НАРУШЕНИЕ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА И ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ
Деструктивные изменения костей у больных гемофилией носят множественный преимущественно околосуставной хаpaктер и связаны с рецидивами гемартрозов, развитием иммунных синовитов и гемосидерозом внутрисуставных тканей. Околосуставной остеопороз выявляется у 78 % больных гемофилией. Эти изменения приводят к существенным нарушениям кальциевого и фосфорного обмена, которые в свою очередь могут способствовать повреждению почек у больных гемофилией. Однако хаpaктер поражения почек и механизмы формирования гемофилической нефропатии остаются неясными. В этом плане перспективны исследования активности в моче ренальных ферментов. Энзимурия не только является индикатором поражения почек, но указывает на уровень повреждения тубулярного отдела нефрона. Изучение активности ферментов различного регионального и клеточного генеза позволяет определить топику и степень поражения нефрона, оценить динамику патологического процесса.
Цель настоящего исследования - изучение изменений минерального обмена и активности почечных ферментов в моче у больных гемофилией при различной степени остеопороза.
Нами обследовано 52 больных с тяжелой формой гемофилии А (уровень VIII фактора 0-2 %) и 5 больных гемофилией В (уровень IX фактора 0-2 %) в возрасте от 17 до 50 лет. Контрольную группу составили 30 пpaктически здоровых лиц мужского пола в том же возрасте. Была изучена активность в моче: гамма‑глутамилтрaнcферазы (ГГТ) и щелочной фосфатазы (ЩФ), связанных с мембраной (краевой щеточной каемкой) тубулярного эпителия, цитоплазматический фермент - лейцинаминопептидаза (ЛАП), локализованный в эпителии проксимального отдела кaнaльцев, лизосомальный фермент - N‑ацетил - β - D ‑ глюкозаминидаза (НАГ), сосредоточенный в эпителии извитой части тубулярного отдела нефрона. Из параметров минерального обмена исследовали уровень кальция и фосфора в сыворотке крови и в моче. Все биохимические исследования проводили на анализаторе BM/Hitachi 911E.
Обследование костных структур осуществляли с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии. Результаты исследований МПКТ оценивались согласно рекомендациям ВОЗ по Т и Z-критерию. Т-критерий - это количество стандартных отклонений (SD) ниже среднего показателя, хаpaктерного для пика костной массы. Величина Т-критерия до -1.0 является нормой, отклонение от -1.0 до -2.5 расценивается как остеопения (доклиническая стадия остеопороза), а показатель ниже -2.5 как остеопороз. Z-критерий - это стандартное отклонение от значений популяционной нормы.
При проведении исследования в группе больных гемофилией нами было выявлено достоверное снижение минеральной плотности костной ткани в области поясничного отдела позвоночника и в проксимальном отделе бедренной кости, что является общепризнанным критерием системного остеопороза.
Учитывая разную степень снижения минеральной плотности костной ткани у исследуемых больных, последние были разделены на две группы. В первую группу включены 12 больных без снижения МПКТ и начальными проявлениями остеопении (Т = -0,83+0,09; Z = -0,87+0,08), во вторую группу - 45 больных с выраженной остеопенией и остеопорозом (Т = -2,31+0,17; Z = -2,12+0,14), (рТ1-2<0,05; рZ1-2<0,05). Каких либо отличий от контрольной группы в содержании кальция и фосфора в сыворотке крови не выявлено.
У больных с выраженной остеопенией и остеопорозом выявлено повышение уровня кальция в моче по сравнению с группой больных без снижения МПКТ и контролем соответственно, тогда как у больных первой группы содержание кальция в моче не отличалось от контроля.
При проведении исследования активности ферментов в моче у больных с гиперкальциурией содержание ферментов, связанных со щёточной каёмкой (ГГТ и ЩФ), достоверно превосходило контрольные показатели в 2-3 раза, тогда как в группе больных без снижения МПКТ и начальной остеопенией оно не отличалось от нормы. Активность ЛАП и НАГ были одинаково повышены у больных сравниваемых групп, но превосходили контрольные показатели.
Учитывая достоверную разницу активности мембрано-ассоциированных энзимов (ГГТ и ЩФ) между сравниваемыми группами, нами был проведен корреляционный анализ связи концентрации кальция и активности данных ферментов в моче. Установлена достоверная прямая связь между выраженностью кальцийурии и активностью в моче как ГГТ (r=0,61; р<0,05), так и ЩФ (r=0,61; р<0,05).
В результате проведённого исследования показано, что поражение проксимального отдела кaнaльцев (в частности повреждение щёточной каёмки нефротелия) связано с высокой экскрецией кальция с мочой.
