятивные взаимоотношения внутриствольной структуры и деформативно-прочностных свойств срединных, локтевых и седалищных нервов трупов людей обоего пола в возрасте от 21 до 60 лет. Установлено, что на стадии малых деформаций основными структурными компонентами нервов, определяющими их прочность и упругость, являются эластические и коллагеновые волокна соединительнотканных оболочек, преимущественно эпиневрия. Причем роль коллагена с возрастом увеличивается вследствие его накопления и снижения порога компенсации продольных растяжений. При больших деформациях прочность и жесткость нервов детерминируются, преимущественно, нервными волокнами и, в меньшей степени, соединительной тканью оболочек. В момент разрыва, так же как и при пластической деформации, прочность и жесткость нервов определяются в большей степени нервными волокнами и, в меньшей степени, коллагеновыми волокнами эпиневрия и периневрия. ...

02 05 2026 3:31:39

КАЩЕНКО МИХАИЛ ПЕТРОВИЧ

Статья в формате PDF 319 KB...

01 05 2026 17:22:52

ЗАКОНОМЕРНОСТИ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ РЕПРОДУКТИВНЫХ СИСТЕМ РЫБ

Статья в формате PDF 113 KB...

30 04 2026 16:55:43

Состояние местной клеточной защиты верхних дыхательных путей у детей в зависимости от группы здоровья

Статья в формате PDF 112 KB...

29 04 2026 12:28:24

Возрастные изменения минерального состава костной ткани у женщин Карелии

Статья в формате PDF 102 KB...

28 04 2026 17:10:19

ЧТО НАДО ЗНАТЬ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ В ВУЗ. ИННОВАЦИОННЫЕ ПОДХОДЫ

Статья в формате PDF 241 KB...

27 04 2026 23:27:17

ЭКОЛОГИЯ ГОРОДА

Статья в формате PDF 84 KB...

26 04 2026 12:39:42

БУДУЩЕЕ ЭКОЛОГИЧЕСКОГО МАРКЕТИНГА

Статья в формате PDF 141 KB...

25 04 2026 22:38:24

МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ АНГИОГРАФИЯ АРТЕРИЙ ГОЛОВЫ В НОРМЕ И ПРИ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПОТЕНЗИИ

Статья в формате PDF 108 KB...

24 04 2026 18:43:15

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ МАГНИТОТЕРАПИИ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ АНГИОПАТИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ

Статья в формате PDF 96 KB...

23 04 2026 7:12:43

ФОРМИРОВАНИЕ И ПОСТАВКИ ЦЕЛЕЙ ИНВЕСТИЦИОННОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ В РАЦИОНАЛЬНОЕ ПРИРОДОПОЛЬЗОВАНИЕ

Статья в формате PDF 102 KB...

22 04 2026 6:10:19

СОВЕРШЕНСТВОВАНИЕ ТЕХНОЛОГИИ ИЗГОТОВЛЕНИЯ ДЕТАЛИ «КОЛЕСО ЗУБЧАТОЕ»

Статья в формате PDF 300 KB...

21 04 2026 15:23:24

ПРОБЛЕМА ПРИНЯТИЯ РЕШЕНИЙ И ВЫБОР ВАРИАНТОВ В НЕЧЕТКОЙ СРЕДЕ ПРИ ПРОЕКТИРОВАНИИ НОВЫХ ЖЕЛЕЗНЫХ ДОРОГ

Статья в формате PDF 98 KB...

20 04 2026 9:56:36

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ВОСПРИЯТИЯ АГРЕССИВНЫХ СВОЙСТВ ЛИЧНОСТИ У ПОДРОСТКОВ

Статья в формате PDF 341 KB...

19 04 2026 16:18:23

ПРИРОДООХРАННЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ И РЕШЕНИЕ ВОПРОСОВ РЕКУЛЬТИВАЦИИ В СЕВЕРНЫХ УСЛОВИЯХ ПРИ БУРЕНИИ СКВАЖИН

Статья в формате PDF 137 KB...

18 04 2026 22:50:22

НЕКОТОРЫЕ ПРОБЛЕМЫ ПРИВЛЕЧЕНИЯ ИНВЕСТИЦИЙ В ЭКОНОМИКУ РОССИИ И КРАСНОДАРСКОГО КРАЯ

Статья в формате PDF 173 KB...

17 04 2026 19:34:57

РОЛЬ ИММУННЫХ МЕХАНИЗМОВ В ПАТОГЕНЕЗЕ ОБСТРУКТИВНОГО БРОНХИТА

Статья в формате PDF 101 KB...

16 04 2026 6:14:26

ТОКСИКОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТРИЭТИЛЕНГЛИКОЛЬ ДИМЕТАКРИЛАТА

Статья в формате PDF 227 KB...

15 04 2026 13:36:14

КОНЦЕПЦИЯ СОВРЕМЕННОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

Статья в формате PDF 214 KB...

14 04 2026 19:54:52

НАКОПЛЕНИЕ РАДИОНУКЛИДОВ В ОРГАНИЗМЕ СЕЛЬСКОХОЗЯЙСТВЕННЫХ ЖИВОТНЫХ И ПТИЦ

Статья в формате PDF 138 KB...

13 04 2026 4:52:11

КОМПЬЮТЕРНЫЕ ТЕХНОЛОГИИ ПРИ САМОПОДГОТОВКЕ ИНЖЕНЕРА

Статья в формате PDF 81 KB...

12 04 2026 8:14:30

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ВЫРАЩИВАНИЯ ЯРОВОЙ ПШЕНИЦЫ В УСЛОВИЯХ КУРСКОЙ ОБЛАСТИ

Статья в формате PDF 115 KB...

11 04 2026 3:10:26

СЕМЕЙНО-СОЦИАЛЬНЫЕ УСЛОВИЯ РАЗВИТИЯ ГИПЕРАКТИВНОСТИ

Представлены результаты собственных исследований, которые проводились методом добровольного сплошного анкетирования в 9 областных и районных центрах Российской федерации. В качестве исследуемых явлений были оценены: наличие синдрома дефицита внимания с гипеpaктивностью (СДВГ) и социальные факторы, участвующие в механизмах СДВГ. Установлена значимость последних в формировании и инициации данного заболевания, изучена их структура, также оценен вклад социально-психологического окружения. ...