МОЛЕКУЛЯРНАЯ ПАТОЛОГИЯ АЛЬДЕГИДНАЯ БОЛЕЗНЬ
К числу таких заболеваний относится альдегидная болезнь, вызываемая нарушениями в обмене альдегидов в клетках и организме в целом.
Альдегиды необходимы для жизнедеятельности любого организма. Между тем избыток или значительное снижение их в клетках и биологических жидкостях могут являться причиной многих тяжелых заболеваний. В норме различные альдегиды, в частности ацетальдегид, непрерывно подвергаются обменным реакциям. В этом процессе участвуют различные мультиэнзимные системы. Нарушение в любом из звеньев этих систем, вызванные мутациями структурных или регуляторных генов, ответственных за синтез и активность ферментов обмена альдегидов, приводят к аномальному его накоплению альдегидов, а часто и к изменению его структуры и образованию комплексных соединений.
Альдегидная болезнь носит название гиперальдегидогеноза в тех случаях, когда в клетках происходит избыточное накопление альдегидов, и гипоальдегидогеноза, когда наблюдается почто полное его отсутствие. В зависимости от того, какой конкретно ферментный дефект приводит к нарушениям в обмене альдегидов, различают типы гипер и гипоальдегидогенозов. Кроме того, возможно существуют разные формы этого заболевания, что определяется локализацией в клетке энзимного дефекта. Например, если аномальное накопление альдегидов происходит только в одном органе, а именно в скелетных мышцах (мышечная форма гиперальдегидоза). Различные по структуре альдегиды могут накапливаться в органах (печень, мышцы и др.), что обусловливает существование различных форм и подтипов заболевания. При генерализованной форме гиперальдегидоза дефект выявляется во всех тканях. В зависимости от времени появления первых симптомов заболевания различают раннюю, юношескую и взрослую формы альдегидогенозов. Более редкими являются случаи, когда у одного и того же больного наблюдаются множественные ферментативные дефекты. Подобное многообразие типов и форм альдегидной болезни крайне усложняет изучение и диагностику этого заболевания.
Альдегидогенозы можно отнести к так называемым болезням накопления, подобно таким заболеваниям, как гликогенозы, гликолипидозы, гликопротеинозы и т.д.
Клиническая картина альдегидогенозов часто сходна с клинической картиной других заболеваний. В связи с этим диагностика альдегидогенозов так же, как и многих других энзимопатий, представляет значительные трудности. Классическая клиническая картина альдегидогеноза - это абстинентный синдром при алкоголизме и других наркотоксикоманиях, в частности при лекарственной зависимости. Другие варианты болезни могут быть связаны с фармакологическими препаратами ингибирующими альдегиддегидрогеназы.
Методы диагностики альдегидной болезни:
- определение содержания основных метаболитов в биологических жидкостях организма (альдегидов, спиртов, лактата, пирувата)
- функцональные пробы на толерантность (этанол, ацетальдегид, лактат, пируват) с определениемактивности ферментов АДГ и АлДГ
- биопсия тканей и определение активности ферментов АДГ и АлДГ.
- проведение исследований на экспериментальной модели - альдегидной болезни (моделирование гиперальдегидоза - недостаточность АлДГ, моделирование гипоальдегидоза - гипериндукция АлДГ).
Проведено исследование ведущих показателей метаболизма порфиринов и железа в сопоставлении с функциональным состоянием печени у 100 больных с гемохроматозом (ГХ), в динамике. Дана объективная оценка их роли в своевременной и правильной постановке вторичной печеночной порфирии на ранних этапах развития патологического процесса. Порфириновый обмен при наследственном гемохроматозе (НГХ) хаpaктеризуется глубоко нарушенными и нестабильными показателями, затрагивающими все этапы синтеза гема гемоглобина (Hb). У больных с НГХ и с сопутствующими поздней кожной порфирией (ПКП) и инфекционными вирусными гепатитами В и С, независимо от типа мутации гена HFE (С289Y или H63D) изменения в обмене железа коррелируют с нарушенным синтезом аминолевулиновой кислоты (АЛК) и порфобилиногена (ПБГ). У больных диагностическую ценность в определении функционального состояния печени наряду с трaнcаминазами представляет исследование экскреции копропорфирина (КП) с мочой. Выявленные изменения в порфириновом обмене при гомозиготной форме НГХ носят постоянный, часто необратимый хаpaктер, ухудшая прогноз заболевания.
...
13 01 2025 23:24:25
Статья в формате PDF
90 KB...
10 01 2025 5:51:17
Статья в формате PDF
129 KB...
09 01 2025 1:51:48
Статья в формате PDF
115 KB...
08 01 2025 7:37:47
Статья в формате PDF
84 KB...
07 01 2025 8:29:25
Статья в формате PDF
113 KB...
06 01 2025 22:41:24
Статья в формате PDF
129 KB...
05 01 2025 6:50:11
Статья в формате PDF
246 KB...
04 01 2025 3:13:12
Статья в формате PDF
90 KB...
03 01 2025 6:54:44
Статья в формате PDF
108 KB...
02 01 2025 0:40:38
Приведена методика анализа древостоя по запатентованному способу измерения растущих деревьев на пробной площадке с лентами леса 20*10 м с дополнительным расчетом коэффициента компонентного экологического неравновесия древостоя по кривым высот и диаметров. Показаны особенности применения кривых диаметров с волновыми составляющими для оценки качества проведения рубок прореживания древостоя.
