МОЛЕКУЛЯРНАЯ ПАТОЛОГИЯ АЛЬДЕГИДНАЯ БОЛЕЗНЬ
К числу таких заболеваний относится альдегидная болезнь, вызываемая нарушениями в обмене альдегидов в клетках и организме в целом.
Альдегиды необходимы для жизнедеятельности любого организма. Между тем избыток или значительное снижение их в клетках и биологических жидкостях могут являться причиной многих тяжелых заболеваний. В норме различные альдегиды, в частности ацетальдегид, непрерывно подвергаются обменным реакциям. В этом процессе участвуют различные мультиэнзимные системы. Нарушение в любом из звеньев этих систем, вызванные мутациями структурных или регуляторных генов, ответственных за синтез и активность ферментов обмена альдегидов, приводят к аномальному его накоплению альдегидов, а часто и к изменению его структуры и образованию комплексных соединений.
Альдегидная болезнь носит название гиперальдегидогеноза в тех случаях, когда в клетках происходит избыточное накопление альдегидов, и гипоальдегидогеноза, когда наблюдается почто полное его отсутствие. В зависимости от того, какой конкретно ферментный дефект приводит к нарушениям в обмене альдегидов, различают типы гипер и гипоальдегидогенозов. Кроме того, возможно существуют разные формы этого заболевания, что определяется локализацией в клетке энзимного дефекта. Например, если аномальное накопление альдегидов происходит только в одном органе, а именно в скелетных мышцах (мышечная форма гиперальдегидоза). Различные по структуре альдегиды могут накапливаться в органах (печень, мышцы и др.), что обусловливает существование различных форм и подтипов заболевания. При генерализованной форме гиперальдегидоза дефект выявляется во всех тканях. В зависимости от времени появления первых симптомов заболевания различают раннюю, юношескую и взрослую формы альдегидогенозов. Более редкими являются случаи, когда у одного и того же больного наблюдаются множественные ферментативные дефекты. Подобное многообразие типов и форм альдегидной болезни крайне усложняет изучение и диагностику этого заболевания.
Альдегидогенозы можно отнести к так называемым болезням накопления, подобно таким заболеваниям, как гликогенозы, гликолипидозы, гликопротеинозы и т.д.
Клиническая картина альдегидогенозов часто сходна с клинической картиной других заболеваний. В связи с этим диагностика альдегидогенозов так же, как и многих других энзимопатий, представляет значительные трудности. Классическая клиническая картина альдегидогеноза - это абстинентный синдром при алкоголизме и других наркотоксикоманиях, в частности при лекарственной зависимости. Другие варианты болезни могут быть связаны с фармакологическими препаратами ингибирующими альдегиддегидрогеназы.
Методы диагностики альдегидной болезни:
- определение содержания основных метаболитов в биологических жидкостях организма (альдегидов, спиртов, лактата, пирувата)
- функцональные пробы на толерантность (этанол, ацетальдегид, лактат, пируват) с определениемактивности ферментов АДГ и АлДГ
- биопсия тканей и определение активности ферментов АДГ и АлДГ.
- проведение исследований на экспериментальной модели - альдегидной болезни (моделирование гиперальдегидоза - недостаточность АлДГ, моделирование гипоальдегидоза - гипериндукция АлДГ).
Статья в формате PDF 321 KB...
23 04 2024 15:36:15
Статья в формате PDF 215 KB...
21 04 2024 12:34:46
Статья в формате PDF 106 KB...
20 04 2024 12:27:12
Статья в формате PDF 123 KB...
18 04 2024 7:50:34
Статья в формате PDF 103 KB...
17 04 2024 14:13:55
Статья в формате PDF 240 KB...
16 04 2024 23:21:35
Статья в формате PDF 124 KB...
15 04 2024 10:57:43
Статья в формате PDF 531 KB...
14 04 2024 13:13:45
Статья в формате PDF 112 KB...
13 04 2024 19:32:22
Статья в формате PDF 270 KB...
12 04 2024 13:34:26
Статья в формате PDF 163 KB...
11 04 2024 7:30:46
Статья в формате PDF 117 KB...
10 04 2024 21:50:42
Статья в формате PDF 121 KB...
09 04 2024 15:23:32
Статья в формате PDF 112 KB...
08 04 2024 12:42:23
Статья в формате PDF 349 KB...
06 04 2024 3:41:56
Рассматриваются показатели видового разнообразия мелких млекопитающих в зоне влияния алмaзoдобывающей промышленности Западной Якутии. Исследования проводились на территории двух крупных промышленных узлов – Мирнинского (среднетаежная подзона) и Айхало-Удачнинского (северотаежная подзона). Отработано около 7040 конусо-суток, 4700 ловушко-суток и отловлено 1920 экз. мелких млекопитающих, относящихся к 17 видам. Отмечено, что при масштабных преобразованиях ландшафтов, хаpaктерных для деятельности предприятий горнодобывающей промышленности, происходят изменения состава сообществ и популяционных параметров мелких млекопитающих, что свидетельствует о пессимизации среды обитания. Причем негативные трaнcформации более резко выражены в пределах северотаежной подзоны. ...
05 04 2024 0:25:34
При выборе рациональной технологии изготовления и оптимизации составов мазей и гелей с нестероидным противовоспалительным средством – мелоксикамом (МК) важно изучение реологических свойств данных лекарственных форм (ЛФ). Статья посвящена изучению реологических свойств мазей и гелей МК. Исследования, проведенные авторами, позволили определить факторы, влияющие на реологические свойства изучаемых ЛФ МК и охаpaктеризовать исследуемые образцы мазей и гелей МК, как структурированные дисперсные системы. ...
04 04 2024 12:22:53
Статья в формате PDF 118 KB...
03 04 2024 23:47:21
02 04 2024 12:53:17
В статье отражен анализ работы котельного агрегата ТП-13/В, работающего на смеси природного и доменного газов, выявлены основные недостатки его работы. Также предложены мероприятия, позволяющие повысить эффективность котельного агрегата и решить некоторые проблемы, связанные с его работой. Рассмотрена целесообразность внесения предложенных изменений. ...
01 04 2024 21:31:15
Статья в формате PDF 111 KB...
31 03 2024 13:29:50
Статья в формате PDF 137 KB...
30 03 2024 21:44:11
Статья в формате PDF 107 KB...
29 03 2024 18:41:12
Статья посвящена авторской методологии прогнозирования экономического потенциала региона на примере Краснодарского края. В ходе научных исследований был разработан оригинальный математический аппарат, позволяющий оценить основные экономические показатели региона, который применяется для социально-экономического прогноза региона на текущий и перспективный периоды. Описательная часть содержит основные подходы и этапы эффективного экономического прогнозирования региона. ...
26 03 2024 4:13:26
Статья в формате PDF 121 KB...
24 03 2024 23:19:33
23 03 2024 11:23:37
Статья в формате PDF 110 KB...
21 03 2024 15:17:56
Статья в формате PDF 416 KB...
20 03 2024 20:30:35
Статья в формате PDF 136 KB...
19 03 2024 23:51:51
Статья в формате PDF 119 KB...
18 03 2024 5:59:40
Статья в формате PDF 349 KB...
17 03 2024 18:27:26
Статья в формате PDF 117 KB...
16 03 2024 9:51:43
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::