НАРУШЕНИЕ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА И ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ
Деструктивные изменения костей у больных гемофилией носят множественный преимущественно околосуставной хаpaктер и связаны с рецидивами гемартрозов, развитием иммунных синовитов и гемосидерозом внутрисуставных тканей. Околосуставной остеопороз выявляется у 78 % больных гемофилией. Эти изменения приводят к существенным нарушениям кальциевого и фосфорного обмена, которые в свою очередь могут способствовать повреждению почек у больных гемофилией. Однако хаpaктер поражения почек и механизмы формирования гемофилической нефропатии остаются неясными. В этом плане перспективны исследования активности в моче ренальных ферментов. Энзимурия не только является индикатором поражения почек, но указывает на уровень повреждения тубулярного отдела нефрона. Изучение активности ферментов различного регионального и клеточного генеза позволяет определить топику и степень поражения нефрона, оценить динамику патологического процесса.
Цель настоящего исследования - изучение изменений минерального обмена и активности почечных ферментов в моче у больных гемофилией при различной степени остеопороза.
Нами обследовано 52 больных с тяжелой формой гемофилии А (уровень VIII фактора 0-2 %) и 5 больных гемофилией В (уровень IX фактора 0-2 %) в возрасте от 17 до 50 лет. Контрольную группу составили 30 пpaктически здоровых лиц мужского пола в том же возрасте. Была изучена активность в моче: гамма‑глутамилтрaнcферазы (ГГТ) и щелочной фосфатазы (ЩФ), связанных с мембраной (краевой щеточной каемкой) тубулярного эпителия, цитоплазматический фермент - лейцинаминопептидаза (ЛАП), локализованный в эпителии проксимального отдела кaнaльцев, лизосомальный фермент - N‑ацетил - β - D ‑ глюкозаминидаза (НАГ), сосредоточенный в эпителии извитой части тубулярного отдела нефрона. Из параметров минерального обмена исследовали уровень кальция и фосфора в сыворотке крови и в моче. Все биохимические исследования проводили на анализаторе BM/Hitachi 911E.
Обследование костных структур осуществляли с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии. Результаты исследований МПКТ оценивались согласно рекомендациям ВОЗ по Т и Z-критерию. Т-критерий - это количество стандартных отклонений (SD) ниже среднего показателя, хаpaктерного для пика костной массы. Величина Т-критерия до -1.0 является нормой, отклонение от -1.0 до -2.5 расценивается как остеопения (доклиническая стадия остеопороза), а показатель ниже -2.5 как остеопороз. Z-критерий - это стандартное отклонение от значений популяционной нормы.
При проведении исследования в группе больных гемофилией нами было выявлено достоверное снижение минеральной плотности костной ткани в области поясничного отдела позвоночника и в проксимальном отделе бедренной кости, что является общепризнанным критерием системного остеопороза.
Учитывая разную степень снижения минеральной плотности костной ткани у исследуемых больных, последние были разделены на две группы. В первую группу включены 12 больных без снижения МПКТ и начальными проявлениями остеопении (Т = -0,83+0,09; Z = -0,87+0,08), во вторую группу - 45 больных с выраженной остеопенией и остеопорозом (Т = -2,31+0,17; Z = -2,12+0,14), (рТ1-2<0,05; рZ1-2<0,05). Каких либо отличий от контрольной группы в содержании кальция и фосфора в сыворотке крови не выявлено.
У больных с выраженной остеопенией и остеопорозом выявлено повышение уровня кальция в моче по сравнению с группой больных без снижения МПКТ и контролем соответственно, тогда как у больных первой группы содержание кальция в моче не отличалось от контроля.
При проведении исследования активности ферментов в моче у больных с гиперкальциурией содержание ферментов, связанных со щёточной каёмкой (ГГТ и ЩФ), достоверно превосходило контрольные показатели в 2-3 раза, тогда как в группе больных без снижения МПКТ и начальной остеопенией оно не отличалось от нормы. Активность ЛАП и НАГ были одинаково повышены у больных сравниваемых групп, но превосходили контрольные показатели.
Учитывая достоверную разницу активности мембрано-ассоциированных энзимов (ГГТ и ЩФ) между сравниваемыми группами, нами был проведен корреляционный анализ связи концентрации кальция и активности данных ферментов в моче. Установлена достоверная прямая связь между выраженностью кальцийурии и активностью в моче как ГГТ (r=0,61; р<0,05), так и ЩФ (r=0,61; р<0,05).