...
01 01 2025 3:31:58
Статья в формате PDF
207 KB...
30 12 2024 16:28:38
Исследовано влияние постоянного магнитного поля на морфо-функциональное состояние костной ткани крыс в условиях повышенной резорбции. Показано, что воздействие на животных постоянным магнитным полем 9 мТл предотвращает деградацию коллагена и потерю костной массы у крыс, подвергавшихся действию высокой температуры, и не влияет на состояние костной ткани интактных животных.
...
29 12 2024 0:30:24
Статья в формате PDF
412 KB...
28 12 2024 19:45:42
Статья в формате PDF
93 KB...
27 12 2024 17:16:57
Статья в формате PDF
154 KB...
26 12 2024 20:15:50
Статья в формате PDF
310 KB...
25 12 2024 0:37:51
Статья в формате PDF
115 KB...
24 12 2024 17:42:37
Статья в формате PDF
296 KB...
23 12 2024 2:15:28
Статья в формате PDF
133 KB...
22 12 2024 3:52:46
Статья в формате PDF
115 KB...
21 12 2024 18:22:32
Статья в формате PDF
112 KB...
20 12 2024 1:25:14
Статья в формате PDF
290 KB...
18 12 2024 12:50:34
Статья в формате PDF
116 KB...
17 12 2024 1:28:45
Статья в формате PDF
109 KB...
16 12 2024 3:32:18
На здоровье населения особое влияние оказывают экологические, гигиенические, социально-медицинские причины. В работе была реализована специально созданные социологические карты. Результаты социологического исследования показали, что к причинам, сильно влияющим на здоровье мигрантов-репатриантов относятся экологически нeблагоприятные условия окружающей среды. Заболеваемость мигрантов-репатриантов, проживающих в высокой степени опасности экологически наблагоприятных районах достигает от 2227,9 до 3010,9 ‰. Этот показатель указывает на значительное повышение показателей мигрантов, проживающих районах, где экологическая обстановка средняя, низкая и неопасная .Между загрязнением атмосферного воздуха и почвы и патологиями иммунной системы, минерализацией воды и заболеваниями мочепoлoвoй системы, загрязнением атмосферного воздуха и патологиями дыхательных путей есть прямая и в высокой степени связь.
...
15 12 2024 0:22:49
Статья в формате PDF
267 KB...
13 12 2024 18:20:15
Статья в формате PDF
263 KB...
12 12 2024 22:15:20
Статья в формате PDF
267 KB...
10 12 2024 12:49:17
Статья в формате PDF
120 KB...
09 12 2024 16:40:54
Статья в формате PDF
114 KB...
08 12 2024 4:51:10
Сравнительным исследованием костного мозга больных, перенесших
острую и хроническую кровопотери, установлено, что после острой кровопотери общее количество миелокариоцитов, количества эритрокариоцитов и гранулоцитов были существенно меньше аналогичных показателей морфологического состава костного мозга после хронической кровопотери. Уменьшение содержания гранулоцитарных миелокариоцитов после острой кровопотери было обусловлено резким снижением количества их созревающих форм, чего не наблюдалось после хронической кровопотери. При этом содержание в костном мозге зрелых форм гранулоцитов было одинаковым после обоих видов кровопотери. Уменьшение содержания в костном мозге после острой кровопотери созревающих форм гранулоцитов сопровождалось значительным уменьшением индекса созревания нейтрофилов, что свидетельствует об ускорении их созревания и выброса в кровеносное русло. Для хронической кровопотери была хаpaктерна эритроидная гиперплазия костного мозга.
...
07 12 2024 18:34:26
Статья в формате PDF
107 KB...
06 12 2024 17:20:47
Статья в формате PDF
329 KB...
05 12 2024 2:42:54
Еще:
Поддержать себя -1 :: Поддержать себя -2 :: Поддержать себя -3 :: Поддержать себя -4 :: Поддержать себя -5 :: Поддержать себя -6 :: Поддержать себя -7 :: Поддержать себя -8 :: Поддержать себя -9 :: Поддержать себя -10 :: Поддержать себя -11 :: Поддержать себя -12 :: Поддержать себя -13 :: Поддержать себя -14 :: Поддержать себя -15 :: Поддержать себя -16 :: Поддержать себя -17 :: Поддержать себя -18 :: Поддержать себя -19 :: Поддержать себя -20 :: Поддержать себя -21 :: Поддержать себя -22 :: Поддержать себя -23 :: Поддержать себя -24 :: Поддержать себя -25 :: Поддержать себя -26 :: Поддержать себя -27 :: Поддержать себя -28 :: Поддержать себя -29 :: Поддержать себя -30 :: Поддержать себя -31 :: Поддержать себя -32 :: Поддержать себя -33 :: Поддержать себя -34 :: Поддержать себя -35 :: Поддержать себя -36 :: Поддержать себя -37 :: Поддержать себя -38 ::
