МОЛЕКУЛЯРНАЯ ПАТОЛОГИЯ АЛЬДЕГИДНАЯ БОЛЕЗНЬ

Авторы
Файлы

Зимин Ю.В. Соловьева А.Г. Статья в формате PDF 119 KB Одним из важнейших направлений молекулярной патологии является выявление биохимических нарушений, которые обусловливают возникновение многих приобретенных и наследственных болезней.

К числу таких заболеваний относится альдегидная болезнь, вызываемая нарушениями в обмене альдегидов в клетках и организме в целом.

Альдегиды необходимы для жизнедеятельности любого организма. Между тем избыток или значительное снижение их в клетках и биологических жидкостях могут являться причиной многих тяжелых заболеваний. В норме различные альдегиды, в частности ацетальдегид, непрерывно подвергаются обменным реакциям. В этом процессе участвуют различные мультиэнзимные системы. Нарушение в любом из звеньев этих систем, вызванные мутациями структурных или регуляторных генов, ответственных за синтез и активность ферментов обмена альдегидов, приводят к аномальному его накоплению альдегидов, а часто и к изменению его структуры и образованию комплексных соединений.

Альдегидная болезнь носит название гиперальдегидогеноза в тех случаях, когда в клетках происходит избыточное накопление альдегидов, и гипоальдегидогеноза, когда наблюдается почто полное его отсутствие. В зависимости от того, какой конкретно ферментный дефект приводит к нарушениям в обмене альдегидов, различают типы гипер и гипоальдегидогенозов. Кроме того, возможно существуют разные формы этого заболевания, что определяется локализацией в клетке энзимного дефекта. Например, если аномальное накопление альдегидов происходит только в одном органе, а именно в скелетных мышцах (мышечная форма гиперальдегидоза). Различные по структуре альдегиды могут накапливаться в органах (печень, мышцы и др.), что обусловливает существование различных форм и подтипов заболевания. При генерализованной форме гиперальдегидоза дефект выявляется во всех тканях. В зависимости от времени появления первых симптомов заболевания различают раннюю, юношескую и взрослую формы альдегидогенозов. Более редкими являются случаи, когда у одного и того же больного наблюдаются множественные ферментативные дефекты. Подобное многообразие типов и форм альдегидной болезни крайне усложняет изучение и диагностику этого заболевания.

Альдегидогенозы можно отнести к так называемым болезням накопления, подобно таким заболеваниям, как гликогенозы, гликолипидозы, гликопротеинозы и т.д.

Клиническая картина альдегидогенозов часто сходна с клинической картиной других заболеваний. В связи с этим диагностика альдегидогенозов так же, как и многих других энзимопатий, представляет значительные трудности. Классическая клиническая картина альдегидогеноза - это абстинентный синдром при алкоголизме и других наркотоксикоманиях, в частности при лекарственной зависимости. Другие варианты болезни могут быть связаны с фармакологическими препаратами ингибирующими альдегиддегидрогеназы.

Методы диагностики альдегидной болезни:

определение содержания основных метаболитов в биологических жидкостях организма (альдегидов, спиртов, лактата, пирувата)
функцональные пробы на толерантность (этанол, ацетальдегид, лактат, пируват) с определениемактивности ферментов АДГ и АлДГ
биопсия тканей и определение активности ферментов АДГ и АлДГ.
проведение исследований на экспериментальной модели - альдегидной болезни (моделирование гиперальдегидоза - недостаточность АлДГ, моделирование гипоальдегидоза - гипериндукция АлДГ).

НОВАЯ ТОЧКА ОТСЧЕТА ДЛЯ ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ ПОМОРЬЯ

Статья в формате PDF 89 KB...

29 09 2026 4:35:40

ОБЕСПЕЧЕНИЕ СИСТЕМЫ ПРОМЫШЛЕННОЙ БЕЗОПАСНОСТИ НА УЧАСТКЕ ПЕРЕКРИСТАЛЛИЗАЦИИ АЗОТНОКИСЛОГО БАРИЯ

Статья в формате PDF 290 KB...