Таким образом, по мере прогрессирования остеопороза у больных гемофилией наблюдается гиперкальциурия. С последней связано повреждение кaнaльцевого отдела нефрона, что подтверждается исследованием тубулоспецифичных ферментов.
Статья в формате PDF
106 KB...
11 06 2026 4:41:37
Установлено влияние уксуснокислого свинца (2,5∙10–1 мг/л) на анатомическое строение почвенных и водных корней рогоза узколистного (Typha angustifolia L.). Происходит адаптационное перераспределение активности разрушения паренхимных клеток и образования воздухоносных полостей с водных корней, непосредственно контактирующих с растворенной в воде солью, на почвенные. Объем воздухоносных полостей специфичен периоду вегетации растений и возрасту корней.
...
10 06 2026 20:44:49
Статья в формате PDF
133 KB...
08 06 2026 2:16:44
Статья в формате PDF
331 KB...
07 06 2026 23:12:12
Статья в формате PDF
314 KB...
06 06 2026 5:28:19
Статья в формате PDF
304 KB...
05 06 2026 9:47:38
Статья в формате PDF
130 KB...
04 06 2026 13:46:36
Статья в формате PDF
121 KB...
03 06 2026 21:54:59
Статья в формате PDF
111 KB...
02 06 2026 19:42:15
Методом Н+ЯМР-релаксации изучены межмолекулярные взаимодействия в гелях крахмала в молочной среде. Установлены зависимости скоростей поперечной и продольной релаксаций протонов от концентрации крахмала для водных и молочных систем. Казеин синергетически влияет на гелеобразующую способность крахмала, который иммобилизует воду в молочной среде более активно, чем в водной. На основании исследований температурной зависимости поперечной релаксации доказано образование комплексного геля, представляющего собой сетку из спиральных молекул крахмала, в ячейки которой включены мицеллы и субмицеллы казеина.
...
01 06 2026 0:44:25
Статья в формате PDF
122 KB...
31 05 2026 7:40:23
Статья в формате PDF
2090 KB...
29 05 2026 21:43:11
Статья в формате PDF
117 KB...
28 05 2026 9:33:25
Статья в формате PDF
103 KB...
27 05 2026 3:46:14
Статья в формате PDF
266 KB...
26 05 2026 22:25:16
Статья в формате PDF
269 KB...
25 05 2026 17:40:41
Статья в формате PDF
183 KB...
24 05 2026 0:21:39
Статья в формате PDF
114 KB...
23 05 2026 21:44:48
Статья в формате PDF
152 KB...
22 05 2026 9:35:48
Статья в формате PDF
268 KB...
21 05 2026 18:54:47
Статья в формате PDF 205 KB...
20 05 2026 22:38:48
Статья в формате PDF
104 KB...
18 05 2026 0:11:12
Показано, что бытующее до сих пор утверждение, что центростремительные и гироскопические силы работы не совершают, неверно. При движении тела с постоянной скоростью по круговой орбите непрерывно затрачивается работа на изменение направления движения (поворот вектора скорости).
...
17 05 2026 23:56:12
Статья в формате PDF
111 KB...
16 05 2026 9:49:39
Статья в формате PDF
123 KB...
15 05 2026 0:13:39
В статье раскрываются адаптационная деятельность организма, показано, что функциональная система регуляции кровообращения представляет собой многоконтурную, иерархически организованную систему, в которой доминирующая роль отдельных звеньев определяется текущими потребностями организма.
...
14 05 2026 5:48:35
Статья в формате PDF
121 KB...
13 05 2026 11:21:38
Статья в формате PDF
146 KB...
12 05 2026 13:29:54
Статья в формате PDF
255 KB...
11 05 2026 12:36:33
Статья в формате PDF
115 KB...
10 05 2026 21:32:41
Статья в формате PDF
98 KB...
09 05 2026 13:55:15
Статья в формате PDF
309 KB...
08 05 2026 6:14:46
Статья в формате PDF
99 KB...
07 05 2026 0:37:10
Статья в формате PDF
120 KB...
06 05 2026 3:52:23
Статья в формате PDF
139 KB...
05 05 2026 7:16:16
Статья в формате PDF
141 KB...
04 05 2026 6:39:42
С целью оценки клинико-лабораторной эффективности плазмафереза в лечении больных с тяжелой дифтерией проведено обследование 28 пациентов с токсической дифтерией ротоглотки 3-й степени. Установлено, что использование плазмафереза в лечении больных дифтерией позволяет ускорить исчезновение симптомов интоксикации, специфического воспаления в ротоглотке, снизить частоту встречаемости осложнений заболевания и изменить их хаpaктер в сторону уменьшения тяжелых форм, а также способствует динамичному восстановлению показателей обмена гликопротеидов, активности изоферментов аминотрaнcфераз.
...
03 05 2026 19:59:18
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::