В результате проведённого исследования показано, что поражение проксимального отдела кaнaльцев (в частности повреждение щёточной каёмки нефротелия) связано с высокой экскрецией кальция с мочой.
Таким образом, по мере прогрессирования остеопороза у больных гемофилией наблюдается гиперкальциурия. С последней связано повреждение кaнaльцевого отдела нефрона, что подтверждается исследованием тубулоспецифичных ферментов.
Статья в формате PDF
119 KB...
02 07 2026 16:10:29
Статья в формате PDF
276 KB...
01 07 2026 2:30:21
Статья в формате PDF
255 KB...
30 06 2026 10:54:48
Статья в формате PDF
80 KB...
29 06 2026 11:16:26
Статья в формате PDF
229 KB...
28 06 2026 21:30:45
Статья в формате PDF
123 KB...
27 06 2026 1:48:47
Статья в формате PDF
119 KB...
26 06 2026 23:15:18
Рассматриваются процессы формирования и распространения сейсмического излучения на основе ньютоновской механики. В источниках излучения среда приобретает механический импульс, который распространяется в виде пакета, действующего на элементы среды с силой, равной производной импульса по времени передачи.
...
25 06 2026 10:59:14
Статья в формате PDF
133 KB...
24 06 2026 5:56:58
Статья в формате PDF
126 KB...
23 06 2026 2:10:24
Статья в формате PDF
103 KB...
22 06 2026 4:42:26
Статья в формате PDF
125 KB...
21 06 2026 6:32:52
Статья в формате PDF
104 KB...
20 06 2026 15:52:32
Статья в формате PDF
100 KB...
19 06 2026 6:37:48
Статья в формате PDF
224 KB...
18 06 2026 20:48:54
Статья в формате PDF
246 KB...
17 06 2026 0:17:23
Статья в формате PDF
94 KB...
16 06 2026 17:15:37
Статья в формате PDF
117 KB...
15 06 2026 3:44:28
Статья в формате PDF
324 KB...
14 06 2026 15:14:15
Статья в формате PDF
121 KB...
12 06 2026 22:43:19
Статья в формате PDF
110 KB...
11 06 2026 21:12:30
Статья в формате PDF
114 KB...
10 06 2026 9:39:50
Статья в формате PDF 222 KB...
09 06 2026 2:53:29
Статья в формате PDF
285 KB...
08 06 2026 6:51:53
Статья в формате PDF
110 KB...
07 06 2026 16:21:39
Лимфатические посткапилляры проходят от метаболических блоков с лимфатическими капиллярами до лимфатических сосудов первого порядка в контурном пучке микрорайона микроциркуляторного русла, чаще около собирательных венул или на разном удалении от них.
...
05 06 2026 4:48:59
В работе предложена математическая модель энергетического метаболизма. Согласно авторской метаболической реконструкции патобиохимии сердца, в модели предполагается, что в основе кардиосклероза (возникновения нерабочих участков в миокарде, усиливающих сердечную недостаточность) лежит аутовоспалительный процесс на базе медленного (недели, годы) «неправильного» взаимодействия депо углеводов и жиров. Модель позволяет сформулировать предсказание, что при определенных медленных сценариях тренировки сердца и защите его от свободных радикалов при стрессе цитопротекторами и пептидотерапией могут возникать снижение хаоса и условия прекондиционирования, тесно связанные с условиями для обновления клеток в сердце на базе стволовых клеток и камбия. Клинические исследования проф. А.Э. Горбунова; проф. А.Н. Флейшмана, д.п.н. Греца Г.Н. подтверждают модельную гипотезу.
...
04 06 2026 9:43:50
Статья в формате PDF
119 KB...
03 06 2026 4:50:25
Статья в формате PDF
117 KB...
02 06 2026 12:59:27
Статья в формате PDF
136 KB...
01 06 2026 13:52:39
Статья в формате PDF
292 KB...
31 05 2026 22:24:15
Статья в формате PDF
85 KB...
29 05 2026 6:59:21
Статья в формате PDF
100 KB...
28 05 2026 11:18:53
Статья в формате PDF
138 KB...
27 05 2026 10:45:56
Статья в формате PDF
107 KB...
25 05 2026 20:52:25
Статья в формате PDF
100 KB...
24 05 2026 11:11:23
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::