28 09 2026 4:36:18

СОЗДАНИЕ КАРТЫ ШУМОВОГО ЗАГРЯЗНЕНИЯ Г. ЯКУТСКА

Статья в формате PDF 1557 KB...

27 09 2026 19:11:40

ПОЛИМЕРНЫЕ КОМПОЗИТЫ, ФОРМИРУЕМЫЕ ВО ВРАЩАЮЩЕМСЯ ЭЛЕКТРОМАГНИТНОМ ПОЛЕ: ОСОБЕННОСТИ СТРУКТУРЫ И СВОЙСТВ

Статья в формате PDF 138 KB...

26 09 2026 18:51:48

ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРОФЕССИОНАЛЬНЫХ ДЕСТРУКЦИЙ ПРЕПОДАВАТЕЛЯ ВЫСШЕЙ ШКОЛЫ

Статья в формате PDF 106 KB...

25 09 2026 10:40:35

ХАРАКТЕРИСТИКА ЭКОЛОГИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ МИКРОФЛОРЫ ПОЧВ В УСЛОВИЯХ ИНТЕНСИВНОГО СЕЛЬСКОХОЗЯЙСТВЕННОГО ИСПОЛЬЗОВАНИЯ

Статья в формате PDF 196 KB...

24 09 2026 4:25:12

БИОТЕХНИЧЕСКАЯ СИСТЕМА МИЛЛИМЕТРОВОЙ ТЕРАПИИ, РЕАЛИЗОВАННАЯ НА ОСНОВЕ МАТРИЦЫ ЛАВИНО-ПРОЛЕТНЫХ ДИОДОВ

Статья в формате PDF 134 KB...

23 09 2026 21:44:35

ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ПОДГОТОВКА СОТРУДНИКОВ ПРАВООХРАНИТЕЛЬНЫХ ОРГАНОВ К ДЕЙСТВИЯМ В ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ УСЛОВИЯХ

Статья в формате PDF 207 KB...

22 09 2026 5:18:46

НЕКОТОРЫЕ АСПЕКТЫ НАРКОПРЕСТУПНОСТИ

Статья в формате PDF 251 KB...

21 09 2026 11:23:26

ФОРМИРОВАНИЕ И ФУНКЦИОНИРОВАНИЕ ПРИРОДНОГО КОМПЛЕКСА УРБОЛАНДШАФТОВ В УСЛОВИЯХ ЕВРОПЕЙСКОГО СЕВЕРА

Статья в формате PDF 102 KB...

20 09 2026 17:58:34

К изучению почвенных водорослей охраняемых территорий Северо-Западного Кавказа

Статья в формате PDF 114 KB...

19 09 2026 22:49:56

ПОВЫШЕНИЕ КАЧЕСТВА ПОДГОТОВКИ СТУДЕНТОВ ПО УЧЕБНОМУ КУРСУ «ТЕОРЕТИЧЕСКАЯ МЕХАНИКА» ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ КОМПЬЮТЕРНЫХ ТЕХНОЛОГИЙ ОБУЧЕНИЯ

Статья в формате PDF 120 KB...

18 09 2026 12:26:35

ОТНОШЕНИЕ СТУДЕНТОВ МЕДИЦИНСКОГО ВУЗА К ДЕВИАНТНОМУ ПОВЕДЕНИЮ В СЕКСУАЛЬНОЙ СФЕРЕ

Статья в формате PDF 111 KB...

17 09 2026 14:22:40

ФАГОЦИТАРНАЯ АКТИВНОСТЬ НЕЙТРОФИЛОВ И ИНДЕКС ЗАВЕРШЕННОСТИ ФАГОЦИТОЗА В КРОВИ БОЛЬНЫХ БОЛЕЗНЬЮ РЕЙТЕРА

Статья в формате PDF 113 KB...

16 09 2026 16:49:31

Сезонные изменения функциональных показателей лейкоцитов крови у спортсменов

Статья в формате PDF 116 KB...

15 09 2026 10:45:56

О МЕТОДАХ, УЛУЧШАЮЩИХ УСТОЙЧИВОСТЬ И СТРУКТУРУ “ЛЕГКИХ” ПЕНОБЕТОННЫХ СМЕСЕЙ

Статья в формате PDF 122 KB...

14 09 2026 5:43:20

К вопросу принятия решений по инвестиционным проектам

Статья в формате PDF 106 KB...

13 09 2026 2:19:34

ПОСТИНСУЛЬТНЫЙ БОЛЕВОЙ СИНДРОМ И ВОЗМОЖНОСТИ КОРРЕКЦИИ ГАБАПЕНТИНОМ

Статья в формате PDF 110 KB...

12 09 2026 13:36:17

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КОЛОНИЙ, ФОРМИРУЕМЫХ СТРОМАЛЬНЫМИ КЛЕТКАМИ- ПРЕДШЕСТВЕННИКАМИ, ЦИРКУЛИРУЮЩИМИ В ПЕРИТОНЕАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ

Статья в формате PDF 112 KB...

11 09 2026 3:24:26

НОВЫЕ ПОДХОДЫ К ФОРМИРОВАНИЮ ЧЕЛОВЕЧЕСКОГО КАПИТАЛА ЧЕРЕЗ УПРАВЛЕНЧЕСКОЕ МЫШЛЕНИЕ

Статья в формате PDF 113 KB...

10 09 2026 2:11:35

РАННЕЕ ИЗУЧЕНИЕ ХИМИИ КАК ЭФФЕКТИВНЫЙ ПУТЬ ФОРМИРОВАНИЯ ЕСТЕСТВЕННОНАУЧНОЙ КАРТИНЫ МИРА У ОДАРЕННЫХ ДЕТЕЙ

Ранее изучение химии способствует формированию у школьников целостного представления о природе, её материальном единстве, взаимосвязи живого и неживого, взаимообусловленности природных процессов. Приведены результаты 12-летнего эксперимента авторов по преподаванию химии с 7-ого класса, анонсированы программа и учебник «Волшебная химия. 7 класс», который создается в соавторстве с Заслуженным учителем России О.С. Гарбиеляном. ...

09 09 2026 2:26:10

ОСОБЕННОСТИ ГРВ БИОЭЛЕКТРОГРАФИИ СЕКРЕТОВ БОЛЬШИХ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ У БОЛЬНЫХ САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ

С использованием метода газоразрядной визуализации (ГРВ) проведено исследование секретов околоушных, подчелюстных и подъязычных больших слюнных желез у 20 больных 2 типом сахарного диабета и 14 пpaктически здоровых людей. Выявлено, что параметры ГРВ-грамм секретов больших слюнных желез у пациентов с сахарным диабетом существенно ниже, чем у относительно здоровых лиц (p ...

08 09 2026 12:46:55

ВЛИЯНИЕ ПИРАЦЕТАМА НА МЕТАБОЛИЗМ КОЛЛАГЕНА И ПОКАЗАТЕЛИ ФОСФОРНО-КАЛЬЦИЕВОГО ОБМЕНА У КРЫС, ПОДВЕРГАВШИХСЯ ТЕПЛОВОЙ НАГРУЗКЕ

В работе исследовалось влияние внутримышечного введения пирацетама на метаболизм коллагена и фосфорно-кальциевый обмен у крыс, подвергавшихся ежедневной тепловой нагрузке по 10 минут в течение 7 суток. Введение ноотропа в дозе 400 мг/кг снижало активность коры надпочечников, ингибировало катаболизм коллагена и стимулировало процессы его синтеза у крыс в условиях тепловой нагрузки, нормализовало уровень кальция в крови. Обсуждаются возможные механизмы действия пирацетама на систему нейро-эндокринной регуляции и состояние костной ткани. ...